Синдром Леннокса-Гасто — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Леннокса-Гасто — отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся наличием полиморфных пароксизмов (миоклонических, атонических, тонических и абсансов) и задержкой нейро-психического развития. Может иметь криптогенный характер или выступать синдромом других патологических состояний (церебральных аномалий, генетических обменных заболеваний, перинатальной патологии). Синдром Леннокса-Гасто диагностируется по типичной вариативной картине эпиприступов и характерному паттерну электроэнцефалограммы. Дополнительно проводится МРТ и КТ головного мозга. Антиконвульсантная терапия синдрома малоэффективна, проводится поиск альтернативных методов лечения. Прогноз вариабельный, но в большинстве случаев неблагоприятный.

Общие сведения

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — вариант эпилепсии детского возраста, для которого характерно сочетание атонических, миоклонических, тонических эпиприступов и атипичных абсансов, медленный островолновой паттерн ЭЭГ. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой. Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. Несколько чаще встречается у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания от 2 до 5 лет, реже — 6-8 лет. Сегодня СЛГ является тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением, эффективное лечение которого пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Синдром Леннокса-Гасто

Причины синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто относится к заболеваниям, этиологические факторы которых пока точно не установлены. Известно, что во многих случаях синдром носит симптоматический характер и формируется на фоне генетической патологии, последствий различных неблагоприятных факторов, действующих в перинатальном периоде и на 1-ом году жизни. Однако в большинстве случаев морфологический субстрат заболевания остается не выявленным. К этиофакторам, способным спровоцировать развитие СЛГ, относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции (краснуху, цитомегалию, герпес, токсоплазмоз), родовые травмы новорожденных (в первую очередь внутричерепные), недоношенность, асфиксию новорожденных, тяжелые инфекционные заболевания постнатального периода (менингит, энцефалит), аномалии развития головного мозга (гидроцефалию, кортикальную дисплазию, гипоплазию мозолистого тела и др.), метаболические нарушения с поражением ЦНС, отдельные генетические заболевания (например, туберозный склероз).

В 25-40% случаев синдром Леннокса-Гасто возникает у детей с отягощенным по эпилепсии семейным анамнезом. Кроме того, существует гипотеза об этиологической роли иммунных нарушений, в т. ч. возникающих вследствие вакцинации. Примерно в 30% случаев СЛГ является следствием эволюции синдрома Веста. Когда синдром Леннокса-Гасто манифестирует на фоне полного благополучия в здоровье ребенка и отсутствия в его анамнезе вышеперечисленных факторов, говорят о криптогенной (не имеющей вероятной причины) форме заболевания. Криптогенный вариант СЛГ встречается в 10-20% случаев и отличается более благоприятным течением.

Симптомы синдром Леннокса-Гасто

Симптоматический синдром Леннокса-Гасто, как правило, дебютирует на фоне уже имеющегося отставания в умственном и психическом развитии. При криптогенной форме развитие ребенка на момент манифестации синдрома соответствует норме. СЛГ отличается большой вариативностью приступов, их различной продолжительностью и частотой.

Атонические пароксизмы обусловлены кратковременной утратой мышечного тонуса. При их генерализованном характере происходит падение ребенка, т. н. «дроп-атака». Локальные пароксизмы могут иметь вид внезапного подгибания коленей, выпадения предметов из рук, кивков головой и т. п. Отличительной чертой атонических эпизодов при СЛГ является их молниеносность и кратковременность (до 5 сек.). Генерализованные атонические пароксизмы СЛГ требуют дифференцировки от приступов миоклонически-астатической эпилепсии, обмороков, ОНМК.

Миоклонические пароксизмы представляют собой локальные мышечные подергивания. Чаще охватывают мышцы-сгибатели проксимальных отделов рук, при распространении на нижние конечности происходит падение. Характеризуются симметричным серийным возникновением в обеих конечностях и стереотипностью. Нуждаются в дифференцировке с миоклониями при клещевом энцефалите и токсических поражениях ЦНС; миоклонусом неэпилептического характера, для которого типичны нерегулярные асимметричные миоклонии, возникающие в ответ на различные сенсорные раздражители (звук, свет, прикосновение) и не сопровождающиеся изменениями ЭЭГ.

Тонические пароксизмы СЛГ часто возникают в период сна и отличаются своей кратковременностью (средняя длительность 10 сек.). Сопровождаются отключением сознания. Могут иметь генерализованный характер или проявляться в виде тонического напряжения отдельных мышечных групп (заднешейных, спинных, мышц брюшного пресса, плечевого пояса и пр.). Тонические пароксизмы сопровождаются тахикардией, цианозом лица, слезотечением, апноэ, гиперсаливацией. Минимальные локальные пароксизмы тонического характера иногда с трудом можно отдифференцировать от зевоты или потягивания.

Атипичные абсансы связаны с частичным нарушением сознания. Проявляются временным «оцепенением», отсутствием любой двигательной активности. При малой продолжительности абсансы зачастую не распознаются окружающими ребенка людьми. При СЛГ абсансы могут сопровождаться мышечной гипотонией (атонические абсансы) и гипертонусом мышц спины (ретропульсивные абсансы). Чаще, чем другие виды эпилепсии, синдром Леннокса-Гасто сопровождается статусом абсансов — непрерывно следующими друг за другом абсансами. Такой бессудорожный эпистатус обычно возникает при пробуждении, может длиться несколько часов и дней.

Задержка психомоторного развития (ЗПР) отмечается почти во всех случаях СЛГ. Ее выраженность зависит от формы синдрома (криптогенная или симптоматическая), характера фоновой патологии ЦНС, тяжести и частоты эпилептических пароксизмов. Как правило, на первый план выходят проблемы с обучением владению новыми навыками и с усвоением новой информации. Зачастую наблюдается агрессивность, гиперактивность, эмоциональная нестабильность, характерные для аутизма особенности характера. Около 50% подростков, имеющих синдром Леннокса-Гасто, не владеют навыками самообслуживания. Еще 25% социально и эмоционально дезадаптированы по причине выраженной олигофрении. Особенности поведения и характера не дают возможность нормально адаптироваться в социуме даже тем пациентам, у которых олигофрения имеет легкую степень выраженности. Нормальная социальная адаптация наблюдается лишь в 15% случаев.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто устанавливается на основании типичной клинической картины, состоящей из полиморфных эпиприступов и симптомов отставания нейро-психического развития. Учитывается также возраст начала пароксизмов и семейный эпилептический анамнез. Большую диагностическую роль играет электроэнцефалография. Межприступная (интериктальная) ЭЭГ в бодрствующем состоянии регистрирует плохую структурированность и замедленность основного ритма. ЭЭГ-паттерн имеет картину гипсаритмии с большим количеством спайков различной амплитуды. Наиболее высокие пики регистрируются в лобной области. ЭЭГ-паттерн в период приступов зависит от их формы.

Методы нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга) выявляют преимущественно неспецифичные патологические изменения: внутреннюю гидроцефалию, атрофию подкорковых областей и корковых структур преимущественно лобной зоны, гипоплазию лобных долей. Попытки проанализировать при помощи ПЭТ головного мозга степень утилизации глюкозы церебральными тканями дали противоречивые сведенья: в одних случаях были выявлены зоны гиперметаболизма, в других — гипометаболизма; у части пациентов метаболизм глюкозы был в пределах нормы.

По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией, доброкачественной роландической эпилепсией, синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией, дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше, Краббе, Ниманна-Пика и др.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Терапия проводится противоэпилептическими средствами. Применяются вальпроевая к-та, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин и др. В большинстве случаев проводится комбинированное лечение одним из указанных фармпрепаратов и вальпроатом натрия. Однако до 90% случаев синдрома Леннокса-Гасто являются резистентными к антиконвульсантной терапии. В связи с этим основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Неврологами и эпилептологами ведется поиск новых способов терапии. Доказанной является положительная роль кетогенной диеты, заключающейся в резком ограничении употребления углеводов и повышении содержания жиров в пище. Рядом клиницистов отмечен положительный эффект лечения синдрома Леннокса-Гасто большими дозировками иммуноглобулина. Наблюдалась эффективность применения АКТГ и глюкокортикоидов. В случаях, когда синдром Леннокса-Гасто сопровождается частыми и тяжелыми эпипароксизмами с падением и угрозой травматизации ребенка, совместно с нейрохирургом может быть рассмотрен вопрос о проведении хирургической операции рассечения мозолистого тела — каллозотомии. Подобное вмешательство не избавляет пациентов от приступов, но существенно уменьшает их интенсивность.

К новым способам лечения относится имплантация стимулятора блуждающего нерва и RNS-стимулятора. В первом случае прибор устанавливается подкожно в область ключицы, а его электрод проводят к проходящему в шее блуждающему нерву. По данным проведенных в США и Европе исследований, в 60% случаев данное устройство позволяет снизить количество эпиприступов. Во втором случае прибор вшивается под кожу головы, а его электроды имплантируются в зону эпилептогенного очага. С их помощью, подобно ЭЭГ, устройство постоянно регистрирует электрическую активность мозга. При получении сигналов, свидетельствующих о начинающемся пароксизме, прибор генерирует ответные импульсы, обеспечивающие супрессию эпилептической активности.

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. Прогностически неблагоприятными критериями считаются: манифестация синдрома в более раннем возрасте, начало судорог на фоне ЗПР, предшествующий синдром Веста, высокая частота и интенсивность пароксизмов. Невозможность медикаментозного купирования эпиприступов приводит к прогрессирующей ЗПР. Практически у всех пациентов наблюдается выраженная в различной степени умственная отсталость, половина больных не способны к самообслуживанию.

что это такое, помощь современной медицины

Эпилепсия – распространенная на сегодняшний день проблема, точная причина возникновения которой неясна. Расстройство выявляется в различном возрасте и имеет множество вариантов клинических признаков. Одной из самых тяжелых форм заболевания является синдром Леннокса-Гасто. Он сопровождается возникновением припадков, отставанием в развитии. Диагностируется расстройство еще в детском возрасте, причем большинство пациентов погибают из-за травмирования во время приступов.

