Синдром мдс: Миелодиспластические синдромы — причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение

  • Home
  • Разное
  • Синдром мдс: Миелодиспластические синдромы — причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение

Рубрики

Синдром мдс: Миелодиспластические синдромы — причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Миелодиспластические синдромы — причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение

Суть болезни

Миелодиспластические синдромы (МДС) — группа заболеваний, которые характеризуются нарушениями кроветворения миелоидной линии. В результате этих нарушений возможность выработки зрелых клеток крови частично сохраняется, но наблюдается дефицит тех или иных их видов, а сами клетки при этом изменены и плохо функционируют.

У значительной части больных МДС через некоторый промежуток времени, обычно от нескольких месяцев до нескольких лет, развивается острый миелоидный лейкоз.

МДС в обиходе иногда называют «предлейкемией», ранее применялись также термины «малопроцентный лейкоз», «тлеющий лейкоз» или «дремлющий лейкоз». Это связано с содержанием бластных клеток в костном мозге: если их более 20% (согласно классификации Всемирной организации здравоохранения) или более 30% (согласно франко-американо-британской классификации FAB), то речь уже идет о миелоидном лейкозе, если же их уровень ниже порогового значения, то может быть диагностирован МДС.

Под термином «миелодиспластический синдром» в настоящее время подразумевается целая группа заболеваний, различающихся по частоте встречаемости, клиническим проявлениям, а также по вероятности и ожидаемым срокам трансформации в лейкоз. Специалисты используют две классификации МДС: франко-американо-британскую (FAB) и классификацию Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Рассмотрим классификацию FAB:

  • Рефрактерная анемия (РА). Термин «рефрактерная» здесь означает, что анемия не поддается лечению препаратами железа и витаминами. В костном мозге менее 5% миелобластов, аномалии в основном касаются предшественников эритроцитов.

  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС): миелобластов в костном мозге менее 5%, но не менее 15% предшественников эритроцитов представлены особыми аномальными клетками — так называемыми кольцевыми сидеробластами. Это клетки с кольцеобразными «отложениями» железа, которые не могут обеспечивать эффективный транспорт кислорода.

  • Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ): миелобластов в костном мозге 5–20%. В классификации ВОЗ дополнительно подразделяется на РАИБ-I (5–9% бластов) и РАИБ-II (10-19% бластов).

  • Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации (РАИБ-T): миелобластов 21–30% (по классификации ВОЗ это уже острый миелоидный лейкоз).

  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз, ХММЛ (по классификации ВОЗ относится к миелодиспластическим-миелопролиферативным заболеваниям).

Частота встречаемости, факторы риска

Общая частота МДС составляет 3-5 случаев на 100 000 населения. Однако у детей и молодых взрослых это заболевание встречается во много раз реже: более 80% случаев МДС фиксируется после 60 лет, причем несколько чаще у мужчин, чем у женщин.

В большинстве случаев МДС возникает без какой-либо известной причины, но иногда его развитие может быть спровоцировано предшествующей химиотерапией или лучевой терапией по поводу какой-либо опухоли — например, лимфомы Ходжкина или неходжкинской лимфомы. В этих случаях говорят о вторичном МДС.

Частота МДС (как и острого миелоидного лейкоза) повышена у людей с определенными генетическими аномалиями, такими как синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз и некоторые другие.

Изучается роль и других факторов в возникновении этого заболевания — например, воздействия некоторых вредных химических веществ. Но у детей и молодых взрослых эти факторы не играют существенной роли.

Признаки и симптомы

Симптомы и степень их выраженности могут различаться в зависимости от разновидности МДС и конкретного случая. Но большинство наблюдаемых проявлений возникает в результате цитопении, то есть дефицита нормальных клеток крови.

Анемия (недостаток эритроцитов, сниженный уровень гемоглобина) характерна для подавляющего большинства случаев МДС; она проявляется бледностью, утомляемостью, плохой переносимостью физических нагрузок; могут также возникнуть одышка, головокружения, боли в груди и т.п.

Примерно у половины больных встречается нейтропения (то есть пониженное содержание зрелых функциональных нейтрофилов) и поэтому снижена сопротивляемость инфекциям. Нередко наблюдается и тромбоцитопения, то есть недостаточное содержание тромбоцитов, что ведет к возникновению кровотечений, синяков, петехий (мелкоточечных подкожных кровоизлияний). Возможны и другие симптомы.

Впрочем, в некоторых случаях пациенты с МДС долгое время не замечают существенного ухудшения самочувствия, и тогда проблемы обнаруживаются только в ходе обычного медосмотра по отклонениям от нормы в клиническом анализе крови.

