Заболевание крови мдс: The request could not be satisfied

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

(МДС) – разнородная группа заболеваний системы кроветворения, сопровождающаяся нарушением созревания кроветворных клеток с нарушениями их строения (дисплазией) и функции, а также повышенным риском развития острого лейкоза. МДС чаще всего сопровождаются снижением показателей общего анализа крови – цитопенией. Снижение уровня гемоглобина и числа эритроцитов обозначают термином анемия; числа лейкоцитов/нейтрофилов – лейкопенией/нейтропенией; уровня тромбоцитов – тробоцитопенией. Изредка может быть и увеличение числа лейкоцитов и/или тромбоцитов.

Ежегодная заболеваемость МДС в среднем составляет 3-4 случая на 100000 населения и увеличивается с возрастом. Основной контингент больных МДС представлен пожилыми людьми (средний возраст – 70 лет). В отдельную группу относят МДС, развившиеся после химиотерапии и/или лучевой терапии предшествующих заболеваний (преимущественно онкологических). Они составляют 10-15% от ежегодно выявляемых случаев МДС и называются вторичными МДС.

В связи с гетерогенностью заболевания возникает вопрос о выборе оптимальной терапии. Одним из основных факторов для решения этой задачи является определение прогностической группы (группы риска), к которой относится конкретный больной.

Каждый прогностический признак оценивается в баллах. В соответствии с суммарным числом баллов больных объединяют в 4 группы: низкого (0 баллов), промежуточного-1 (0,5-1,0 балл), промежуточного-2 (1,5-2,0 балла) и высокого (2,5 балла и выше) риска. Первые 2 группы (низкого и промежуточного-1 риска) характеризуются принципиально благоприятным прогнозом, а 2 остальные (промежуточного-2 и высокого риска) — неблагоприятным прогнозом. Определение прогноза необходимо для выбора лечения.

Существует несколько основных направлений в лечении МДС:

Эпигенетическая терапия: при МДС помимо мутаций обнаружено гиперметилирование генов – присоединение метильных групп к ДНК, «запрещающее» нормальное функционирование генов, ответственных за подавление опухолевого роста (гены опухолевой супрессии). Азацитидин и децитабин относятся к группе противоопухолевых средств, обладающих гипометилирующей активностью. Оба препарата зарегистрированы в России для лечения МДС. Исследования децитабина и азацитидина продемонстрировали увеличение продолжительности жизни больных, увеличение времени до эволюции МДС в острый лейкоз и улучшение качества жизни.

Химиотерапия: на протяжении последних 20 лет для лечения больных МДС с увеличенным числом бластных клеток, то есть преимущественно в группе принципиально неблагоприятного прогноза, используются схемы терапии острого миелоидного лейкоза. Применение стандартной химиотерапии позволяет получить высокую частоту полных ремиссий – 50-70%. Однако продолжительность ремиссий относительно короткая (как правило, менее 1,5 лет), а лечение сопровождается высокой токсичностью.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга): единственным методом лечения, позволяющим существенно увеличить продолжительность жизни больных МДС, является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аллоТГСК). Аллогенная ТГСК также позволяет получить наилучшие результаты по сравнению с другими методами лечения при вторичных МДС. Однако выполнение аллоТГСК не всегда возможно в связи с пожилым возрастом большинства больных и отсутствием идентичного родственного донора.

Иммуносупрессивная терапия: использование иммуносупрессивных препаратов, таких как циклоспорин А, демонстрирует наибольшую активность при гипопластическом варианте МДС, при отсутствии увеличения числа бластных клеток в костном мозге, нормальном кариотипе (без отклонений в наборе хромосом), наличии лимфоидных узелков (очаговых скоплений лимфоидных клеток) в трепанобиоптате, наличии клона клеток, составляющих субстрат пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ-клон), и у HLA-DR-15 – позитивных молодых больных.

Терапия колониестимулирующими препаратами: эритропоэз-стимулирующие препараты – эритропоэтины (препараты, направленные на лечение анемии) фигурируют практически во всех рекомендациях по лечению МДС. Практически все специалисты сходятся во мнении о необходимости определения уровня эндогенного (собственного, вырабатываемого организмом) эритропоэтина до начала лечения. При уровне эндогенного эритропоэтина свыше 500 ед/л лечение эритропоэтином не показано, большая эффективность наблюдается при уровне эндогенного эритропоэтина в пределах 200 ед/л.

Сопроводительная (симптоматическая) терапия : к сопроводительной терапии при МДС относят гемотрансфузии (переливания) эритроцитов и тромбоцитов, антимикробную терапию, в том числе в комбинации с Г-КСФ или ГМ-КСФ, использование комплексонов (хелаторов) железа.

Программа лечения МДС основана на риск-адаптированном подходе в зависимости от групп прогноза, возраста, общего состояния больного. Иными словами, назначается индивидуальная терапия в зависимости от результатов полностью проведенного обследования. В некоторых случаях, когда проявления заболевания незначительны, может быть предложено только наблюдение у врача. Лечение некоторыми препаратами может проводиться как в условиях стационара, так и дома.