Имеющиеся на сегодняшний день методы лечения патологии в 90% случаев оказываются недостаточно эффективными. Удается только снизить частоту и интенсивность пароксизмов. Справиться с болезнью можно лишь в тех случаях, когда она представляет собой проявление другой органической проблемы, для которой разработаны эффективные методы лечения.

Причины появления

Этиология заболевания на сегодняшний день не установлена. В медицине принято считать, что данное расстройство носит симптоматический характер. Это означает, что оно лишь свидетельствует о наличии генетических отклонений, но обоснования этой гипотезы нет. Точно определены факторы, повышающие риск развития синдрома Леннокса-Гасто у ребенка:

1. Внутриутробные инфекции: бактериальные и вирусные. Если мать болеет во время беременности, велик риск поражения плода. Поскольку в этот период происходит активное формирование нервных структур ребенка, то такие болезни, как краснуха, токсоплазмоз или банальный герпес, способны навредить здоровью малыша.
2. Гипоксия плода, вызванная нарушениями развития плаценты, иммунологическими проблемами и другими повреждающими факторами. Это состояние может формироваться и в первые годы жизни, поскольку даже здоровые дети периодически страдают от апноэ – остановки дыхания, обычно происходящее во сне.
3. Частой причиной, провоцирующей развитие синдрома Леннокса-Гасто еще в двух-трехмесячном возрасте, являются родовые травмы. Они могут иметь различный механизм негативного воздействия. В тяжелых случаях возникают деформации черепа и позвоночника, кровоизлияния, а также гипоксические явления, которые часто сопровождают обвитие пуповины вокруг шеи ребенка.
4. Существует генетическое заболевание, которое напрямую связано с данной формой детской эпилепсии. Эта патология носит название туберозного склероза и представляет собой наследственную проблему, которая обуславливает расстройства работы нервной системы. Заболевание является частой причиной возникновения припадков.

Классификация и характерные признаки недуга

Синдром Леннокса-Гасто может иметь различную клиническую картину. Она зависит от типа поражений центральной нервной системы и причин, вызвавших их формирование. Принято различать несколько видов симптоматики:

1. Атонические припадки сопровождаются утратой или сильным снижением мышечного тонуса. Пациент не способен контролировать собственные движения. Если приступ длится несколько секунд, то может оставаться незаметным для окружающих, что особенно опасно у маленьких детей, которые не способны рассказать о произошедшем. Нередки потери сознания и падения во время атонии.
2. Миоклонические пароксизмы характеризуются специфическими сокращениями мускулатуры, которые выглядят как подергивания конечностей и туловища. Им свойственна симметричность, то есть поражаются сразу обе половины тела. Отличительной чертой является и стереотипность движений пациента. При вовлечении в патологический процесс ног дети и взрослые падают, что провоцирует травмы.
3. Тонические приступы длятся недолго и часто регистрируются в ночное время. Это затрудняет их дифференцировку от еще одной формы эпилепсии – синдрома псевдо-Леннокса, который сопровождается патологической электрической активностью головного мозга в фазе медленного сна (ESES – «electrical status epilepticus during slow sleep»). В отличие от последнего, не выявляется специфического пароксизма в процессе снятия электроэнцефалограммы. Тонические припадки носят кратковременный характер. Они опасны потерей сознания, вегетативными расстройствами и остановкой дыхания.
4. Атипичные абсансы – один из основных признаков синдрома Леннокса-Гасто. Происходит частичное нарушение восприятия. Пациенты становятся неподвижны на короткий промежуток времени. Двигательные проявления различны: от атонии до гипертонуса отдельных групп мышц. Если подобные признаки синдрома Леннокса-Гасто возникают у детей, то зачастую они остаются незамеченными, поскольку длятся всего несколько секунд.
5. Задержка психомоторного развития сопровождает многие расстройства психики. Она представляет собой неспособность пациента к запоминанию новой информации и изучению навыков. Дети с трудом осиливают разговорную речь и школьные дисциплины. У взрослых с синдромом Леннокса-Гасто также регистрируются признаки отставания в развитии, которые сказываются и на социализации. Такой человек неспособен к самообслуживанию и нуждается в посторонней помощи. Адаптация хоть и возможна, но достичь ее удается только в 15% случаев.

Диагностика

Для подтверждения заболевания требуется прохождение комплексного обследования. Поскольку первые симптомы регистрируются еще в младенческом возрасте, то необходим тщательный сбор семейного анамнеза. Невролог осуществляет осмотр пациента для определения интенсивности клинических проявлений. Важным методом в диагностике расстройства является электроэнцефалография (ЭЭГ), позволяющая оценить активность головного мозга. Во время припадков результаты специфичны, хотя и в период нормального самочувствия отмечаются отклонения в работе центральной нервной системы. Этот метод используется также, чтобы отличить синдром псевдо-Леннокса от ночных тонических приступов, которые имеют сходные признаки.

Поскольку зачастую расстройство носит симптоматический характер, важно выявить и органическую основу проблемы, которая принимает активное участие в патогенезе. Для этого используются визуальные методы, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография. Применяется также ПЭТ, которая делает возможной характеристику метаболической активности головного мозга. Однако этот способ позволяет лишь зарегистрировать отклонения в процессе использования питательного субстрата нервными клетками. При этом характер нарушений при синдроме Леннокса-Гасто различен. В отдельных участках головного мозга выявляют повышенный метаболизм глюкозы, в других, напротив, сниженный. В ряде случаев отклонений по ПЭТ может и не быть вовсе.

Окончательный диагноз ставится после проведения всех необходимых исследований и на основании собранного семейного анамнеза.

Методы лечения

Эффективных средств, позволяющих вылечить синдром Леннокса-Гасто, не существует. Терапия призвана взять заболевание под контроль и добиться снижения интенсивности клинических проявлений. Используются и оперативные методы лечения, которые также не обладают высокой результативностью.

Медикаментозная терапия

Основной задачей в борьбе с синдромом Леннокса-Гасто у детей и взрослых является уменьшение частоты припадков. Для этого используются противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Они обладают выраженным эффектом лишь в 15% случаев. При этом их применение связано с рисками ухудшения состояния пациента. «Фелбамат» обладает более выраженным действием, хотя относится к той же противоэпилептической группе препаратов. Он позволяет контролировать состояние пациента, но использование лекарства ограничено. Это связано с серьезными побочными эффектами, которые проявляются по мере его длительного использования. Результативны препараты, являющиеся производными вальпроевой кислоты. Они позволяют купировать приступы, но имеют слишком кратковременный эффект.

Перспективной в медикаментозном контроле многих видов эпилепсии, в том числе и синдрома Леннокса-Гасто, является нейропротекция. Это довольно молодой метод, который на сегодняшний день активно исследуется в моделях и на животных. Техника хоть и успешно работает только против нескольких аспектов сложного каскада реакций, происходящих в головном мозге при неврологическом расстройстве, она считается крайне многообещающей в недопущении неприятных последствий пароксизмов. Противоэпилептические средства оказывают определенное защитное действие на нервные клетки. Однако нейропротекция должна быть направлена на другие звенья патогенеза. Основная идея заключается в воздействии на механизмы, запускающие гиперактивность церебральных структур, а не на ее подавление.

Пока что исследования были направлены только на изучение эпилепсии посттравматического происхождения, поскольку ее природа наиболее ясна. В дальнейшем лечение синдрома Леннокса-Гасто может быть сосредоточено не на использовании противоэпилептических средств, а на применении препаратов, снижающих негативное воздействие свободных радикалов. Перспективными являются и медикаменты из группы антагонистов NMDA-рецепторов.

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение синдрома Леннокса-Гасто основано в первую очередь на каллозотомии. Эта процедура представляет собой рассечение мозолистого тела – образования, соединяющего полушария головного мозга. Подобное действие приводит к значительному улучшению состояния 40% пациентов. Каллозотомия не излечивает от заболевания, а лишь препятствует распространению патологического возбуждения при приступе, что позволяет избежать падения во время пароксизма.

Одним из новых методов лечения синдрома является установка стимулятора блуждающего нерва. Такие операции уже проводятся, но их эффективность находится в процессе изучения. Каллозотомия на сегодняшний день имеет большой успех. При этом стимуляция вагуса за счет установки специального электрического прибора сопряжена с меньшим риском развития проблем, особенно связанных с ослаблением умственных способностей.

Прогноз и возможные осложнения

Большинство пациентов с синдромом Леннокса-Гасто погибают еще в детском возрасте из-за травм во время приступов. Это связано с низкой эффективностью имеющихся на сегодняшний день методов лечения. Именно поэтому прогноз при заболевании неблагоприятный. Даже если пациента удается стабилизировать, то ему присваивается инвалидность. Такой человек нуждается в постоянной помощи и регулярном приеме симптоматических средств. Во взрослом возрасте синдром сопряжен с возникновением других неврологических расстройств. У пациентов также увеличивается шанс развития вегетативных нарушений, которые могут привести к летальному исходу.

Рекомендации по питанию

Поскольку эффективных методов борьбы с синдромом нет, то главной задачей становится улучшение качества жизни пациента. Уменьшению клинических проявлений способствует правильно подобранный рацион. Диета при многих видах эпилепсии предполагает снижение количества потребляемых углеводов и увеличение жиров в рационе. При этом доказанным действием обладают продукты с высоким содержанием среднецепочных триглицеридов. Эти соединения благоприятно влияют на нервные структуры, за счет чего инцидентность приступов сокращается. Полезные вещества содержатся в кокосовом масле, которое используется в качестве добавки в пищу.

Отзывы

Ольга, 38 лет, г. Сочи

Перенесла тяжелые роды, во время которых у ребенка развилась гипоксия. Врачи выявили у малыша опасную разновидность эпилепсии – синдром Леннокса-Гасто. У него начинались приступы судорог. Проблему пытались купировать медикаментозно, однако в 3 месяца у ребенка произошла остановка дыхания. Спасти его не удалось.