Диагностика

Как правило, поводом к медицинскому осмотру служат жалобы на симптомы, связанные с анемией, причем эта анемия не поддается обычному лечению препаратами железа и витаминами. В клиническом анализе крови снижено количество эритроцитов, может быть также снижено количество лейкоцитов (нейтрофилов) и/или тромбоцитов. Характерно, что при уменьшении числа эритроцитов их размеры и цветовой показатель крови могут быть увеличены. Полезен также подсчет числа ретикулоцитов — незрелых эритроцитов, так как он дает информацию об интенсивности образования новых красных клеток крови.

Для точной диагностики и определения конкретного варианта МДС необходимо детальное исследование образца костного мозга, взятого в ходе трепанобиопсии: анализируются характер расположения различных клеток («архитектоника» костного мозга), число бластных клеток, содержание кольцевых сидеробластов и других аномальных клеток, степень изменений во всех ростках кроветворения — то есть среди предшественников эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов, изменения стромы — соединительной ткани костного мозга. Выявленные нарушения могут быть очень разнообразными.

Так как развитие МДС нередко связано с известными хромосомными аномалиями, определенную роль в диагностике и прогнозе играют цитогенетические исследования.

Лечение

Лечение МДС зависит от его конкретной формы. Так, если речь идет об относительно «доброкачественных» разновидностях МДС с небольшим числом бластных клеток, то больные из групп низкого риска могут длительное время сохранять нормальное качество жизни, просто время от времени получая заместительную терапию компонентами крови — эритроцитами и, возможно, тромбоцитами. При перегрузке железом после множественных переливаний необходима соответствующая терапия. Иногда для стимуляции кроветворения используют факторы роста. При инфекционных осложнениях требуется антибактериальная и противогрибковая терапия. В ряде случаев применяют и другие лекарственные средства.

Если же речь идет о формах болезни, связанных с более высоким риском, то вопрос о лечении таких пацентов достаточно сложен. Химиотерапия с использованием обычных цитостатиков (цитарабин и т.п.) малоэффективна и не приводит к долговременной ремиссии. Общепринятых стандартов химиотерапии при МДС практически не существует. Есть и новые лекарства; в частности, обнадеживающие результаты показало применение гипометилирующих препаратов, таких как «Дакоген» (децитабин) и «Вайдаза» (азацитидин). Иногда может применяться иммуносупрессивная терапия и другие методы.

Единственным радикальным методом, позволяющим в случае успеха рассчитывать на полное излечение больных с МДС, является аллогенная трансплантация костного мозга — особенно у молодых пациентов, которые лучше переносят эту процедуру и связанные с ней осложнения. Однако аллогенная трансплантация по поводу МДС, как и по поводу других заболеваний, связана с проблемой поиска совместимого донора и с опасностью жизнеугрожающих осложнений.

При трансформации МДС в острый миелоидный лейкоз проводится химиотерапия этого лейкоза. Однако вторичный лейкоз, развившийся из МДС, обычно плохо поддается терапии. В этой ситуации, как правило, также показано проведение аллогенной трансплантации костного мозга, особенно у молодых больных.

Прогноз

Развитие МДС происходит с разной скоростью в зависимости от конкретной разновидности болезни. Если при некоторых формах МДС пациенты могут, особенно при наличии поддерживающей терапии (переливания компонентов крови и т. д.), жить достаточно долго и полноценно, то при более «активных» и злокачественных разновидностях заболевания средняя продолжительность жизни составляет не более года. Особенно плохой прогноз при вторичном МДС. Пациенты могут погибнуть как от проявлений самого МДС, так и от развившегося на его основе острого миелоидного лейкоза.

При использовании аллогенной трансплантации костного мозга можно добиться нормализации кроветворения и стойкой ремиссии болезни у большинства молодых пациентов. Иными словами, в случае успеха трансплантация приводит к выздоровлению. Однако надо помнить о высокой вероятности жизнеугрожающих осложнений (таких как реакция «трансплантат против хозяина», инфекции и др.) и рецидивов после трансплантации.

Лечение миелодиспластического синдрома | Medical Tourism with MediGlobus: The best treatment around the world

Доктор Вадим Бережной

General practitioner, Medical expert, Head of the department of medical assistance.

1. Миелодиспластический синдром
2.  Диагностика заболевания
3.  Методы лечения болезни
4. Прогнозы выживаемости
5.  Ведущие клиники

 

Время чтения – 10 минут  

Миелодиспластический синдром (МДС) также называют миелодисплазией. Это – группа гематологических заболеваний, которая характеризуется нарушением созревания клеток крови. Патология делится на различные типы. Одни из них протекают медленно и относительно легко, а другие могут существенно нарушать работу организма и трансформироваться в лейкоз. Все зависит от того, какие клетки (лимфоциты, эритроциты и/или тромбоциты) затронуты и насколько сильно. Подробнее о МДС, методах диагностики и лечения читайте в нашей статье.

 

 

Что такое миелодиспластический синдром?

