Синдром леннокса гасто это: Клинико-электроэнцефалографические изменения при синдроме Леннокса–Гасто | Мухин

Синдром леннокса гасто это: Клинико-электроэнцефалографические изменения при синдроме Леннокса–Гасто | Мухин

Содержание

Клинико-электроэнцефалографические изменения при синдроме Леннокса–Гасто | Мухин

1. Бадалян Л.О., Темин П.А., Никанорова М.Ю., Мухин К.Ю. Синдром Леннокса–Гасто. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 1993;93(2):96–9. [Badalyan L.О., Теmin P.А., Nikanorova М.Yu., Мukhin K.Yu. Lennox– Gastaut syndrome. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 1993;93(2):96–9. (In Russ.)].

2. Карлов В.А. Эпилепсия с преобладанием приступов падения. В кн.: Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. Под ред. В.А. Карлова. М.: Медицина, 2010. С. 167– 73. [Karlov V.А. Epilepsy with domination of drops’ attack. In: Epilepsy at children and adult women and men. V.А. Karlov (ed.). Мoscow: Меditsina, 2010. Pp. 167–73. (In Russ.)].

3. Миронов М.Б., Окунева И.В., Мухин К.Ю. Состояние мнимого ухудшения при эпилепсии. Русский журнал детской неврологии 2014;8(4)–9(1):23–7. [Мironov М.B., Оkunevа I.V., Мuhin K.Yu. False aggravation at epilepsy. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2014;8(4)–9(1):23–7. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю. Синдром Леннокса–Гасто. В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис ЛТД, 2011. С. 176–224. [Мukhin K.Yu. Lennox–Gastaut syndrome. In: Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S., Kholin А.А. Epileptic encephalopathies and like syndromes at children. Мoscow: АrtService LTD, 2011. Pp. 176–224. (In Russ.)].

5. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Клинические, электроэнцефалографические и нейровизуализационные характеристики эпилептических синдромов, ассоциированных с тоническими приступами. Русский журнал детской неврологии 2014;9(3): 13–22. [Мukhin K.Yu., Мironov М.B. Clinical, electroencephalographic and neurovisualization characteristics of epileptic syndromes, associated with tonic seizures. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii =Russian Journal of Childhood Neurology 2014;9(3):13–22. (In Russ.)].

6. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячина М.Д. и др. Электро-клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ. Русский журнал детской неврологии 2006;1(1):6–17. [Мukhin K.Yu., Мironov М.B., Тysyachina М.D. et al. Electrical and clinical characteristics of patients, suffering from the symptomatic focal epilepsy along with the phenomena of the secondary bilateral synchrony at EEG. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Childhood Neurology 2006;1(1): 6–17. (In Russ.)].

7. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Калашникова Н.Б. Современные представления о детской эпилептической энцефалопатии с диффузными медленными пик-волнами на ЭЭГ (синдром Леннокса–Гасто). Учебно-методическое пособие. М., 2002. 72 c. [Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S., Kalashnikova N.B. Modern perceptions on the childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow peak waves at EEG (Lennox– Gastaut syndrome). Guidance manual. Мoscow, 2002. 72 p. (In Russ.)].

8. Петрухин А.С. Синдром Леннокса– Гасто. В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. М.: АртБизнес-Центр, 2000. С. 158–75. [Petrukhin А.S. Lennox–Gastaut syndrome. In: Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S. Idiopathic forms of epilepsy: systematic, diagnostics, therapy. Мoscow: Аrt-Business-Center, 2000. Pp. 158–75. (In Russ.)].

9. Темин П.А., Никанорова М.Ю., Крапивкин А.И. и др. Синдром Леннокса– Гасто. В кн.: Темин П.А., Никанорова М.Ю. Диагностика и лечение эпилепсий у детей. М.: Можайск-Терра, 1997. С. 355–68. [Теmin P.А., Nikanorova М.Yu., Krapivkin А.I. et al. Lennox–Gastaut syndrome. In: Теmin P.А., Nikanorova М.Yu. Diagnostics and treatment of childhood epilepsies. Мoscow: МоzhayskТеrra, 1997. Pp. 355–68. (In Russ.)].