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д. м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

8 (494) 150 11 22

COVID
19

COVID
19

+7(800)444-31-02

Миелодиспластический синдром — симптомы и лечение

Термин «миелодиспластический синдром» (сокращённо МДС) объединяет различные патологии, при которых обнаруживаются цитопения (понижение концентрации форменных элементов крови), дисплазия (неправильное развитие) гемоцитобластов (предшественников кровяных клеток), гипоклеточность или гиперклеточность костного мозга.

МДС в 30-40% случаев трансформируется в острый миелолейкоз (онкологию крови). (https://cyberleninka.ru/article/n/mielodisplasticheskiy-sindrom/viewer)

МДС встречается достаточно редко – 3-5 случаев на 100 тысяч населения. Но после 60 лет частота болезни повышается до 20-40 случаев (https://www.eduherald.ru/pdf/2021/2/20538.pdf).

Точные причины МДС пока не удалось установить.

Ученые предполагают, что спровоцировать миелоидный синдром способен также парвовирус В19.

Повышают риск возникновения патологии постоянная работа с некоторыми химическими веществами (пестицидами, бензином, органическими растворителями), неблагоприятная экологическая ситуация, курение, некоторые врожденные и наследственные болезни.

Под влиянием повреждающих факторов в стволовых клетках возникают мутации, которые способствуют развитию МДС. Постепенно они накапливаются, способствуя переходу болезни в лейкоз.

Признаки МДС зависят от того, дефицит каких кровяных клеток испытывает организм.

Выделяют 3 группы клинических проявлений:

1.       Анемический синдром. Наблюдается при пониженной концентрации эритроцитов либо гемоглобина.
   Кожа и слизистые приобретают бледный окрас, в ушах появляется шум. Человек страдает от головокружений и одышки. Он становится раздражительным, быстро устает, даже минимальные физические нагрузки причиняют усиленное сердцебиение. 
2.       Геморрагический синдром. Следствие уменьшения числа тромбоцитов. Сопровождается усиленной кровоточивостью: носовыми, десневыми, желудочно-кишечными, маточными кровотечениями, кровоизлияниями.
3.       Лейкопения. Развивается при снижении уровня лейкоцитов. В результате ослабляется иммунная система, что способствует присоединению различных инфекций, повышению температуры тела.

У некоторых пациентов в число симптомов миелодиспластического синдрома входят увеличение размеров селезенки (спленомегалия) и печени (гепатомегалия).

Основной метод

Если возникает подозрение на миелодиспластический синдром, делают трепанобиопсию и пункцию костного мозга. Полученный биоматериал подвергают гистологическому и цитологическому исследованию.

Чтобы исключить другие причины цитопении, пациента направляют на дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, которые могут включать:

• биохимическое исследование крови;
• определение маркеров воспаления;
• исследование концентрации гормонов щитовидной железы;
• ультразвуковое исследование щитовидной железы, простаты, органов, расположенных в брюшной полости и в области малого таза;
• компьютерную томографию грудной клетки;
• магнитно-резонансную томографию головного мозга;
• эзофагогастродуоденоскопию.

Цитопения сопровождает различные заболевания. Поэтому важно исключить другие причины: рак, аутоиммунные заболевания, хронические инфекции, нарушение гемопоэза, отравление бензином или тяжелыми металлами, нехватку меди, избыток цинка, побочное действие лекарств.

Чтобы дифференцировать миелодиспластический синдром от миелоидного лейкоза, определяют число бластных клеток. Согласно ВОЗ, если показатель превышает 20%, то диагностируют острый лейкоз  (https://cyberleninka.ru/article/n/mielodisplasticheskiy-sindrom/viewer).

Выбор способа лечения зависит от степени и прогрессирования цитопении, группы риска, имеющихся сопутствующих заболеваний.

В зависимости от числа бластов, цитопений, выявленных генетических изменений выделяют 4 группы риска: высокий, промежуточный 1, промежуточный 2, низкий.

Единственный действенный метод лечения, обеспечивающий лечение, – пересадка костного мозга. 

Все остальные способы направлены на ослабление неприятной симптоматики, предотвращение осложнений, улучшение качества жизни. Но из-за высокого риска осложнений, включая возможность смертельного исхода, отсутствия доноров трансплантацию предлагают только 5-10% больных. Обычно пересадку стволовых клеток рекомендуют пациентам моложе 65 лет с промежуточным-2 и высоким риском при наличии идентичного донора.

Выделяют 3 основные способа лечения:

1.       Высокоинтенсивная терапия, включающая пересадку стволовых клеток и полихимиотерапию. Назначают пациентам, входящим в группу высокого или промежуточного риска 2. При проведении химиотерапевтической терапии применяют эпигенетические модуляторы Азацитидин и Децитабин (облегчают симптоматику, предотвращают переход в острый миелолейкоз), иммуномодулятор Леналидомид (блокирует ангиогенез опухолевых клеток, уменьшает потребность в переливании крови).
2.       Низкодозная химиотерапия в комбинации с заместительной и иммуносупрессивной терапией. Проводят при низком и промежуточном риске 1.
3.       Симптоматическое и поддерживающее лечение. Позволяет повысить качество жизни и увеличить ее продолжительность. 

o   При анемическом синдроме назначают эритропоэтины, вливают эритроцитарную массу. Но при неоднократном проведении процедуры возможна перегрузка железом, что требует хелатной терапии.

o   Чтобы купировать либо предотвратить кровоточивость, прибегают к трансфузии тромбоцитов.

o   При гипопластическом типе кроветворения эффективное действие оказывают иммунодепрессанты, которые защищают костный мозг от иммунной атаки.