Дмитрий, 31 год, г. Нижний Новгород

Жена перенесла инфекцию во время беременности. Когда родилась дочь, врачи выявили у нее синдром Леннокса-Гасто. Требовался постоянный прием лекарств. Когда ребенок подрос, провели оперативное лечение. Частота приступов уменьшилась, но никаких утешительных прогнозов доктора не дают. Надеемся на лучшее.

Загрузка…

Синдром Леннокса-Гасто : причины, симптомы, диагностика, лечение

Основная проблема, с которой сталкиваются врачи при лечении синдрома леннокса-гасто – это его устойчивость к любым видам терапии. Поэтому даже при своевременной диагностике и правильно составленной схеме, прогноз остается серьезным. Но благодаря комплексному подходу состояние больного можно улучшить. Для этого используют такие методы:

• Хирургия – операционное вмешательство направлено на удаление опухоли или туберозного склероза, то есть органического субстрата патологии. В некоторых случаях применяют рассечение мозолистого тела и стимуляцию блуждающего нерва.
• Медикаментозная терапия – больному прописывают ряд противосудорожных препаратов широкого спектра действия. На первых порах действует монотерапия с постепенным подключением других лекарств. Если наблюдаются улучшения, то для купирования патологической симптоматики добавляют препараты, которые эффективны в отношении определенных типов припадков. В обязательном порядке принимают средства для улучшения метаболических процессов в головном мозге.
• Физиотерапия – это массажи, лечебная физкультура, иглоукалывание и другие процедуры, которые направлены на предотвращение приступов синдрома и минимизацию их патологического воздействия на организм. Для коррекции задержек развития проводят регулярные занятия с психологом, педагогами и логопедом.

Но даже применение вышеописанного комплекса не гарантирует улучшение состояния больного, которое наблюдается в 14% случаев. Согласно медицинской статистике около 10% детей умирают в течение первых 10 лет жизни. В 100% случаев диагностируется разная степень нарушения поведения и интеллекта.

Кроме вышеописанных методов, существует ряд экспериментальных способов лечения генерализованной формы эпилепсии:

• Глубокая стимуляция головного мозга – генерация импульсов направлена на ту часть мозга, которая производит эпилептические припадки. Результаты метода показали положительный исход.
• Нейроимплантирование – в головной мозг вживляют стимулирующие устройства, которые обнаруживают приступы через электрическую стимуляцию мозга и купируют их. По данной методике разработана стимуляция тройничных нервов, принимающих участие в подавлении судорожных припадков.
• Стереотаксическая радиохирургия – с помощью сфокусированных пучков излучения, удаляются поражения в глубине мозга. Данный метод позволяет отказаться от открытой хирургии, минимизировав травматизацию больного.

Особое внимание уделяется купированию припадков, которые сопровождаются падениями. Поскольку это усугубляет степень эпилептической энцефалопатии. По мере взросления пациента основные направления лечения остаются неизменными, повышается только необходимость применения препаратов, уменьшающих побочные действия синдрома. При этом полный контроль приступов маловероятен.

Лекарственное лечение

Лечение синдрома леннокса-гасто предусматривает обязательную медикаментозную терапию для пациентов всех возрастов. Лекарства подбираются врачом на основании результатов диагностики. При выборе медикаментов учитывают вид приступов, их продолжительность и другие особенности болезни. Базовыми препаратами выступают производные вальпроевой кислоты. В дополнение к ним могут назначить: бензодиазепины, сукцинимиды и другие средства. Если наблюдается абсолютная резистентность к вышеуказанным лекарствам, то проводят гормональную терапию в сочетании с антиконвульсантами.

Рассмотрим популярные противоэпилептические препараты:

1. Вальпроат натрия

Противосудорожное средство в форме таблеток 300/500 мг. Действующее вещество – натрия вальпроата, вспомогательные: гипромеллоза, кополивидон, магния стеарат, титана диоксид, опадрай и другие. Механизм действия связан с увеличением концентрации тормозного нейромедиатора ГАМК в ЦНС. Активные компоненты влияют на калиевые и натриевые каналы нейрональных мембран.

После приема внутрь быстро и полностью абсорбируется в тонком кишечнике. Около 95% натрия вальпроата связывается с белками крови и распределяется по всему организму. Метаболизируется в печени, выводится в форме метаболитов с мочой. Период полувыведения 12-16 часов.

• Показания к применению: генерализованные эпилептические припадки, абсансы, тонико-клонические приступы, атонические и миоклонические судороги. Таблетки могут использоваться в качестве вспомогательной терапии при фокальных и парциальных приступах.
• Способ применения и дозы зависят от клинической реакции на препарат и симптоматики синдрома. На первых порах терапии показана минимальная дозировка для контроля над припадками. Взрослым назначают по 600 мг в сутки с постепенным повышением дозы каждые 5-7 дней до полного прекращения приступов. Поддерживающая доза 1000-2000 мг в день, максимальная суточная – 2500 мг. Доза для детей и пациентов пожилого возраста рассчитывается врачом для каждого пациента индивидуально.
• Побочные реакции временны и дозозависимы. Чаще всего больные жалуются на головные боли и головокружение, тошноту, желудочно-кишечные раздражения, нарушения метаболизма. Возможны реакции со стороны кроветворной и сердечно-сосудистой системы, для их устранения необходимо обратиться к врачу.
• Препарат противопоказано принимать при индивидуальной непереносимости натрия вальпроата и других компонентов. Не используется при хроническом и остром гепатите, тяжелой дисфункции почек и поджелудочной железы, при порфирии и склонности к кровотечениям.
• При передозировке появляются такие симптомы: тошнота, рвота, угнетение дыхания, головные боли и головокружение. Могут возникать приступы сонливости, тахикардия, повышение внутричерепного давления и судороги. Специфического антидота нет, поэтому показана симптоматическая терапия.

2. Депакин

Противосудорожный препарат, действующий на ЦНС. Выпускается в форме таблеток с действующим веществом вальпроевая кислота. Эффективен в лечении различных форм эпилепсии, в том числе и синдрома леннокса-гасто. Обладает седативными и миорелаксирующими свойствами, повышает уровень гамма-аминомасляной кислоты в ЦНС. Это приводит к снижению возбудимости и судорожной активности моторных участков коры головного мозга. Таблетки улучшают настроение и обладают противоаритмическим действием.

• Показания к применению: генерализованные и малые эпиприпадки, очаговые парциальные приступы с простыми и сложными симптомами. Судорожный синдром при органических заболеваниях головного мозга и нарушениях поведения, тик, фибрильные судороги. Может использоваться при маниакально-депрессивном психозе, биполярном расстройстве и синдроме Веста.
• Таблетки принимают внутрь, 2-3 раза в сутки, запивая водой. Дозировка подбирается врачом для каждого пациента индивидуально, при этом масса тела больного должна быть больше 25 кг. Для взрослых и подростков назначают по 20-30 мг/кг, с постепенным увеличением до 200 мг в день с перерывом в 3-4 дня.
• Побочные эффекты: тошнота, рвота, ноющие боли в эпигастрии, расстройство желудка и поджелудочной железы, аллергические реакции, головные боли, тремор конечностей, зрительные нарушения. Для устранения вышеописанных реакций рекомендуется снизить дозировку препарата и обратиться к врачу.
• Противопоказано использовать при повышенной чувствительности к компонентам препарата, остром/хроническом гепатите, нарушениях функций поджелудочной железы, печеночной недостаточности. Не назначается пациентам с геморрагическим диатезом, тромбоцитопенией, в первом триместре беременности и в период лактации, а также для детей младше трех лет. С особой осторожностью применяется при лейкопении, анемии, умственной отсталости, тромбоцитопении и органических поражениях ЦНС. Депакин запрещен в период беременности, так как в 2% случаев может спровоцировать врожденные пороки у плода (нарушения развития нервной трубки, расщелины позвоночника).
• В случае передозировки возможно коматозное состояние, резкое понижение артериального давления, нарушение дыхательных функций. Для устранения данных симптомов проводят промывание желудка и осмотический диурез. Также нужно контролировать артериальное давление, частоту пульса и дыхание больного. При необходимости проводится гемодиализ.

3. Карбамазепин

Противоэпилептическое, нормотимическое и антидепрессивное средство. Выпускается в форме таблеток по 200 мг по 30 и 100 штук в упаковке.

• Показания к применению: психомоторная эпилепсия, тяжелые припадки, приступы посттравматического и постэнцефалитического происхождения, невралгия тройничного нерва. Противопоказано использовать при поражениях печени и нарушениях сердечной проводимости.
• Таблетки принимают перорально по дозировке назначенной врачом. Для взрослых пациентов, как правило, назначают по 100 мг 2-3 раза в день с постепенным увеличением дозировки до 800-1200 мг в сутки. Суточная доза для детей рассчитывается 20 мг/кг, то есть от 100 до 600 мг в сутки в зависимости от возраста.
• Побочные действия возникают редко, так как препарат хорошо переносится. В редких случаях возникают приступы тошноты, рвота, потеря аппетита, головные боли, нарушение координации движений и сонливость. Для уменьшения нежелательных реакций необходимо снизить дозировку лекарства.

4. Фенобарбитал

Лекарственное средство противоэпилептического действия. Очень часто его используют как снотворное, так как в малых дозах оказывает успокаивающее действие. Выпускается в форме таблеток и порошка, подходит для лечения детей и взрослых.

• Показания к применению: генерализованные тонико-клонические припадки, патологии нервной системы с двигательными возбуждениями и нескоординированными движениями, судорожные реакции, спастический паралич. В сочетании с сосудорасширяющими и спазмолитическими средствами может применяться в качестве успокаивающего или снотворного при нейровегетативных расстройствах.
• Лечение синдрома леннокса-гасто длительное, препарат начинают принимать с минимальной дозировки 50 мг 2 раза в день и постепенно увеличивают до 500 мг в сутки. Дозировка для детей рассчитывается в зависимости от возраста пациента. Отмена препарата должна происходить постепенно, так как резкая отмена может вызвать ряд эпилептических припадков.
• Побочные действия: снижение артериального давления, кожные аллергические реакции, угнетение ЦНС, сдвиги в формуле крови.
• Противопоказано использовать при тяжелых поражениях почек и печени, алкогольной и наркотической зависимости, мышечной слабости. Не назначается для лечения в первом триместре беременности и в период лактации.