10. Aicardi J., Levy Gomes A. The Lennox– Gastaut syndrome: clinical and electroencephalographic features. In: The Lennox–Gastaut syndrome. E. Niedermeyer, R. Degen (еds.). N.-Y., 1988. Pр. 25–46.

11. Amir N., Shalev R.S., Steinberg A. Sleep patterns in the Lennox–Gastaut syndrome. Neurology 1986;36(9):1224–6.

12. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi’s epilepsy in children. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott, 2004. Pр. 38–50.

13. Baldy-Moulinier M., Touchon J., Billiard M. et al. Nocturnal sleep studies in the Lennox–Gastaut syndrome. In: The Lennox–Gastaut syndrome (Neurology and neurobiology, Vol. 45). E. Niedermeyer,R. Degen (еds.). N.-Y.: Alan R. Liss, 1988. Pр. 243–60.

14. Beaumanoir A., Mira L. Secondary bilateral synchrony: significant EEG pattern in frontal lobe seizures. In: Frontal lobe seizures and epilepsies in children. A. Beaumanoir, F. Andermann, P. Chauvel et al. (eds.) Paris: John Libbey Eurotext, 2003. Pр. 195–205.

15. Beaumanoir A., Foletti G., Magistris M., Volanschi D. Status epilepticus in the Lennox–Gastaut syndrome. In: The Lennox–Gastaut syndrome (Neurology and neurobiology, Vol. 45). E. Niedermeyer, R. Degen (еds.). N.-Y.: Alan R. Liss, 1988. Pр. 283–99.

16. Beaumanoir A., Blume W.T. The Lennox– Gastaut syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 4th ed. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. (еds.). John Libbey, 2005. Pр. 125–48.

17. Beaumanoir A., Dravet Ch. The Lennox– Gastaut syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 2nd ed. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. (еds.). John Libbey, 1992. Pр. 307–12.

18. Blume W.T. Lennox–Gastaut syndrome and secondary bilateral synchrony: a comparison. In: Epileptic seizures and syndromes. P. Wolf (еd.). London, 1994. Pр. 285–97.

19. Blume W.T. Pathogenesis of Lennox– Gastaut syndrome: considerations and hypotheses. Epileptic Disord 2001;3(4):183–96.

20. Bonanni P., Parmeggiani L., Guerrini R. Different neurophysiologic pattern of myoclonus characterize Lennox–Gastaut syndrome and myoclonic astatic epilepsy. Epilepsia 2002;43(6):609–15.

21. Capovilla G., Verrotti A. Lennox–Gastaut syndrome: nosographic limits and long-term outcome. In: Outcome of childhood epilepsies. F. Arts et al. (eds.) UK: John Libbey Eurotext, 2013. P. 121–32.

22. Chevrie J.J., Aicardi J. Childhood еpileptic еncephalopathy with slow spike-wave. A statistical study of 80 cases. Epilepsia 1972;13(2):259–71.

23. Conry J.A., Ng Y.T., Paolicchi J.M. et al. Clobazam in the treatment of Lennox– Gastaut syndrome. Epilepsia 2009;50(5): 1158–66.

24. Crespel A., Gelisse Ph., Nikanorova M. et al. Lennox–Gastaut syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 5th ed. with video. M. Bureau, P. Genton, Ch. Dravet et аl. (еds.). Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pр. 189– 216.