В клинике Спиженко лечение подбирают индивидуально для каждого пациента в соответствии с международными рекомендациями и утвержденными протоколами.

Что такое миелодиспластические синдромы? | Американское онкологическое общество

Миелодиспластические синдромы (МДС) — это состояния, которые могут возникнуть, когда кроветворные клетки в костном мозге становятся аномальными. Это приводит к низкому количеству одного или нескольких типов клеток крови. МДС считается разновидностью рака.

Нормальный костный мозг

Костный мозг находится в середине некоторых костей. Он состоит из кроветворных клеток, жировых клеток и поддерживающих тканей. Небольшая часть кроветворных клеток представлена ​​кровью стволовые клетки. Стволовые клетки необходимы для производства новых клеток крови.

Существует 3 основных типа клеток крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Красные кровяные тельца поглощают кислород в легких и переносят его к остальным частям тела. Эти клетки также возвращают углекислый газ в легкие. Слишком мало эритроцитов называется анемией . Это может заставить человека чувствовать себя усталым и слабым и выглядеть бледным. Тяжелая анемия может вызвать одышку.

Лейкоциты (также известные как лейкоциты ) играют важную роль в защите организма от инфекций. Существуют различные типы лейкоцитов:

• Гранулоциты — это лейкоциты, имеющие гранулы, которые можно увидеть под микроскопом. В костном мозге гранулоциты развиваются из молодых клеток, называемых миелобластами . Наиболее распространенным типом гранулоцитов является нейтрофил . Когда количество нейтрофилов в крови низкое, состояние называется 9.0007 нейтропения . Это может привести к тяжелым инфекциям.
• Моноциты также играют важную роль в защите организма от микробов. Клетки костного мозга, превращающиеся в моноциты, называются монобластами .
• Лимфоциты вырабатывают белки, называемые антителами , которые помогают организму бороться с микробами. Они также могут напрямую убивать вторгшиеся микробы. Лимфоциты обычно не являются аномальными при МДС.

Тромбоциты считаются типом клетки крови, но на самом деле это маленькие кусочки клетки. Они начинаются как большая клетка в костном мозге, называемая мегакариоцитом . Кусочки этой клетки отрываются и попадают в кровоток в виде тромбоцитов. Вам нужны тромбоциты для свертывания крови. Они закупоривают поврежденные участки кровеносных сосудов, вызванные порезами или ушибами. Недостаток тромбоцитов, называемый тромбоцитопенией , может привести к аномальному кровотечению или кровоподтекам.

Миелодиспластические синдромы

При МДС некоторые клетки костного мозга являются аномальными (диспластическими) и имеют проблемы с образованием новых клеток крови. Многие клетки крови, образованные этими клетками костного мозга, являются дефектными. Дефектные клетки часто умирают раньше, чем нормальные клетки, и организм также разрушает некоторые аномальные клетки крови, оставляя человека без достаточного количества нормальных клеток крови. Могут быть затронуты различные типы клеток, хотя наиболее частым признаком МДС является нехватка эритроцитов (анемия).

Существует несколько различных типов МДС в зависимости от количества пораженных типов клеток крови и других факторов.

Примерно в 1 из 3 пациентов, МДС может прогрессировать до быстро растущего рака клеток костного мозга, называемого острым миелоидным лейкозом (ОМЛ). В прошлом МДС иногда называли предлейкозом или тлеющим лейкозом . Поскольку большинство пациентов не заболевают лейкемией, раньше МДС классифицировали как заболевание с низким злокачественным потенциалом. Теперь, когда врачи узнали больше о МДС, он считается формой рака.

• Написано
• использованная литература

Группа медицинского и редакционного контента Американского онкологического общества

Наша команда состоит из врачей и сертифицированных онкологических медсестер с глубокими знаниями в области лечения рака, а также журналистов, редакторов и переводчиков с большим опытом написания медицинских текстов.

Komrokji RS, Padron E, List AF. Глава 111: Миелодиспластические синдромы. В: ДеВита В.Т., Лоуренс Т.С., Розенберг С.А., ред. Девита, Хеллман и рак Розенберга: принципы и практика онкологии . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2015.

Стенсма Д.П., Стоун Р.М. Глава 99: Миелодиспластические синдромы. In: Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE. Кастан М.Б., Маккенна В.Г., ред. Клиническая онкология Абелоффа . 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2014.

Ссылки

Komrokji RS, Padron E, List AF. Глава 111: Миелодиспластические синдромы. В: ДеВита В.Т., Лоуренс Т.С., Розенберг С.А., ред. Девита, Хеллман и рак Розенберга: принципы и практика онкологии . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2015.