Миелодиспластический синдром чаще всего встречается у пожилых людей. Дебют заболевания преимущественно отмечается после 70 лет. Эта патология также может поражать детей или пациентов молодого возраста, однако крайне редко.

 

В странах Европы на один миллион населения возрастной категории 50-60 лет приходится 40 случаев миелодиспластического синдрома, а среди лиц старше 70 лет – более 150 случаев.

 

МДС – нарушение работы костного мозга по произведению одного или нескольких типов клеток крови. Это значит, что лейкоциты, эритроциты и/или тромбоциты вырабатываются в дефиците. Они изменены и плохо функционируют. В результате у больных лишь частично сохраняется возможность продуцировать здоровые (зрелые) кровяные клетки.

 

Точные причины развития патологии неизвестны. Повысить вероятность появления недуга может химическая или лучевая терапия, а также наследственная предрасположенность к гематологическим болезням. Еще риски возникновения МДС возрастают у людей, которые курят или регулярно контактируют с некоторыми химическими веществами, такими как бензин, пестициды и т.д. 

Чтобы узнать больше информации о миелодиспластическом синдроме, его течении и прогнозах лечения, обращатесь в MediGlobus. При необходимости мы организуем офлайн или онлайн консультацию с компетентным в Вашем вопросе доктором.

Оставить заявку

Какие симптомы миелодиспластического синдрома?

На ранних стадиях развития заболевание может протекать бессимптомно. По мере прогрессирования МДС костный мозг постепенно “захватыватывают” незрелые клетки крови, которые не функционируют должным образом. Они вытесняют здоровые клетки и не позволяют им попасть в кровоток. Это вызывает ряд общих признаков:

 

    повышенная усталость и слабость,  

    бледность кожных покровов,  

    затруднение дыхания и одышка,  

    необычные синяки на коже,  

    повышенная восприимчивость инфекциям, 

    боль в грудной клетке. 

    озноб и повышение температуры тела.

 

Симптоматика недуга варьирует от того, какие именно кровяные клетки поражены. Если у больных отмечается снижение уровня лейкоцитов, то у них развивается лейкопения. Это чревато снижением защитных иммунных сил организма. У пациентов повышается риск частых инфекций, поднимается температура и присутствует слабость. 

 

При уменьшении числа тромбоцитов развивается геморрагический синдром. Для него характерны: точечные кровоизлияния под кожей, усиленные носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, а также крупные гематомы на теле.

 

Анемический синдром наблюдается при снижении уровня эритроцитов в крови. Он проявляется бледностью кожных покровов, головокружением, одышкой и шумом в ушах. Больные также жалуются на постоянную слабость, усиление сердцебиения при незначительных физических нагрузках и повышенную раздражительность.

 

Нарастание клинической картины может развиваться, как медленно, так и стремительно. У 30% больных патология может трансформироваться в один из типов лейкемии, который называется острым миелоидным лейкозом (ОМЛ). Заболевание не делится на стадии и требует незамедлительного вмешательства. Аномальные клетки крови быстро попадают в разные органы и за несколько недель могут серьезно навредить всему организму.

Диагностика миелодиспластического синдрома

Миелодиспластический синдром обычно определяют по общему анализу и мазку переферической крови. Для патологии характерно нарушение одного или нескольких показателей. У пациентов с МДС чаще всего отмечается существенное снижение количества эритроцитов. Также у некоторых больных может быть нехватка лейкоцитов и тромбоцитов. У пациентов с определенными типами миелодисплазии могут быть миелобласты в крови. Это – патологическое состояние, которое являются признаком серьезной проблемы с костным мозгом.

    Для подтверждения диагноза пациенту выполняют трепанобиопсию и пункцию костного мозга. Это – изъятие аспирата костного мозга и маленького фрагмента кости. Полученный биоматериал отправляют на гистологическое и цитологическое исследование в лабораторию.

 

Для исключение других паталогий, которые вызывают схожую симптоматику, также возможно проведение дополнительных методов диагностики. В число таких процедур входят: КТ грудной клетки, МРТ головного мозга, УЗИ щитовидной железы или брюшной полости.

Для диагностики МДС за границей, оставляйте свою заявку на нашем сайте. Жмите на кнопку ниже, заполняйте форму обратной связи и ожидайте звонка координатора MediGlobus. Мы поможем Вам с выбором лучшей клиники для прохождения обследования.

Записаться на диагностику

Лечение миелодиспластического синдрома за рубежом

Клинические рекомендации по борьбе с миелодиспластическим синдромом зависят от типа заболевания, его агрессивности и наличия сопутствующих заболеваний у пациента. Лечение патологии включает поддерживающую и лекарственную терапию, а также трансплантацию костного мозга (ТКМ). 

 

Последний метод является единственным вариантом, который предлагает потенциальное излечение от МДС. Обычно пересадке предшествует курс высокодозированной химиотерапии. Это необходимо для уничтожения всех аномальных клеток крови.