5. Окскарбазепин

Противоэпилептический препарат, действие которого основано на стабилизации мембран перевозбужденных нейронов. Ингибирует серийные разряды нейронов, снижая синаптическое проведение импульсов.

• Показания к применению: монотерапия и комбинированное лечение генерализованных эпилептических приступов с потерей или без потери сознания, вторичная генерализация, тонико-клонические припадки.
• Дозировка и длительность применения зависят от симптоматики неврологического расстройства и врачебных показаний. При монотерапии препарат принимают 2 раза в день, постепенно увеличивая дозировку. Отмена лекарства должна происходить постепенно для предупреждения появления побочных реакций. Взрослым назначают по 600 мг в день на 2 приема, для детей 3-5мг/кг. В составе комбинированного лечения, начальная доза 300 мг 2 раза в день.
• Противопоказано использовать при гиперчувствительности к активным компонентам, в период беременности и лактации, для лечения детей младше двух лет.
• Побочные действия проявляются такими симптомами: сонливость, головные боли, головокружение, тошнота, повышенная усталость, рвота, тошнота, снижение аппетита, тремор. В случае передозировки появляется такая же симптоматика. Для ее устранения показана симптоматическая и поддерживающая терапия. Специфического антидота нет.

Большинство противоэпилептических лекарств, применяемых при синдроме леннокса-гасто, назначают одновременно с другими препаратами спазмолитического или успокаивающего действия. Если пациент хорошо реагирует на лекарства, и наблюдаются улучшения в его состоянии, то полностью отказаться от них можно только через 5-10 лет, при условии, что приступы не дают о себе знать в течение двух последних лет.

Витамины

При любом неврологическом заболевании организм испытывает сильный стресс и дефицит полезных веществ. Витамины при синдроме леннокса-гасто и других формах эпилепсии необходимы для поддержания и укрепления иммунной системы. Витамины и минералы – это вещества, необходимые для нормальной жизнедеятельности. Принимать их необходимо только под врачебным контролем, так как вместо ожидаемой пользы можно усугубить течение болезни.

Необходимость витаминов обусловлена тем, что некоторые патологии, передающиеся по наследству, могут провоцировать эпиприпадки. К примеру, при дефиците и нарушении обмена витамина В6 могут появляться судорожные приступы еще в раннем детстве. Кроме того продолжительное применение различных противоэпилептических медикаментов влияет на уровень витамином группы В, С, D и Е в крови, а также на фолиевую кислоту, бета-каротин. Недостаток данных веществ может провоцировать поведенческие нарушения.

Рассмотрим, какие витамины необходимо использовать при лечении генерализованной формы эпилепсии:

Попадая в организм, трансформируется в фермент тиаминпирофосфат, который необходим для нормальной работы нервной системы. Снабжает головной мозг и всю нервную систему питательными веществами, регулирует водно-солевой баланс и отвечает за гормональную регуляцию нервных тканей. Главная особенность данного фермента в том, что он утилизирует молочную и пировиноградную кислоту. Если процесс утилизации протекает в недостаточном объеме, то нервная система не получает гормон – ацетилхолин, который совместно с норадреналином регулирует работу нервных клеток во всем организме.

Содержится в таких продуктах: бобовые, зеленые овощи, хлеб, зерновые культуры, орехи, ягоды, фрукты, водоросли, пряные травы, корнеплоды, мясо, молочные продукты. То есть составить диету в которой В1 не присутствует очень сложно. Поскольку он быстро расходуется нужно его постоянно восполнять. Кроме того он необходим для улучшения всасываемости витамина В5.

• В2 (рибофлавин, лактофлавин)

Водорастворимый витамин, необходим для образования антител и эритроцитов, регуляции роста и нормальной работы репродуктивных функций. Отвечает за здоровье ногтей, волос и кожи. Дефицит данного вещества негативно отображается на состоянии тканей богатых сосудами и капиллярами, к примеру, ткань головного мозга. Может провоцировать церебральную недостаточность разной степени тяжести, общую слабость, головокружение, повышение сухожильных и мышечных рефлексов.

В2 содержится в таких продуктах: субпродукты (печень, почки), яичный белок, рыба, сыр, белые грибы, творог, гречка, молоко, мясо, бобовые, листовая зелень и овощи. Организм не накапливает данное вещество про запас, поэтому его избыток выводится с мочой. Регулярное употребление в пищу вышеописанных продуктов поможет нормализовать уровень В2 в организме.

• В5 (пантотеновая кислота)

Отвечает за обмен жиров, аминокислот и углеводов, синтезирует жизненно важные жирные кислоты. Попадая в организм трансформируется в пантетин, входящий в состав кофермента А, отвечающего за ацетилирование и окисление. В5 необходим для поглощения и метаболизма витамина В9. Недостаток данного вещества проявляется такими симптомами: раздражительность, расстройство сна, повышенная утомляемость, головные и мышечные боли, онемение конечностей, диспепсия.

Потребность организма в данном в витамине полностью удовлетворяется при нормальном питании, так как В5 содержится в продуктах растительного и животного происхождения: гречиха, овсянка, горох, чеснок, яичный желток, зелень, хлеб с отрубями, цветная капуста, морковь. Кроме того, его синтезирует кишечная флора.

• В6 (пиридоксин, пиридоксал, пиридоксамин, пиридоксальфосфат)

Принимает участие в образовании эритроцитов и процессе усвоения глюкозы нервными клетками. Участвует в белковом обмена аминокислот. Дефицит В6 вызывает судороги, раздражительность, повышенную тревожность, дерматит и другие кожные реакции, депрессивное состояние. У многих пациентов наблюдается снижение аппетита, частые приступы тошноты и рвота, полиневриты.

Высокое содержание В6 отмечается в неочищенных зернах злаковых культур, листовой зелени, дрожжах, пшеничной, рисовой и гречневой крупе, в бобовых, морковке, бананах, рыбе, печени трески и крупного рогатого скота и других субпродуктах. А также в яичном желтке, капусте и грецких орехах.

• В7 (биотин, витамин Н, кофермент R)

Улучшает функционирование нервной системы, участвует в разложении жирных кислот и сжигании жира. Недостаток витамина вызывает такие симптомы: нервозность, различные кожные высыпания, сонливость, вялость, раздражительность, повышенный сахар и холестерин в крови. Вещество содержится в дрожжах, томатах, сое, яичном желтке, молоке, цветной капусте и грибах.

• С (аскорбиновая кислота)

Необходим для укрепления организма при длительном применении противоэпилептических препаратов, которые метаболизируются в печени. Содержится в плодах цитрусовых и овощах. Витамином богат шиповник, красный перец, киви, черная смородина, томаты, лук.

Понижает частоту эпилептических приступов у больных всех возрастов. Омолаживает организм, активизирует процессы тканевого дыхания, уменьшает свертываемость крови, улучшает микроциркуляцию и предупреждает кровяной застой. Делает стенки кровеносных сосудов гладкими, защищая их от отложения холестериновых бляшек. Содержится в растительных маслах, пророщенных зернах пшеницы и кукурузы, бобовых, перловке, овсянке, гречке, яйцах, морепродуктах и рыбе.

Бесконтрольное применение витаминов при синдроме леннокса-гасто также опасно, как и их дефицит. Любые витаминные комплексы принимаются под строгим врачебным контролем. Это связано с тем, что некоторые витамины могут снижать эффективность противоэпилептических препаратов.

Физиотерапевтическое лечение

Для профилактики и предупреждения неврологических расстройств показано физиотерапевтическое лечение. Его суть лежит в воздействии на организм различных физических факторов: электромагнитных полей, воды, температуры, ультразвука и т.д. Физиотерапия по праву считается старейшим направлением медицины, которое постоянно совершенствуется и развивается. Достоинство данного метода в том, что он имеет минимум противопоказаний, безопасен и редко вызывает побочные реакции.

Физиотерапию используют в качестве дополнительного метода лечения. Самостоятельно она может применяться на начальных стадиях заболевания, но в большинстве случаев проводится в сочетании с медикаментозными методами и средствами.

При синдроме леннокса-гасто проводят такие физиопроцедуры:

• Иглоукалывание
• Гидротерапия (массажный душ, сероводородные, углекислые и радоновые ванны)
• Электрофорез с лекарственными препаратами
• Гипербарическая оксигенация (кислород под высоким давлением)
• Ультравысокочастотная терапия
• Индуктотермия
• Регионарная баротерапия

Основной принцип – это курсовое лечение, так как единичные процедуры не дают длительного эффекта. Физиотерапию проводят ежедневно или через 2-3 дня, курс лечения занимает от 6 до 20 дней. Это обеспечивает комплексный подход к болезни, так как в патологический процесс вовлечены многие системы организма, требующие поддержки и стимуляции.

Не смотря на положительный эффект от физиолечения, метод имеет противопоказания: злокачественные новообразования, гипертония 3 стадии, атеросклероз сосудов головного мозга, заболевания кроветворной системы, сильное истощение организма, лихорадка, психозы, эпилепсия с частыми припадками. Эффективность физиотерапевтического лечения значительно выше, если перед этим был курс медикаментозной терапии, которая остановила приступы.

Народное лечение

Генерализованные эпиприпадки сопровождающие синдром леннокса-гасто появлялись у людей еще до развития современной медицины и описания данной патологии. Для их устранения использовали различные методы, но особое преимущество отдавали народному лечению.