Стенсма Д.П., Стоун Р.М. Глава 99: Миелодиспластические синдромы. In: Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE. Кастан М.Б., Маккенна В.Г., ред. Клиническая онкология Абелоффа . 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2014.

Последняя редакция: 22 января 2018 г.

Медицинская информация Американского онкологического общества защищена авторским правом. Запросы на перепечатку см. в нашей Политике использования контента.

Что такое МДС? | Фонд MDS

Миелодиспластические синдромы (МДС) представляют собой группу разнообразных заболеваний костного мозга, при которых костный мозг не производит достаточное количество здоровых клеток крови. МДС часто называют «нарушением функции костного мозга». МДС в первую очередь заболевание пожилых людей (большинство пациентов старше 65 лет), но МДС может поражать и более молодых пациентов. Чтобы помочь вам лучше понять МДС, может быть полезно сначала рассмотреть некоторые основные сведения о костном мозге и крови. Костный мозг функционирует как фабрика по производству трех видов клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Здоровый костный мозг производит незрелые клетки крови, называемые стволовыми клетками, клетками-предшественниками или бластами, которые в норме развиваются в зрелые, полностью функциональные эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. При МДС эти стволовые клетки могут не созреть и накапливаться в костном мозге, или у них может быть укороченная продолжительность жизни, что приводит к меньшему количеству зрелых клеток крови, чем обычно, в кровообращении.

Низкое количество клеток крови, называемое цитопенией, является характерным признаком МДС и ответственно за некоторые симптомы, которые испытывают пациенты с МДС, — инфекцию, анемию, спонтанное кровотечение или легкие кровоподтеки. Анемия (низкое количество эритроцитов), нейтропения (низкое количество лейкоцитов) и тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов) являются основными типами цитопении клеток крови и обсуждаются ниже. Помимо уменьшения количества клеток крови, зрелые клетки крови, циркулирующие в крови, могут не функционировать должным образом из-за дисплазии. Формальное определение дисплазии — это аномальная форма и внешний вид или морфология клетки. Приставка миело- происходит от греческого и означает костный мозг; поэтому миелодисплазия относится к аномальной форме и внешнему виду — или морфологии — зрелых клеток крови. Синдромы происходят от греческого и означают набор симптомов, которые возникают вместе.

Неспособность костного мозга производить зрелые здоровые клетки представляет собой постепенный процесс, поэтому МДС не обязательно является смертельным заболеванием. Некоторые пациенты поддаются прямому воздействию болезни: снижение числа клеток крови и/или снижение числа тромбоцитов может сопровождаться потерей способности организма бороться с инфекциями и контролировать кровотечение. Кроме того, примерно у 30% пациентов с диагнозом МДС этот тип синдрома недостаточности костного мозга прогрессирует до острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).

Чтобы узнать больше о влиянии МДС на клетки крови, щелкните здесь, чтобы просмотреть полный справочник.

ЧТО ВЫЗЫВАЕТ МДС?

За некоторыми исключениями точные причины МДС неизвестны. Некоторые данные свидетельствуют о том, что некоторые люди рождаются со склонностью к развитию МДС. Эту тенденцию можно рассматривать как переключатель, который приводится в действие внешним фактором. Если внешний фактор выявить не удается, то заболевание называют «первичным МДС».

Лучевая и химиотерапия рака относятся к числу известных триггеров развития МДС. Пациенты, принимающие химиотерапевтические препараты или получающие лучевую терапию по поводу потенциально излечимых видов рака, таких как рак груди или яичек, болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома, подвержены риску развития МДС в течение 10 лет после лечения. МДС, который развивается после химиотерапии рака или лучевой терапии, называется «вторичным МДС» и обычно связан с множественными хромосомными аномалиями в клетках костного мозга. Этот тип МДС часто быстро перерастает в ОМЛ.

Длительное воздействие определенных экологических или промышленных химических веществ, таких как бензол, также может вызвать МДС. Хотя использование бензола в настоящее время строго регулируется, неясно, какие другие химические вещества могут предрасполагать людей к МДС, хотя некоторые профессии были помечены как «подверженные риску» развития МДС или ОМЛ (например, маляры, шахтеры, бальзамировщики). Нет никаких известных продуктов питания или сельскохозяйственных продуктов, которые вызывают МДС. Хотя ежедневное употребление алкоголя может снизить количество эритроцитов и тромбоцитов, алкоголь не вызывает МДС. Недостаточно данных, чтобы определить, увеличивает ли курение риск развития МДС. Однако известно, что риск развития ОМЛ у курильщиков в 1,6 раза выше, чем у некурящих.

Пациенты и их семьи часто беспокоятся о том, что МДС может быть заразным. Нет никаких доказательств того, что вирус вызывает МДС; таким образом, МДС не может передаваться близким.

МДС не наследуется. Фактически, это очень редкий случай, когда у членов семьи, включая братьев и сестер, диагностируют МДС.

КАКОВЫ СИМПТОМЫ МДС?