25. Doose H. EEG in childhood epilepsy. Hamburg: John Libbey, 2003. Pр. 272–99.

26. Dravet Ch., Bureau M. Frontal lobe and Lennox–Gastaut syndrome. Epilepsia 2000;41 Suppl Florence:48.

27. Dravet Ch., Guerrini R., Bureau M. Epileptic syndromes with drop seizures in children. In: Falls in epileptic and nonepileptic seizures during childhood. A. Beaumanoir, F. Andermann, G. Avanzini, L. Mira (еds.). Milan: John Libbey, 1997. Pр. 95–111.

28. Dulac O., N’Guyen T. The Lennox– Gastaut syndrome. Epilepsia 1993;34 Suppl 7: S7–17.

29. Engel J. Jr; International League Against Epilepsy (ILAE). A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796–803.

30. Engel J. Jr. Seizures and Epilepsy. 2nd ed. N.-Y.: Oxford University Press, 2013. Pр. 255–9.

31. Ferlazzo E., Nikanorova M., Italiano D. et al. Lennox–Gastaut syndrome in adulthood: clinical and EEG features. Epilepsy Res 2010;89(2–3):271–7.

32. Gastaut H., Broughton R. Epileptic seizures. Clinical and electrographic features, diagnosis and treatment. Springfield, IL: C.C. Thomas, 1972.

33. Gastaut H., Roger J., Soulayrol R. et al. Childhood epileptic encephalopathy with diffuse slow spike-waves (otherwise known as “petit mal variant”) or Lennox syndrome. Epilepsia 1966;7(2):139–79.

34. Genton P., Dravet Ch. The Lennox– Gastaut syndrome. In: Comprehensive еpileptology. 2nd ed. J. Engel, T.A. Pedley (еds.). Philadelphia: Lippincott-Raven, 2007. Pр. 2417–27.

35. Gibbs F., Gibbs E. Atlas of electroencephalography. 1952;2:31–54.

36. Gibbs F., Gibbs E., Lennox W.G. The electroencephalogram in epilepsy and in conditions of impaired consciousness. Arch Neurol Psychiatry 1935;34: 1133–48.

37. Gibbs F., Gibbs E., Lennox W.G. The influence of the bloodsugar level on the wave and spike formation in Petit Mal epilepsy. Arch Neurol Psychiatry 1939;41:1111–6.

38. Guerrini R., Marini C. Epileptic еncephalopathies. In: Epilepsy and еpileptic seizures. S. Shorvon, R. Guerrini, M. Cook, S. Lhatoo (еds.). UK: Oxford University Press, 2013. Pр. 177–80.

39. Holthausen H., Fogarasi A., Arzimanoglou A., Kahane Ph. Structural (symptomatic) focal epilepsies of childhood. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 5th ed. M. Bureau, P. Genton, Ch. Dravet et al. (eds.). Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pр. 455–505.

40. Hughes J.R., Patil V.K. Long-term electroclinical changes in the Lennox–Gastaut syndrome before, during and after the slow spike-wave pattern. Clin Electroencephalogr 2002;33(1):1–7.

41. Kim A., Nordil D.R. Lennox–Gastaut syndrome. In: Atlas of еpilepsies. C. Panayiotopoulos (еd.). London: Springer, 2010. Pр. 1025–8.

42. Kluger G., Kurlemann G., Haberlandt E. еt al. Effectiveness and tolerability of rufinamide in children and adults with refractory epilepsy: first European experience. Epilepsy Behav 2009;14(3):491–5.

43. Kossoff E.H., Dorward J.L. The modified Atkins diet. Epilepsia 2008;49 Suppl 8:37–41.

44. Lennox W.G. The petit mal epilepsies: their treatment with tridione. J Am Med Assoc 1945;129:1069–74.

45. Lennox W.G., Davis J.P. Clinical correlates of the fast and the slow spike-wave electroencephalogram. Pediatrics 1950;5(4):626–44.

46. Luders H.O., Noachtar S. Atlas and classification of electroencephalography. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 2000. 203 р.

47. Lugaresi E., Pazzaglia P., Frank L. Evolution and prognosis of primary generalized epilepsies of the petit mal absence type. In: Evolution and prognosis of epilepsies. E. Lugaresi (еd.). Bologna: Aulo Gaggi, 1973. Pp. 3–22.