Рассмотрим эффективные рецепты нетрадиционной медицины:

• Отличной профилактикой припадков любой тяжести является сок репчатого лука. Съедая в день ½ луковицы можно ослабить приступы, сделать так чтобы они повторялись реже.
• Подобным действием обладает сок шпината. Пучок свежих листьев хорошенько промойте и измельчите в блендере. В течение дня необходимо выпивать по 100 мл сока перед каждым перед приемом пищи. Сок при этом должен быть свежеприготовленным.
• 100 г корней сон-травы (прострел луговой) залейте 500 мл спирта и дайте настояться в темном прохладном месте в течение 10 дней. После этого процедите и принимайте по ½ стакана (разбавляя с водой) 3 раза в день за час до еды. Данный рецепт противопоказан при хронических заболеваниях почек. Также не рекомендуется менять пропорции ингредиентов, поскольку растение ядовитое и может вызвать побочные реакции.
• Противоэпилептическими свойствами обладает сок из корней и листьев одуванчика. Свежие листья и корни растения хорошо промойте под холодной водой, порежьте на небольшие кусочки и обварите кипятком. Сырье необходимо измельчить в блендере или через мясорубку. Полученную растительную жидкость процедить через марлю, разбавить водой в пропорции 1:1 и прокипятить на медленном огне 3-5 минут. Лекарство принимать по 1-3 ложки 2-3 раза в день за 20 минут до еды. Препарат можно хранить в холодильнике, но не дольше трех дней.
• 30 г измельченных корней пиона залейте 750 мл кипятка и дайте настояться в закрытой посуде в течение 1-1,5 часов. После этого настой нужно процедить и принимать по 50 мл перед едой 2-3 раза в день.

Использовать любые рецепты народного лечения без врачебного разрешения противопоказано. Кроме того стоит обратить внимание на то, что растительные отвары и настои могут повышать кислотность желудочного сока и понижать давления. Поэтому в период их применения нужно тщательно планировать свой рацион.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Лечение травами

Многие лекарственные препараты содержат в себе растительные компоненты, так как они имеют минимум противопоказаний и побочных действий, эффективно борются с различными заболеваниями. Лечение травами относится к методам нетрадиционной медицины и позволяет в полной мере использовать ценность растений.

Рецепты травяной терапии при синдроме генерализованных эпиприпадков:

• 30 г травы руты залейте 250 мл кипятка и дайте настояться в течение 1-2 часов, процедите. Принимать по 30 мл 2-3 раза в день.
• 100 г сухой травы полыни залейте 350 мл кипятка и дайте настояться 3-4 часа в закрытой посуде, процедите. Принимать по 150 мл 2 раза в сутки до приема пищи.
• Для снижения частоты припадков, укрепления и тонизирования организма подойдет настой из 100 г сока зеленых верхушек посевного овса. Лекарство принимают 2-3 раза в день перед едой.
• Возьмите в равных пропорциях шишки хмеля, мяту перечную, мелиссу, траву донника, ясменника пахучего и корень девясила. Сбор нужно хорошенько перемешать, на 30 г сбора используют 250 мл кипятка и настаивают до охлаждения. Принимают 2 раза в день, независимо от приема пищи.
• Возьмите в равных пропорциях цветки календулы и ромашки, корень валерианы, плоды шиповника и рябины. 50 г смеси залейте 250 мл кипятка и проварите на медленном огне в течение 5 минут. Лекарство должно настояться 20-30 минут, после чего его процеживают и принимают по ½ стакана 3-4 раза в день.

Вышеописанные рецепты можно использовать только после разрешения лечащего врача. Их самостоятельное применение может вызвать ряд неконтролируемых побочных реакций.

Гомеопатия

Для лечения неврологических расстройств используется множество различных методов. Гомеопатия относится к категории альтернативных видов терапии, так как не все врачи соглашаются с ее эффективностью и безопасностью применения. Но, тем не менее, существует ряд препаратов, которые могут помочь при патологии леннокса-гасто.

Чаще всего для купирования эпиприпадков применяют такие вещества:

• Арника 3х
• Аргентум металликум и нитрикум 6
• Гиосциамус 3
• Калиум бро-матум б
• Купрум металликум 6
• Сили-цея 6
• Сульфур 6
• Платина 6
• Нукс вомика 6

Их принимают по 8 горошин 4-5 раз в день на протяжении года. Вышеописанный комплекс помогает облегчить приступы и снизить частоту их появления. Кроме этого существуют более действенные сборы, к примеру, комплекс разработанный гомеопатом Воронским:

Первый день

• Утром до еды: аргентум нитрикум 12, випера 12 по 8-10 горошин.
• Игнация 30, купрум металликум 30, найя 12, купрум ацети-кум 6 по 8-10 горошин.
• Вератрум альбум 3, цикута вироза 3, артемизия 3, кактус Зх по 8-10 горошин 2-3 раза в день.
• Випера 12 по 5-8 горошин перед сном.

Второй день

• Перед завтраком: аргентум нитрикум 12, магнезиум фосфорикум 3 по 8-10 гранул.
• Белладонна 6, агарикус 6, игнация 3 (30), колоцинтис Зх – 8-10 горошин.
• Гиосциамус 3х, арника 2, абсинтиум фета 3х, валериана фета 2х – 8-10 гранул.
• Перед сном – магнезиум фосфорикум 3 по 7-8 горошин.

Третий день

• Утром перед едой: аргентум нитрикум 12, цинкум металликум 3 – 8-10 крупинок
• Арсеникум 30, фосфор 30, аурум броматум 30, цинкум цианатум 30 – 8-10 крупинок.
• Кальциум фосфорикум 6, кураре 6, калиум фосфорикум 6, мента пиперита 3х – 8-10 гранул.
• Вечером перед сном: цинкум металликум 3 по 7-8 горошин.

Длительность курса определяется врачом, индивидуально для каждого пациента. Но, как правило, для стойкого устранения судорог делают 3-4 цикла с 1-2 дневным перерывом.

Оперативное лечение

Хирургическое лечение генерализованной формы эпилепсии возможно в том случае, когда результаты диагностики показывают, что припадки появляются на небольших, четко определенных участках головного мозга. При этом пораженные области не нарушают жизненно важных функций, то есть не влияют на речь, слух, зрение и другое. Оперативное лечение проводится у 20% больных с разными формами эпилепсии. Его основная цель – улучшить качество жизни и свести к минимуму количество приступов.

Показания к проведению операции:

• Приступы атонического характера, внезапные падения без судорог.
• Парциальные припадки с вторичной генерализацией и потерей сознания.
• Парциальные приступы с сохраненным сознанием.
• Прогрессирующий склероз гиппокампа височной доли.

Процесс предоперационного планирования и сами хирургические методы совершенствуются каждый день. Операция становится максимально безопасной благодаря методам визуализации и мониторинга всего процесса. Перед лечением больному проводят ряд диагностических исследований, позволяющих узнать, нужна ли операция. Основные из них:

• МРТ – идентифицирует патологические участки ткани головного мозга, на которых возникают приступы.
• Видео ЭЭГ-мониторинг – наблюдение за пациентом в условиях стационара с постоянным фиксированием активности головного мозга.
• Мониторинг амбулаторного ЭЭГ – изучение состояния мозга и ЦНС в повседневной жизни больного.

Эти тесты позволяют точно определить пораженные ткани. Если по их результатам выявлено, что патологическая активность захватывает несколько участков, то применяют более инвазивные способы мониторинга.

Виды проводимых операций:

• Резекция височной доли – во время процедуры иссекается или удаляется эпилептогенный очаг. Чаще всего он находится в переднем или мазиальном отделе. Если требуется удаление мозговой ткани за височной долей, то проводится экстратемпоральная резекция.
• Лезионэктомия – данный метод направлен на ликвидацию изолированных повреждений, то есть травмированных участков или областей с патологиями. Это могут быть опухоли или мальформации кровеносных сосудов.
• Каллозотомия мозолистого тела – это частичное или полное удаление нервных связей между полушариями для предупреждения распространения опухолей, вызывающих синдром. Операция проводится на пациентах с тяжелыми, неконтролируемыми формами эпилепсии, которые сопровождаются атоническими приступами.
• Функциональная гемисферэктомия – полное удаление одного полушария головного мозга. Чаще всего проводится для детей до 13 лет, у которых одно из полушарий имеет аномальное функционирование.
• Стимуляция блуждающего нерва – под кожу имплантируют электронное устройство, стимулирующее блуждающий нерв, отвечающий за связь между головным мозгом и внутренними органами. После такой операции существенно снижается судорожная активность.
• Множественные субпиальные рассечения – удаление патологических очагов, которые невозможно убрать без существенного неврологического риска. Врач делает множество трансекций в тканях для предотвращения распространения эпилептических импульсов. Данный метод позволяет сохранить нормальное функционирование мозга.
• Имплантация нейростимулятора (RNS) – под кожу в области черепа имплантируют нейростимулятор. Устройство соединяют с парой электродов, расположенных на мозговых тканях, отвечающих на приступы. Нейростимулятор отслеживает патологическую активности и стимулирует мозг, нормализуя его работу и предупреждая приступ.

В зависимости от типа выбранной операции, ее эффективность оценивается в 50-80%. У некоторых пациентов полностью исчезают приступы, у других они становятся менее выраженными и появляются реже. Но независимо от результатов хирургии, больному по-прежнему необходимо принимать прописанные врачом медикаменты, но с уменьшенной дозировкой.

Как и любая операция, хирургическое лечение синдрома леннокса-гасто связано с определенными рисками. Прежде всего, это постоперационные инфекции, кровотечения или реакции на применяемые препараты, анестезию. Существует риск неврологических нарушений, то есть потери зрения, памяти, двигательной активности. Не стоит забывать, что даже тщательно спланированная и успешно проведенная операция не может гарантировать выздоровления.

Синдром Леннокса-Гасто (детская миоклоническая эпилепсия) у детей

---

Синдром Леннокса-Гасто — это редкая и тяжёлая форма эпилепсии, симптомы которой начинают проявляться в раннем детстве. Приступы характеризуются разнообразием эпилептических припадков.

Этот тип эпилепсии очень трудно поддаётся терапии, однако медицина разрабатывает всё новые и новые методики для успешного лечения этого заболевания.

Дебют болезни обычно приходится на возраст от двух до восьми лет, иногда чуть позднее. Таким деткам тяжело учиться, в первую очередь это связано с задержкой общего развития — они начинают довольно поздно самостоятельно садиться, ползать, ходить.