На ранних стадиях у пациентов с МДС симптомы могут отсутствовать. Обычный анализ крови может выявить снижение количества эритроцитов или низкий гематокрит, иногда наряду с уменьшением количества лейкоцитов и/или снижением количества тромбоцитов. Иногда количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть низким, в то время как гематокрит остается нормальным. Однако у некоторых пациентов, особенно у тех, у кого количество клеток крови значительно ниже нормы, наблюдаются определенные симптомы. Эти симптомы, описанные ниже, зависят от того, какой тип клеток крови вовлечен, а также от количества клеток.

НИЗКИЙ КОЛИЧЕСТВО эритроцитов (АНЕМИЯ)

Большинство людей страдают анемией, когда им изначально ставят диагноз МДС. Анемия характеризуется постоянно низким гематокритом (показатель количества эритроцитов в организме) или постоянно низким уровнем гемоглобина (белок крови, который переносит кислород к тканям организма). Больные анемией обычно испытывают усталость и сообщают, что они большую часть времени утомлены и у них нет энергии. Анемия различается по степени тяжести. При легкой степени анемии пациенты могут чувствовать себя хорошо или слегка утомляться. При среднетяжелой анемии практически все больные испытывают некоторую утомляемость, которая может сопровождаться сердечной недостаточностью
сердцебиение, одышка и бледность кожи. При тяжелой анемии почти все пациенты выглядят бледными и сообщают о хронической чрезмерной усталости и одышке. Поскольку тяжелая анемия снижает приток крови к сердцу, пожилые пациенты могут с большей вероятностью испытывать сердечно-сосудистые симптомы, включая боль в груди. Хотя хроническая анемия редко представляет угрозу для жизни, она может резко снизить качество жизни пациента.

НИЗКОЕ КОЛИЧЕСТВО БЕЛЫХ КЛЕТОК (НЕЙТРОПЕНИЯ)

Уменьшенное количество лейкоцитов снижает устойчивость организма к бактериальной инфекции. Пациенты с нейтропенией могут быть восприимчивы к кожным инфекциям, инфекциям носовых пазух (симптомы включают заложенность носа), инфекциям легких (симптомы включают кашель, одышку) или инфекциям мочевыводящих путей (симптомы включают болезненное и частое мочеиспускание). Эти инфекции могут сопровождаться лихорадкой.

НИЗКИЙ КОЛИЧЕСТВО ТРОМБОЦИТОВ (ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ)

Пациенты с тромбоцитопенией имеют повышенную склонность к синякам и кровотечениям даже после незначительных ударов и царапин. Носовые кровотечения являются обычным явлением, и пациенты часто испытывают кровоточивость десен, особенно после стоматологических работ. Перед стоматологическим лечением рекомендуется проконсультироваться с вашим гематологом, который может назначить профилактическое использование антибиотиков, поскольку инфекция и кровотечение представляют риск для большинства пациентов с МДС.

Чем я могу помочь?

Есть много способов помочь тем, у кого диагностирован МДС. Вы можете узнать больше о MDS на нашем веб-сайте и прочесть такие материалы, как наша программа «Строительные блоки надежды».

Вы также можете поддержать Фонд MDS в наших усилиях. Вы можете узнать больше о Фонде здесь и щелкнуть здесь, чтобы сделать пожертвование, не облагаемое налогом.

Для получения дополнительной информации свяжитесь с нами напрямую.

Симптомы, лечение и что это такое

Обзор

Что такое миелодиспластические синдромы (МДС)?

Миелодиспластические синдромы (также называемые миелодисплазией) — это группа раковых заболеваний, которые препятствуют созреванию стволовых клеток крови в здоровые клетки крови. Миелодиспластические синдромы могут вызывать серьезные состояния, такие как анемия, частые инфекции и кровотечения, которые не останавливаются. У некоторых людей с МДС может развиться острый миелоидный лейкоз. Если у вас есть МДС, ваши медицинские работники сосредоточат внимание на замедлении его прогрессирования, облегчении ваших симптомов и лечении состояний, связанных с МДС.

Как развивается МДС?

МДС развивается, когда что-то идет не так с выработкой клеток крови. Клетки крови производятся в вашем костном мозге, который представляет собой мягкий губчатый материал в центре ваших костей. Ваш костный мозг управляет производством клеток крови, питая стволовые клетки крови и перемещая зрелые клетки крови в ваше тело.

Миелодиспластические синдромы возникают, когда ваши стволовые клетки крови не созревают в здоровые клетки крови. Вместо этого эти стволовые клетки в конечном итоге умирают в вашем костном мозге или вскоре после того, как они попадают в ваш кровоток. В некотором смысле, ваш костный мозг подобен владельцу магазина, которому нужно держать скоропортящиеся товары в движении, чтобы они могли продавать новые товары. Когда этого не происходит, продавец не может добавлять товары.

Точно так же, когда ваши стволовые клетки не созревают и не покидают костный мозг, остается меньше места для здоровых клеток. Наличие меньшего количества клеток крови, чем обычно, увеличивает вероятность возникновения серьезных проблем со здоровьем.

Что делают мои разные клетки крови?