 

ТКМ напоминает процедуру переливания крови. Она проводится примерно 10% всех больным миелодиспластическим синдромом. Кандидатами на пересадку являются люди моложе 65 лет, у которых достаточно хорошее здоровье и отсутствуют сопутствующие тяжелые патологии. Донорами могут быть родственники (особенно первой линии: родные брат или сестра) или неродственные особы, которые максимально подходят по генотипу.

 

Поддерживающая терапия показана для смягчения симптомов, вызванных болезнью или ее лечением. Она предполагает переливание крови, а также использование препаратов, которые назначаются для увеличения количества зрелых эритроцитов, вырабатываемых организмом, и для купирования последствий анемии. Некоторым пациентам применяют лекарства для уменьшения уровня железа в крови, которое может накапливаться после большого количества переливаний. Для борьбы с частыми инфекциями рекомендуют антибактериальную терапию.

 

Лекарственная терапия позволяет улучшить показатели крови. Она включает использование таких препаратов, как:

 

    Леналидомид – уменьшает потребность в переливании эритроцитарных масс.  

    Иммунодепрессанты – используются для ослабления иммунной системы и позволяют улучшить анализ крови.  

    Азацитидин и Децитабин – применяется для лечения миелодиспластических синдромов путем уничтожения быстро делящихся клеток. Он может замедлить прогрессирование миелодиспластического синдрома в острый миелоидный лейкоз. 

 

Миелодиспластический синдром, при котором есть высокое количество бластов в костном мозге, имеет высокий риск трансформации в острый лейкоз. Пациентов с подобным диагнозом можно лечить с помощью той же схемы химиотерапии, что и у больных острым миелоидным лейкозом.

 

Прогноз жизни при миелодиспластическом синдроме

Прогноз выживаемости при миелодиспластическом синдроме обусловлен типом пораженных клеток, количеством бластов в костном мозге или крови, а также наличием изменений в хромосомах пораженных клеток. Примерно половина пациентов с момента постановки данного диагноза живут около 2,5 года. При неагрессивных формах МДС средний показатель выживаемости составляет более 5 лет. Для тяжелых случаев недуга медиана выживаемости – 9-18 месяцев.

Где лечат МДС за границей?

Топовыми направлениями по лечению миелодиспластического синдрома считаются: Турция, Германия, Испания и Израиль. Здесь практикуют специалисты по гематологии международного уровня. Среди них стоит упомянуть профессора Йенер Коч (Медикана Интернешнл в Стамбуле) и профессора Хосе Рифона Рока (униклиника Наварры). Это – онкогематологи с более чем 30 летним опытом работы. Они специализируется на трансплантации костного мозга. 

 

Топовые медицинские центры для лечения МДС за границей: 

 

 

 

    Резюме

    Миелодиспластический синдром – хронические заболевания крови, которые характеризуются нарушением работы костного мозга. Более 85% случаев недуга диагностируется пациентам старше 65 лет. Точные причины развития патологии неизвестны. Считается, что на появление МДС влияет предшествующая лучевая или химическая терапии, а также воздействие некоторых химических веществ и наследственность. 

    Лечение миелодиспластического синдрома преимущественно направлено на замедление прогрессирования патологии, смягчение симптоматики и предотвращение осложнений. Основными методами борьбы с недугом считаются: переливание крови, химия, медикаментозная терапия и трансплантация костного мозга. 

    МДС является потенциально смертельным заболеванием. Это связано с риском развития недостаточности костного мозга, а также “перерождением” патологии в острый миелоидный лейкоз. Более половины пациентов живут примерно 2,5 года. 

    Для борьбы с МДС пациенты часто обращаются в медицинские центры Турции, Испании, Израиля и Германии. Среди них выделяются: Медиполь, Медикана, СунЧонХян, Ихилов, униклиники Эссен и Наварры. Ведущие врачи данной области профессор Хосе Рифон Рока и профессор Йенер Коч.  

Для организации поездки на лечение миелодиспластического синдрома за границу, обращайтесь к врачам-координаторам MediGlobus. Мы поможем с выбором больницы, доктора и будем на связи с пациентом 24/7.

Оставить заявку

 

ОнкогематологияТрансплантология

Доктор Вадим Бережной

General practitioner, Medical expert, Head of the department of medical assistance.

Нина Воробей

Editor

Более 2 лет пишет медицинские тексты. Опыт работы в сфере копирайтинга превышает 6 лет. Имеет образование по направлению “Социально-правовая защита”. Освоила программу медицинских курсов. Изучает коммуникативные техники ведения переговоров с пациентами. В свободное время посещает тренинги и семинары по медицинской психологии.

Похожие посты

Где в Испании лучше всего провести пересадку костного мозга?

Читать дальше