Задержка в развитии может быть умеренной или же выражаться в тяжёлой степени, наряду с этим наблюдаются когнитивные расстройства.

Физиологическое и психическое развитие каждого ребёнка индивидуально, поэтому сложно предугадать, как будет вести себя малыш с этим синдромом.

В то время, как у большинства больных обнаруживаются частые приступы эпилептических припадков и другие различные нарушения, в некоторых случаях адекватное лечение даёт достаточно хорошие результаты и снижение числа приступов.

Впервые детская миоклоническая эпилепсия был выделена в качестве отдельного синдрома в 50-х гг. прошлого столетия, а уже через десять лет неврологическое сообщество признало его самостоятельной нозологической формой.

Это заболевание по разным данным составляет от 3% до 10% всех случаев эпилепсии у детей. Распространённость патологии равна одному-двум случаям на 10 тысяч человек. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Патогенез нарушения

Хотя первые симптомы возникают у детей в возрасте от двух до восьми лет, выделяют отдельную фокус-группу больных, у которых заболевание проявляется в 4-6-летнем возрасте.

В некоторых случаях болезнь трансформируется из синдрома Веста, диагноз которого ставят деткам до года. Тогда синдром будет развиваться по одному из сценариев:

• инфантильные спазмы синдрома Веста сменяются тоническими приступами, пропуская скрытую форму и переходят в синдром Леннокса-Гасто;
• детские спазмы синдрома Веста проходят, отмечается улучшение психомоторного развития.

Комплекс провоцирующих факторов

На сегодняшний день конкретные причины, провоцирующие этот вид эпилепсии не известны. К факторам риска можно отнести:

• кислородное голодание плода в пренатальном периоде;
• поражения головного мозга ребёнка в пренатальный и натальный период — преждевременные роды, физиологическое недоразвитие;
• инфекционные поражения мозга вследствие краснухи, энцефалита, менингита;
• кортикальная дисплазия — нарушение строения коры головного мозга;
• туберозный склероз — доброкачественные опухоли во множестве тканей и органов.
• идиопатический фактор — болезнь развивается по неизвестным причинам;
• генетическая предрасположенность.

Характеристика припадков

Дети с синдромом Леннокса-Гасто подвергаются частым приступам эпилептических припадков в тяжёлой форме. Клиническая картина болезни выглядит следующим образом:

1. Атонические припадки. Возникает внезапное снижение тонуса на несколько секунд, также может отмечаться кратковременное нарушение сознания. В случае минимальной длительности приступа симптомы имеют вид подгибания коленей, повисания головы или даже кивка, при длительном припадке ребёнок может полностью терять сознание и падать.
2. Тонические припадки. Тонус мышц повышается, они приобретают ригидность. Припадок может продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут. Зачастую наступают в момент перехода от сна к бодрствованию. Если ребёнок в этот момент не спит, он может упасть в связи с потерей сознания.
3. Абсансные припадки. Сознание «отключается» на несколько секунд, при этом ребёнок замирает, взгляд фокусируется в одной точке. Также наблюдаются подёргивания век. Падения при таких припадках не происходят, приступ проходит внезапно. Очень часто такие приступы остаются невыявленными в течение нескольких лет.
4. Миоклонические припадки. Проявляются в виде непроизвольных вздрагиваний рук и ног, реже — всего тела. При этом больной может падать или ронять из рук предметы.

У некоторых детей первым симптомом заболевания может быть приступ с продолжительностью до полу — часа или же продолжительные непрерывные приступы. Это экстренное состояние, которое требует неотложной медицинской помощи.

У многих детей с болезнью Леннокса-Гасто присутствует умственное недоразвитие, и как следствие — трудности в обучении, а также когнитивные (поведенческие) расстройства, например, отсутствие чувства самосохранения, демонстративность, импульсивность.

Диагностика болезни

Диагноз заболевания ставится на основе проведения таких мероприятий:

1. Сбор анамнеза — в каком возрасте появились первые симптомы, как проходили роды, имелись ли в семье больные эпилепсией, как протекало умственное и физическое развитие ребёнка.
2. Неврологическое обследование — беседа с ребёнком, использование специальных тестов и шкал для выявления задержки в умственном развитии.
3. Электроэнцефалография — анализ электрической активности в головном мозге. У больных обнаруживаются диффузные медленные острые волны. Процедура проводится в течение целого дня в состоянии бодрствования и покоя, что позволяет отследить частоту приступов.
4. МРТ и КТ — послойное обследование строения мозга с целью обнаружения повреждения его структур.

Лечение заболевания Леннокса-Гасто предполагает использование нескольких методов.

Медикаментозная терапия

Цель терапии — снижение частоты приступов. Препараты подбираются индивидуально с учётом минимального возникновения побочных эффектов.

Назначаются следующие противосудорожные препараты:

• Клобазам;
• Руфинамид;
• Дивальпроат натрия;
• Ламотриджин;
• Топирамат;
• Депакин;
• Карбамазепин;

Зачастую применение одного средства не даёт нужных результатов. Препараты назначаются комплексно, и приём строго контролируется лечащим врачом.

Хирургическое лечение

В случае отсутствия положительного эффекта после проведения медикаментозной терапии, проводится хирургическое лечение с использованием различных методов:

1. Имплантация стимулятора блуждающего нерва. Выполняется посредством вшивания в области ключицы специального устройства с электродом, передающим электрические импульсы на блуждающий нерв. Этот метод позволяет снизить количество припадков. Как показывает практика, более чем у половины пациентов благодаря этому методу частота приступов заметно снижается.
2. Имплантация RNS-стимулятора под кожу головы, который генерирует электроды в область мозга. Электроды непрерывно фиксируют электрическую активность мозга, и в момент начала приступа стимулятор подаёт электрические импульсы, которые подавляют эпилептический очаг.
3. Каллозотомия — рассечение мозолистого тела, которое представляет собой пучок нервов, соединяющий между собой полушария мозга и передающий эпилептические импульсы из одной части мозга в другую. После проведённой операции приступы не пропадают совсем, но становятся менее интенсивны, т. к. импульсы не генерируются из одного полушария в другое. Обычно такое лечение применяется в случаях неконтролируемых эпилептических припадков.

Особенности питания

Очень часто наряду с другими терапевтическими методами применяется кетогенная диета. Она представляет собой снижение потребления углеводов и увеличение потребления жиров.

Кроме этого, рекомендуются продукты с низким гликемическим индексом, т. е. те, которые снижают уровень сахара в крови. К ним относятся: фрукты, овощи, бобовые, цельнозерновые продукты, обезжиренное молоко.

Во время такой диеты врач должен контролировать возможность уменьшения доз принимаемых препаратов.

Осложнения и прогноз

Заболевание в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Около 10% больных умирают в возрасте десяти лет, это связано с тяжёлыми травмами во время приступов.

Практически у всех больных детей наблюдается умственная отсталость в той или иной степени, половина больных не способны к самообслуживанию.

Также к осложнениям можно отнести:

• устойчивость припадков в связи с резистентностью к лечению;
• сохранность умственного дефекта, который не исчезает;
• расстройство социальной и трудовой адаптации.

Предупредить возникновение данного заболевания невозможно. Основными профилактическими мерами в данном случае можно считать:

1. Поддержание высокого качества жизни — здоровый образ жизни, полноценный восьмичасовой сон, правильное питание, избегание влияния стрессовых факторов.
2. Квалифицированное лечение на протяжении всей жизни. Ни в коем случае нельзя самостоятельно менять схему лечения или прерывать его.

Синдром Леннокса-Гасто

Русский Медицинский Сервер / Лечение эпилепсии / Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто — редкая и тяжелая форма эпилепсии, которая начинается в детском возрасте. У детей с этим недугом приступы встречаются чаще, причем отмечаются разная симптоматика и разные типы припадков.

Данный тип эпилепсии трудно поддается лечению, но исследователи постоянно разрабатывают новые методы терапии.

Приступы при синдроме Леннокса-Гасто обычно начинаются в возрасте 2 — 6 лет. У таких детей отмечается затруднение в учебе, а также задержка развития (они начинают поздно сидеть, ползать, ходить), которая может быть от умеренной до тяжелой степени. Кроме того, наблюдаются поведенческие расстройства.

У каждого ребенка — индивидуальное развитие, и невозможно предугадать, как будет вести себя ребенок с синдромом Леннокса-Гасто. В то время, как у большинства детей отмечаются частые приступы эпилепсии и нарушения в обучении, в некоторых случаях проводимая терапия оказывается эффективной и число приступов снижается.

У других могут отмечаться частые судороги и другие проявления эпилепсии, с нарушениями мышления, задержкой развития и поведенческими расстройствами, при этом им необходима помощь в их ежедневной активности. Некоторые родители детей находят, что им помогает так называемая кетогенная диета.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

В настоящее время точной причины возникновения этого вида эпилепсии неизвестно. В некоторых случаях факторами риска могут считаться:

• Гипоксия плода во время беременности
• Тяжелые поражения головного мозга при беременности и в родах, например, преждевре5менные роды или низкий вес младенца.
• Инфекционные поражения головного мозга (энцефалит, менингит, краснуха)
• Судороги, которые начинаются с младенческого возраста (инфантильные, или синдром Веста)
• Такое заболевание, как кортикальная дисплазия
• Туберозный склероз.

Проявления синдрома Леннокса-Гасто

У детей с данной формой эпилепсии часто отмечаются приступы, причем в тяжелой степени. У них могут отмечаться разные типы припадков, включая:

• Атонические припадки. Для них характерна внезапная потеря тонуса на 1 – 2 секунды. Может также на короткое время нарушаться сознание. При быстрой длительности такого припадка может отмечаться только свисание головы или даже кивок, а при длительном ребенок может упасть, что сопровождается риском черепно-мозговой травмы.
• Тонические припадки. При этом виде припадков отмечается повышение тонуса мышц, они как бы деревенеют. Припадок длится от нескольких секунд до нескольких минут. Обычно они появляются во время пробуждения. Если такой припадок случается, когда пациент не спит, он может упасть.
• Абсансные припадки. При таких припадках возникает внезапное кратковременное (в течение нескольких секунд) «выключение» сознания, при этом пациент как бы застывает, уставившись в одну точку, а также иногда это сопровождается ритмичным подергиванием век. При абсансе пациент не падает, а сам припадок заканчивается так же внезапно. Обычно абсансы могут оставаться незамеченными в течение нескольких лет.