Стволовые клетки крови — это незрелые клетки, которые могут давать начало нескольким различным типам клеток. Предполагается, что стволовые клетки крови созревают в миелоидные стволовые клетки или лимфоидные стволовые клетки. Лимфоидная стволовая клетка становится типом лейкоцита. Миелоидная стволовая клетка становится одним из трех видов клеток крови:

• Красные кровяные тельца переносят кислород и другие вещества ко всем тканям вашего тела. У вас может развиться анемия, если у вас недостаточно эритроцитов.
• Лейкоциты борются с инфекциями и болезнями. Без адекватного количества лейкоцитов у вас могут развиться рецидивирующие инфекции.
• Тромбоциты препятствуют кровотечению больше, чем обычно. Состояние, когда тромбоциты ниже нормы, называется тромбоцитопенией.

Кто подвержен миелодиспластическим синдромам?

Каждый год примерно у 20 000 человек диагностируется миелодиспластический синдром. МДС поражает примерно 27 человек на 100 000 человек в возрасте от 70 до 79 лет и 55 человек на 100 000 человек в возрасте 80 лет и старше. У детей и молодых людей может развиться миелодиспластический синдром, но это случается не очень часто. МДС развивается менее чем у 4 детей или молодых взрослых на 1 миллион. Вот дополнительная информация о том, у кого может быть более высокая вероятность развития миелодиспластического синдрома:

• У людей, рожденных при рождении мужчинами, вероятность развития миелодиспластических синдромов выше, чем у людей, родившихся женщинами.
• Белые люди более склонны к развитию миелодиспластических синдромов, чем цветные.

Симптомы и причины

Каковы симптомы миелодиспластического синдрома?

У вас может быть МДС без каких-либо симптомов. Иногда люди узнают, что у них синдром, после обычных анализов крови. Анемия является наиболее распространенным симптомом миелодиспластического синдрома. Но симптомы анемии и другие симптомы МДС могут напоминать другие менее серьезные состояния. Обратитесь к своему лечащему врачу, если заметите следующие изменения, особенно если они не исчезнут в течение нескольких недель:

• Вы чувствуете, что не можете отдышаться.
• Вы чувствуете слабость или сильную усталость, и отдых не помогает вам чувствовать себя менее уставшим.
• Вы заметили, что ваша кожа стала более бледной, чем обычно. Если у вас темная кожа, ваш лечащий врач может проверить ваши внутренние веки и слизистые оболочки на предмет потери цвета.
• У вас чаще, чем обычно, появляются синяки или кровотечения.
• Вы заметили, что у вас на коже появились пятна точечного размера. Это может быть признаком того, что у вас есть петехии — крошечные кровоточащие пятна под кожей.
• У вас частые инфекции и лихорадка.

Является ли миелодисплазия формой лейкемии?

Миелодиспластические синдромы представляют собой группу раковых заболеваний, но не у всех больных МДС развивается явный миелоидный лейкоз. Примерно у трети людей с МДС развивается острый миелоидный лейкоз.

Что вызывает миелодиспластические синдромы?

По-видимому, у людей развивается МДС одним из двух способов: в результате действий, повышающих риск развития синдрома, и в результате наследования определенных состояний.

Какие действия связаны с MDS?

• Прошлое лечение химиотерапией или лучевой терапией. Медицинские работники могут называть это МДС, связанным с терапией, или tMDS. Вообще говоря, симптомы tMDS могут появиться через пять-семь лет после завершения терапии.
• Воздействие определенных химических веществ, включая табачный дым, пестициды и растворители, такие как бензол.
• Воздействие тяжелых металлов, таких как ртуть или свинец.

Какие генетические состояния связаны с МДС?

От 4% до 15% людей с диагнозом МДС имеют генетические заболевания, повышающие риск развития синдрома. Исследователи связывают МДС со следующими генетическими состояниями:

• Анемия Фанкони. Это редкое генетическое заболевание, при котором ваш костный мозг не производит достаточно клеток крови.
• Врожденный дискератоз . Это еще одно редкое генетическое заболевание, при котором ваш костный мозг не производит достаточно клеток крови.
• Анемия Даймонда-Блэкфана. Это редкое заболевание крови, которое возникает, когда ваш костный мозг не производит достаточного количества эритроцитов.
• Синдром Швахмана-Даймонда . Это врожденный синдром, что означает наличие его при рождении. Синдром поражает детские поджелудочные железы и костный мозг.

Диагностика и тесты

Как медицинские работники диагностируют миелодиспластические синдромы?

Медицинские работники предпринимают несколько шагов для диагностики миелодиспластических синдромов, начиная с анализов крови и костного мозга. Вот некоторые тесты, которые они могут сделать:

• Общий анализ крови (CBC) с дифференциальным диагнозом. Ваш врач возьмет образцы крови для анализа красных и белых кровяных телец, включая подсчет количества каждого типа белых кровяных телец.
• Мазок периферической крови. Они проверят ваш образец крови на наличие изменений в количестве, типе, форме и размере клеток крови, а также на наличие слишком большого количества железа в эритроцитах.
• Цитогенетический анализ. Ваш врач может просмотреть образец вашей крови под микроскопом в поисках изменений в хромосомах ваших клеток крови. Хромосомы — это части наших клеток, содержащие гены. Гены состоят из ДНК. Необычные хромосомы могут означать, что что-то повлияло на вашу ДНК, вызвав изменения в хромосомах ваших клеток крови.
• Аспирация и биопсия костного мозга. Для выполнения этой процедуры врач вводит полую иглу в бедренную кость, чтобы взять костный мозг, кровь и небольшой кусочек кости для исследования под микроскопом.