У некоторых детей первым признаком синдрома Леннокса-Гасто первым признаком заболевания может быть припадок, который длится до 30 минут, либо продолжающиеся приступы, без перерыва между ними. Это так называемый эпилептический статус, он является экстренным состоянием, требующим неотложной помощи.

У пациентов с синдромом Леннокса-Гасто также может быть замедленная реакция. Отмечается затруднение в обучении и переработке информации, а также нарушения в поведении.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Прежде всего, врач собирает анамнез путем расспроса родителей ребенка:

• Когда впервые был замечен приступ?
• Были ли приступы у ребенка? Сколько? Как часто?
• Как долго длился приступ, как он протекал?
• Есть ли у ребенка какие-либо заболевания или он принимает какие-нибудь лекарства?
• Были ли осложнения во время родов?
• Были ли у ребенка травмы головы?
• Есть ли у ребенка проблемы в учебе и расстройства поведения?

Врач оценивает три критерия для диагностики синдрома Леннокса-Гасто:

• Разные типы приступов, которые трудно поддаются лечению.
• Задержка развития и нарушения интеллекта.
• Электроэнцефалогиафия, которая показывает специфические изменения паттерна мозговых волн.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Медикаментозное лечение

Для лечения данной формы эпилепсии врач может назначить разные противоэпилептические средства. Цель медикаментозного лечения — уменьшение частоты приступов с подбором препарата с наименьшим проявлением побочных эффектов. Поиск оптимального лечения занимает определенное время и требует тесного сотрудничества с врачом. Среди препаратов, которые применяются для лечения данной формы эпилепсии применяются:

• Клобазам
• Руфинамид
• Дивальпроат натрия
• Ламотриджин
• Топирамат

Обычно, лечение одним препаратом бывает неэффективно в устранении приступов судорог. Врач тщательно контролирует прием препаратов, особенно если он принимает сразу несколько препаратов.

Диета

Для лечения данной формы эпилепсии иногда применяется так называемая кетогенная диета. Ее суть заключается в резком снижении количества употребляемых углеводов и увеличении потребления жиров. Врач контролирует возможность снижения дозировки принимаемых препаратов во время данной диеты. Кроме того, благотворный эффект оказывает диета с употреблением продуктов с низким гликемическим индексом.

Хирургическое лечение синдрома Леннокса-Гасто

При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения эпилепсии, врач может предложить оперативное вмешательство. В настоящее время для лечения синдрома Леннокса-Гасто применяются разные хирургические методы.

Имплантация стимулятора блуждающего нерва. В этом случае в области ключицы пациенту под кожу вшивается миниатюрное устройство, от которого идет электрод к шее, где он передает электрические импульсы, генерируемые стимулятором, на блуждающий нерв. Данный метод лечения позволяет сократить количество эпилептических приступов. Примерно у 60% пациентов с эпилепсией данный метод лечения позволяет снизить количество приступов На сегодняшний день данный метод лечения был проведен у нескольких тысяч пациентов с эпилепсией в Европе и США.

RNS-стимулятор (responsive neurostimulatoк) – это устройство, которое имплантируется под кожу головы, а электроды от него идут непосредственно в область мозга, где локализуется эпилептогенный очаг. В настоящее время этот нейростимулятор – первая в мире система стимуляции головного мозга с принципом обратной связи. Она позволяет дистанционно корректировать параметры устройства с учетом состояния пациента, а также проводить мониторинг электрической активности мозга через компьютер. По размерам RNS стимулятор меньше современных кардиостимуляторов, питание осуществляется от батареи. Электроды постоянно регистрируют электрическую активность мозга, и когда устройство выявляет начало приступа, стимулятор устройство начинает генерировать электрические импульсы, которые способствуют подавлению эпилептогенного очага.

Каллозотомия – хирургический метод, суть которого заключается в рассечении т.н. мозолистого тела – пучка нервов, которое соединяет между собой два полушария. По этому пучку осуществляется связь между двумя полушариями, но кроме того, по нему может передаваться эпилептические импульсы из одной части мозга в другую. Обычно, после операции приступы не проходят полностью, но их интенсивность меньше, так как они не переходят на другие области мозга. Данный вид операции применяется у пациентов с неконтролируемыми приступами эпилепсии. В некоторых случаях каллозотомия проводится в два этапа. На первом пересекается передние две трети мозолистого тела. Если после такого вмешательства судороги сохраняются, то пересекают и оставшуюся часть мозолистого тела.

Фокальная кортикальная резекция – применяется в редких случаях, когда имеется четко локализованное образование в головном мозге, например, опухоль или сосудистая мальформация и т.д.

+7 (925) 50 254 50 – Лечение эпилепсии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Синдром Леннокса-Гасто — Lennox–Gastaut syndrome

Синдром Леннокса-Гасто ( LGS ) представляет собой комплекс, редкие и тяжелой детстве началом эпилепсии . Он характеризуется несколькими и одновременно типами захвата, когнитивной дисфункции и медленных спайк — волн на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Как правило, он представляет у детей в возрасте 3-5 лет и могут сохраняться во взрослую жизнь. Это было связанно с несколькими генных мутациями , перинатальными инсультами, врожденными инфекциями, опухолями головного мозга / пороками развития и генетическими расстройствами , такими как туберозный склероз и синдром Веста . Прогноз для ЛГСА бедных 5% смертность в детстве и в постоянных припадках во взрослую жизнь (80% -90%).

LGS был назван в честь неврологов William G. Lennox (Бостон, США) и Анри Гасто (Марсель, Франция). Международный день ЛГС Осведомленность 1 ноября.

Признаки и симптомы

Симптомы варьируются и прогрессировать с возрастом. Симптомы характеризуются триады припадки, когнитивной дисфункции, а также ЭЭГ выводов. Триада не может полностью выйти до 1-2 лет после первого эпизода судорог.

Приступы

Пик возраст начала судорог , как правило , от 3 до 5 лет. Симптомы Mainstay являются припадками , которые являются частыми — протекающим ежедневно — и трудно поддается лечение с противосудорожными лекарствами . По оценкам , 30% больных с инфантильными спазмами ( синдром Веста ), как сообщалось прогрессировать ЛГС.

Приступы чаще всего тонические судороги. Они наиболее часто возникают во время не-REM сна (90%). Приступы первоначально длится всего несколько секунд , и активируются сном. Презентация может быть тонкой. Они часто представляют в качестве тонизирующего века открытия с некоторыми изменениями в дыхании в сочетании с зрачковой дилатацией, недержание мочи , увеличением частоты сердечных сокращений , и промывка может произойти

Nonconvulsive эпилептический статус встречается примерно у 50% больных. Приступы могут вызвать внезапное падение часто приводит к травмам. Эти «падение атаки» , как правило , первое проявление ЛГС. Эти нападения капли характеризуется единым обобщенным monoclonic рывка , который предшествует тоническое сокращение осевых мышц.

результаты ЭЭГ

Выводы , которые сильно предполагают LGS включают в себя последовательную медленное спайк-волну (<3 Гц [Гц]) на активном ЭЭГЕ . Комплексы , как правило , состоят из шипа (длительность <70 миллисекунд) или острой волны (70-200 миллисекунд), с последующим первым положительным глубоким желобом, то отрицательная волна (350-400 миллисекунд). Не каждая волна предшествует шип. Всплески увеличивать и уменьшать без четкого начала и смещения. Медленные шипованные волны могут произойти во время захвата или между приступами, или могут происходить в отсутствии каких — либо наблюдаемых клинических изменений , которые помогают отличать шаблон из расширенных 3-Гц спайка-волновых разрядов.

Глазная ненормальность

Глазные аномалии влияют около 90% детей. Они могут представлять как рефракции , косоглазие , коркового нарушения зрения , и преждевременной ретинопатии .

причины

Патогенез заболевания в основном неизвестны, но некоторые данные указывают корковую возбудимость, возникающую в критические периоды развития мозга.

Есть два типа LGS: идиопатический и вторичный. Идиопатическая неизвестно происхождение. Вторичный, когда идентифицируемый основной патологии несет ответственность. Наиболее распространенный тип ЛГС (70-78%) является вторичным. Эти пациенты, как правило, имеют худший прогноз, чем те, с идиопатическим ЛГСОМ. В до одной трети случаев причина не может быть найдено.

Травма головного мозга

Леннокс Гасто чаще всего происходит вторичным по отношению к повреждению головного мозга. Повреждение мозга может произойти от перинатальных инсультов, энцефалита , менингита , опухоли и мальформации головного мозга.

Генетические мутации

Другие выявленные нарушения включают генетические расстройства , такие как клубневой склероз и унаследованного дефицит метилена тетрафолата редуктазы . Некоторые из этих случаев когда — то думали , чтобы быть неизвестной причина могут иметь окончательную этиологию по современному генетическому тестированию.

Прогресс в геноме и ExoME последовательности Показательно , что некоторые люди с диагнозом Леннокса Гасто у De Novo мутации в различных генах, в том числе CHD2 , GABRB3 , ALG13 и SCN2A Epi4K исследования консорциума (2013) наблюдали De Novo мутации , по крайней мере , на 15% из когорты из 165 больных с LGS и инфантильных спазмов , используя весь ExoME последовательности. Исследование 2013 обнаружило высокую частоту редких вариаций копирования чисел (CNV — х) у взрослых пациентов с LGS или ЛГС-как эпилепсией

диагностика

Диагноз ЛГСА следует заподозрить у детей младше 8 лет с изъятием нескольких типов , которые не могут быть вылечены с противосудорожными лекарствами . Из — за высокого риска необратимого повреждения головного мозга на ранних стадиях синдрома (особенно у младенцев и детей младшего возраста), ранняя диагностика имеет важное значение. Это может занять 1-2 года после первого начального захвата для всех критериев диагностики появляться, поэтому LGS следует учитывать при наличии признаков или симптомов без наличия полной триады.