Как поставщики медицинских услуг используют эти результаты?

Всемирная организация здравоохранения разработала систему классификации МДС, чтобы помочь поставщикам медицинских услуг определить риск развития острого миелоидного лейкоза у людей. Медицинские работники используют то, чему они научились, чтобы определить, какой из шести типов МДС у вас может быть. Вот информация об этих типах MDS:

Результаты анализов крови и костного мозга	Тип МДС
У вас анемия. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме, но у вас меньше эритроцитов, чем обычно. Менее 5% клеток крови в вашем костном мозге представляют собой бласты или незрелые клетки крови.	Рефрактерная анемия (RA ). Люди с РА имеют низкий риск развития острого миелоидного лейкоза.
У вас анемия. У вас меньше эритроцитов, чем обычно, и более 15% ваших эритроцитов составляют сидеробласты. Сидеробласт — это кольцо красных кровяных телец, в котором железо в вашей клетке выглядит как кольцо вокруг центра вашей клетки. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме.	Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (RARS). Люди с РАРС имеют низкий риск развития ОМЛ.
У вас анемия, и у вас меньше нормальных клеток крови по крайней мере для двух из трех типов клеток крови. Менее 5% клеток крови в вашем костном мозге представляют собой незрелые клетки крови или бласты, и менее 15% эритроцитов в вашем костном мозге представляют собой кольцевидные сидеробласты. Под микроскопом другие клетки костного мозга выглядят иначе, чем здоровые клетки костного мозга.	Рефрактерная анемия с многолинейной дисплазией. (РКМД). У людей с этим подтипом со временем может развиться ОМЛ.
У вас анемия, и у вас меньше нормальных клеток крови по крайней мере для двух из трех типов клеток крови. Более 15% эритроцитов составляют сидеробласты. Ваши другие клетки костного мозга выглядят иначе, чем здоровые клетки костного мозга.	Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией и кольцевидными сидеробластами (RCMD-RS). RCMD-RS со временем может превратиться в AML.
У вас анемия, и все или некоторые из ваших клеток крови ниже нормы. От 5 % до 20 % клеток крови в костном мозге составляют незрелые клетки крови (бласты).	Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ). Примерно у 40% людей с диагнозом RAEB в конечном итоге развивается ОМЛ. У людей с более чем 20% бластов в костном мозге диагностируют ОМЛ.
У вас анемия. Менее 5% клеток в вашем костном мозге и крови являются незрелыми клетками крови, и медицинские работники, изучающие ваши клетки под микроскопом, видят изменения в вашей хромосоме del (5q).	Миелодиспластический синдром, связанный с изолированной хромосомой del (5q).
У вас меньше лейкоцитов, эритроцитов или тромбоцитов, чем обычно, но результаты анализов не показывают никаких специфических признаков, характерных для других подтипов МДС.	Миелодиспластический синдром, неклассифицированный (MDS-U).

Поставщики оценивают или стадируют МДС на основе риска, что синдром перерастет в ОМЛ. Они используют систему оценки риска, называемую Международной системой прогностической оценки. Вот факторы, которые учитывают поставщики:

• Если у вас есть признаки или симптомы анемии, кровотечения или инфекции.
• Ваш риск развития лейкемии.
• Определенные изменения в ваших хромосомах.
• Если у вас развился МДС после химиотерапии или лучевой терапии рака.
• Ваш возраст и общее состояние здоровья.

Управление и лечение

Как лечат миелодиспластические синдромы?

Поставщики медицинских услуг сосредотачиваются на лечении, чтобы вернуть показатели крови к здоровому уровню. Это называется поддерживающим лечением. Они также могут решить использовать лечение для уничтожения нездоровых клеток крови. Ваш индивидуальный план лечения зависит от следующих факторов:

• Тип вашего MDS.
• Если у вас есть состояния МДС, такие как анемия, кровотечение или инфекции.
• Если у вас развился МДС после химиотерапии или лучевой терапии рака.
• Ваш возраст.
• Ваше общее состояние здоровья.

Что такое поддерживающее лечение при МДС?

Большинство людей с МДС страдают анемией. У некоторых людей есть проблемы с кровотечением (из-за тромбоцитопении) или рецидивирующие инфекции. При поддерживающем лечении поставщики медицинских услуг сосредотачиваются на лечении этих симптомов состояния. Вот информация о лечении распространенных состояний МДС:

Состояние MDS	Причина	. Некоторые люди могут получать лекарства, чтобы уменьшить потребность в переливании крови.
Тромбоцитопения, вызывающая проблемы с кровотечением	Низкий уровень тромбоцитов	Переливание тромбоцитов, препараты фактора роста, способствующие созреванию клеток крови.
Инфекции	Низкий уровень лейкоцитов	Антибиотики, препараты фактора роста, способствующие созреванию клеток крови.