Чтобы подтвердить диагноз, бодрствования и сна ЭЭГ и магнитно — резонансной томографии (МРТ) выполняются. МРТ используется для обнаружения очаговых поражений головного мозга.

Исключая другой диагноз

Определенная диагноз должен быть исключен, прежде чем диагностировать LGS. Эти диагностики являются:

ЛГС более легко отличить от ЛГСА по типу приступов после того, как синдром прогрессировал. Синдром Doose имеет более миоклонические припадки и ЛГС имеет больше судорог тонических . Синдромы Doose, менее вероятно, имеют когнитивных нарушений.

Синдром Dravet имеет сильную семейную историю эпилепсии, в отличие от ЛГС. Кроме того , многие дети с синдромом Dravet имеют приступы , запускаемые светом .

Синдром псевдо-Леннокса-Гасто можно отличить от ЛГС, потому что псевдо-ЛГС имеет различные паттерны спайк-волна на ЭЭГ.

лечение

Есть несколько вариантов лечения, включая лекарство, хирургические операции, и диету.

лекарственные препараты

У большинства пациентов с LGS, лечение не заканчивается захват рецидива. Целями лечения являются более низкую частоту и тяжесть приступов возможной наибольшей степени. Соответствующее лечение варьируется в зависимости от индивидуума.

Процедуры для LGS развивалась на протяжении многих лет. Различные методы лечения было показано, что в некоторой степени эффективности. В 1997-1999 годах, ламотриджин был признан эффективным и одобрен пищевых продуктов и медикаментов и здравоохранения Канады. В 1999 году, топирамат испытания показали, что топирамат уменьшилось возникновение приступов более чем на 50%.

Felbamate является лечение последней инстанции в том случае, если все остальное терпит неудачу, и было установлено, что превосходит плацебо в контроле лечения устойчивостью парциальные припадки и атонические припадки . Однако, как известно, вызывают апластическая анемия и токсичность печени.

препараты первой линии

препараты второго ряда

препараты третьей линии

Лечение последней инстанции

Адъювантные препараты

Хирургия

В прошлом, пациенты ЛГС не имели права на операцию, так как медицинское сообщество думало ЛГС участия всего мозга , как генерализованный эпилепсия во всех случаях. С 2010 года это предположение было оспорено. Два исследования серии LGS пациентов, перенесших хирургическое лечение в Корее и Китае, показали очень хорошие результаты, вплоть до конфискации свободы на 80% этих больных моложе 5 лет, и 40% выше 5 лет. Как и все эпилепсией целебных операции, приступы могут повторяться в последующие годы после операции, но операция позволяет ребенку иметь лучшее развитие мозга во время припадков беспроцентного периода.

Есть несколько способов, которые показали эффективность:

Рацион питания

Кетогенная диета является диетой , которая вызывает кетоз , состояние , в котором имеется повышенное количество кетонов в организме. Принятие и поддержание жесткой диеты может быть трудно для некоторых семей. Краткосрочные жиры диета может быть связана с незначащими снижением частоты родителя сообщил припадки у детей с LGS. Серии случаев исследование показало 50% снижение судорожного сообщили почти половина детей с LGS после 1 года жиров диеты. Тем не менее, сила исследования бросают вызов , поскольку он представляет доклады , а не научный анализ клинических результатов , таких как в рандомизированном контролируемом исследовании .

Прогноз

Диапазоны смертности от 3-7% в среднем следить за периодом 8,5 до 9,7 лет. Смерть часто связана с авариями.

эпидемиология

LGS наблюдается примерно 4% детей, страдающих эпилепсией, и чаще встречается у мужчин , чем у женщин. Обычное Начало заболевания в возрасте от трех до пяти лет. Дети не могут иметь никаких неврологических проблем до диагноза, или другие формы эпилепсии. Синдром West диагностируется у 20% пациентов , прежде чем он превращается в ЛГС на около 2 лет.

Финляндия

По данным 1997 года на базе общин ретроспективное исследование в Хельсинки столичной области и провинции Уусимаа , ежегодная заболеваемость Леннокса-Гасто было 2 в 100000 (0,002%) с 1975 по 1985 год.

Соединенные Штаты

0,026% всех детей в Атланте, штат Джорджия , по оценкам агломерации , чтобы иметь LGS в 1997 году, который был определен как «начала нескольких типов приступов в возрасте до 11 лет, по меньшей мере , один тип захват в результате падений, и ЭЭГ демонстрирующее медленные спайк-волновые комплексы (<2,5 Гц) «. В исследовании делается вывод , что ЛГС составляет 4% детских эпилепсий.

Исследование

Вигабатрин был найден Feucht и соавт. чтобы быть эффективным дополнением у пациентов , у которых припадки были не удовлетворительно контролировать вальпроата. Из 20 детей, только один испытал серьезный побочный эффект ( дискинезия ).

Zonisamide показал обещание в обзоре контролируемых и неконтролируемых исследований , проведенных в Японии. Тем не менее, по результатам опроса , проведенного врачом декабря 2004, только 28% от Леннокса-Гасто и Западной синдром больных улучшилось на зонисамида.

Один еще не опубликованы исследования с 2017 года поддерживает использование каннабидиола .

Другая статья, опубликованная в Новой Англии Журнале медицины также показала значительное снижение судорог у пациентов, принимавших 10 и 20 мг / кг в день по сравнению с плацебо. [36]

Рекомендации

внешняя ссылка

Международный день синдрома Леннокса-Гасто

01.Ноя.2019

Каждый год 1 ноября люди во всем мире отмечают Международный день привлечения внимания к синдрому Леннокса-Гасто (СЛГ) — варианту эпилепсии детского возраста. Эта кампания была запущена в качестве мероприятия, начинающего Национальный месяц осведомленности об эпилепсии. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой.

Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии и относится к одной из наиболее тяжелых разновидностей эпилепсии, проявление которой начинается еще в раннем детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания с 2 до 5 лет, реже — 6-8 лет. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. В современной медицине различают несколько типов эпилептических припадков, отличающихся симптоматикой и периодичностью возникновения. Каждый ребенок, у которого было выявлено данное отклонение, отличается индивидуальной симптоматикой, а потому очень сложно предугадать то, как будет проявляться синдром у того или иного малыша. Характерными признаками заболевания являются частые эпилептические приступы и проблемы в обучении. Современная терапия позволяет добиться улучшения состояния ребенка лишь в редких случаях. Эпилепсия данного типа крайне тяжело поддается лечению и ее эффективное лечение пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Причины синдрома Леннокса-Гасто. Точные причины возникновения этого вида эпилепсии неизвестны. В некоторых случаях факторами риска могут считаться:

• Гипоксия плода во время беременности.
• Тяжелые поражения головного мозга при беременности и в родах, например, преждевременные роды или низкий вес младенца.
• Инфекционные поражения головного мозга (энцефалит, менингит, краснуха).
• Судороги, которые начинаются с младенческого возраста (инфантильные, или синдром Веста).
• Кортикальная дисплазия.

• Туберозный склероз.

Проявления синдрома Леннокса-Гасто

У детей с данной формой эпилепсии часто отмечаются приступы, причем в тяжелой степени. У них могут отмечаться разные типы приступов, включая: Тонические приступы (100%) с вовлечением мускулатуры туловища, поясов конечностей, шеи, лица. Проявляются в виде двухсторонних спазмов с внезапным кивком, наклоном туловища, приподниманием, разведением и вытягиванием вперёд рук. Длительность от 10 секунд до 1 минуты с полным выключением сознания. Типично возникновение в фазу медленного сна, во сне могут быть очень короткими (несколько секунд), в виде приоткрывания глаз и потягивания.

Атонические приступы. Для них характерна внезапная потеря тонуса на 1 – 2 секунды. Может также на короткое время нарушаться сознание. При быстрой длительности такого припадка может отмечаться только свисание головы или даже кивок, а при длительном ребенок может упасть, что сопровождается риском черепно-мозговой травмы.

Атипичные абсансы. Возникает внезапное кратковременное (в течение нескольких секунд) «выключение» сознания, при этом пациент как бы застывает, уставившись в одну точку, а также иногда это сопровождается ритмичным подергиванием век. При абсансе пациент не падает, а сам припадок заканчивается так же внезапно. Обычно абсансы могут оставаться незамеченными в течение нескольких лет.

У некоторых детей первым признаком синдрома Леннокса-Гасто может быть припадок, который длится до 30 минут, либо продолжающиеся приступы, без перерыва между ними. Это так называемый эпилептический статус, он является экстренным состоянием, требующим неотложной помощи.У пациентов с синдромом Леннокса-Гасто также может быть замедленная реакция. Отмечается затруднение в обучении и переработке информации, а также нарушения в поведении.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Прежде всего, врач собирает анамнез и проводит диагностику. Учитывая значительные сложности диагностики СЛГ, диагностическая программа должна обязательно включать:

• видео-ЭЭГ-мониторинг со сном,

• магнитно-резонансную томографию (МРТ) высокого разрешения, генетические исследования (тандемную масс-спектрометрию, хромосомный микроматричный анализ, секвенирование экзома: Панель «Наследственные эпилепсии».

Методы лечения

Эффективных средств, позволяющих вылечить синдром Леннокса-Гасто, не существует. Терапия призвана взять заболевание под контроль и добиться снижения интенсивности клинических проявлений. Используются и оперативные методы лечения, которые также не обладают высокой результативностью. Основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Прогноз

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз как в отношении эпилептических приступов, так и в отношении развития детей и когнитивных функций пациентов. У 90 % детей формируется фармакорезистентная эпилепсия. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. В большинстве случаев у пациентов с СЛГ выявляются сопутствующие аутистические расстройства, когнитивные и поведенческие нарушения.

Киркина Елена Геннадьевна
Врач-невролог БУ «Няганская окружная больница»