Иногда люди, перенесшие несколько переливаний клеток крови, получают железохелатирующую терапию для удаления лишнего железа из крови, чтобы предотвратить повреждение тканей или органов.

Какие существуют варианты лечения для уничтожения нездоровых клеток крови?

Медицинские работники могут использовать химиотерапию, иммуносупрессивную терапию или трансплантацию стволовых клеток для уничтожения нездоровых клеток крови. Вот информация об этих методах лечения:

• Химиотерапия. Медицинские работники могут использовать ту же химиотерапию, что и для лечения ОМЛ.
• Иммуносупрессивная терапия . Поставщики могут использовать это лечение для определенных подтипов MDS. Иммуносупрессивная терапия подавляет сверхактивную иммунную систему и может помочь уменьшить потребность в переливании крови.
• Трансплантация стволовых клеток. Трансплантация стволовых клеток заменяет ваши кроветворные клетки стволовыми клетками, полученными из вашей крови или костного мозга, или донорской крови или костного мозга. Стволовые клетки замораживаются и хранятся, пока вы получаете химиотерапию. Затем стволовые клетки размораживают и возвращают вам посредством внутривенной инфузии. Затем ваши реинфузированные клетки вырастают и восстанавливают ваши клетки крови.

Эти методы лечения имеют различные побочные эффекты и осложнения. Размышляя о вариантах лечения, спросите своего лечащего врача о побочных эффектах и ​​осложнениях каждого варианта.

Лечение МДС развивается, поэтому вам также следует спросить своего врача об участии в клинических испытаниях.

Профилактика

Как снизить риск развития МДС?

Понимание факторов риска МДС может быть лучшей возможностью для раннего выявления синдрома, чтобы вы могли получить лечение. Миелодисплазия связана с химиотерапией и лучевой терапией, а также с воздействием определенных химических веществ и тяжелых металлов. Поговорите со своим лечащим врачом о своей истории болезни и любых действиях, которые приводили к тесному и длительному контакту с химическими веществами и тяжелыми металлами. Они помогут вам оценить ваш личный риск.

Перспективы/прогноз

Можно ли вылечить миелодисплазию?

Единственным лекарством от миелодисплазии (МДС) является успешная трансплантация стволовых клеток крови. К сожалению, не все больные МДС могут участвовать в пересадке стволовых клеток крови. Спросите своего поставщика медицинских услуг, является ли пересадка вариантом, который вам следует рассмотреть.

Как долго вы можете жить с миелодисплазией?

Миелодиспластический синдром — это серьезное заболевание, которое может привести к опасным для жизни состояниям. Это также сложная проблема со здоровьем, которая по-разному влияет на людей. Ваш лечащий врач — лучший источник информации о вашем индивидуальном прогнозе или ожидаемом результате.

Жить с

Как мне позаботиться о себе, если у меня МДС?

МДС поражает людей по-разному. У некоторых людей есть МДС, но нет симптомов. Если это ваша ситуация, ваш врач может порекомендовать делать анализы крови каждые три месяца, чтобы отслеживать любые изменения в ваших стволовых клетках крови. Если у вас МДС и вы получаете поддерживающее лечение, такое как переливание крови, вам может потребоваться дополнительное лечение, чтобы уменьшить количество необходимых переливаний крови. Вот несколько шагов, которые вы можете предпринять, чтобы поддержать ваше лечение:

• Если вы курите, постарайтесь бросить. Спросите своего поставщика медицинских услуг о программах отказа от курения.
• Поддерживайте здоровый вес.
• Найдите физические упражнения, которые вам нравятся, и участвуйте в них как можно чаще.
• МДС является хроническим заболеванием. Нелегко справиться с болезнью, которую нельзя вылечить. Разговор с другими может помочь.

Когда мне следует обратиться к поставщику медицинских услуг?

Вам следует обращаться к своему поставщику медицинских услуг каждый раз, когда вы замечаете изменения в своем организме, которые могут быть признаками развития у вас заболевания, связанного с МДС, если ваши симптомы ухудшаются или у вас появляются новые симптомы.

Когда мне следует обратиться в отделение неотложной помощи?

Миелодиспластические синдромы могут вызывать такие состояния, как анемия, кровотечения и инфекции. Вы должны обратиться в отделение неотложной помощи в любое время, когда у вас:

• Поднимется температура 100,4 ֯ по Фаренгейту (38,3 по Цельсию) или выше. Лихорадка может быть признаком того, что у вас инфекция.
• Вы начинаете неудержимо истекать кровью.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Миелодиспластические синдромы могут вызывать несколько состояний, которые могут стать опасными для жизни. Если вам поставили диагноз МДС, у вас, вероятно, возникнут вопросы о синдроме. Вот несколько вопросов, которые вы можете задать своему лечащему врачу:

• Является ли МДС раком?
• Как на меня влияет МДС?
• Вызовет ли мой МДС серьезные проблемы со здоровьем, и если да, то какие?
• У меня нет симптомов. Что я могу сделать, чтобы отсрочить состояния, связанные с МДС?

Справка из клиники Кливленда

Если у вас миелодиспластический синдром, у вас форма рака, которая является хроническим заболеванием.