48. Markand O.N. Slow spike-wave activity in EEG and associated clinical features: often called “Lennox” or “Lennox–Gastaut” syndrome. Neurology 1977;27(8):746–57.

49. Misulis K.E. Atlas of EEG, seizure semiology and management. N.-Y.: Oxford University Press, 2014. 375 р.

50. Morita D.A., Glauser T. Lennox–Gastaut syndrome. In.: Pediatric epilepsy. 3rd ed. J.M. Pellock et al. (eds.). N.-Y.: Demos, 2008. Pр. 307–22.

51. Niedermeyer E. The Lennox–Gastaut syndrome: a severe type of childhood epilepsy. Dtsch Z Nervenheilik 1969;195(4):263–82.

52. Nikanorova M.Yu., Sabers A., Ferlazzo E., Genton P. Lennox–Gastaut syndrome. In: Long-term evolution of epileptic encephalopathies. M. Nikanorova, P. Genton, A. Sabers (еds.). John Libbey, 2009. Pр. 51–66.

53. Ohtahara S., Ohtsuka Y., Katsuhira K. Lennox–Gastaut sydrome: а new vista. Psychiatry Clin Neurosci 1995;49(3):179–83.

54. Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. 2nd ed. London: Springer, 2007. Pp. 235–48.

55. Siniatchkin M., Coropceanu D., Moeller F. et al. EEG-fMRI reveals activation of brainstem and thalamus in patients with Lennox–Gastaut syndrome. Epilepsia 2011;52(4):766–74.

56. Tassinari C.A., Ambrosetto G. Tonic seizures in the Lennox–Gastaut syndrome: semiology and differential diagnosis. In: The Lennox–Gastaut syndrome. E. Niedermeyer, R. Degen (еds.). N.-Y., 1988. Pp. 109–24.

57. Yaqub B. Electroclinical seizures in Lennox–Gastaut syndrome. Epilepsia 1993;34(1):120–7.

Руфинамид в лечении синдрома Леннокса–Гасто (обзор зарубежной литературы) | Мухин

1. Инструкция по медицинскому применению препарата Иновелон®. РУ-ЛП-002841 [Guidelines for medical use of Inovelon®. RU-LP-002841 (In Russ.)].

2. Aicardi J., Levy Gomes A. The Lennox– Gastaut syndrome: clinical and electroencephalographic features. In: The Lennox–Gastaut syndrome. E. Niedermeyer, R. Degen (еds.). N.-Y., 1988. Pр. 25–46.

3. Albini M., Morano A., Fanella M. et al. Effectiveness of rufinamide in the treatment of idiopathic generalized epilepsy with atypical evolution: case report and review of the literature. Clin EEG Neurosci 2014.

4. Alsaad A.M., Koren G. Exposure to rufinamide and risks of CNS adverse events in drug-resistant epilepsy: a meta-analysis of randomized, placebo-controlled trials. Br J Clin Pharmacol 2014;78(6):1264–71.

5. Beaumanoir A., Dravet Ch. The Lennox– Gastaut syndrome. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 2nd ed. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. (еds.). John Libbey, 1992. Pр. 307–12.

6. Coppola G., Besag F., Cusmai R. et al. Current role of rufinamide in the treatment of childhood epilepsy: literature review and treatment guidelines. Eur J Paediatr Neurol 2014;18(6):685–90.

7. Genton P., Dravet Ch. The Lennox–Gastaut syndrome. In: Comprehensive еpileptology. 2nd ed. J. Engel, T.A. Pedley (еds.). Philadelphia: Lippincott–Raven, 2007. Pр. 2417–27.

8. Glauser T., Kluger G., Sachdeo R. et al. Rufinamide for generalized seizures associated with Lennox–Gastaut syndrome. Neurology 2008;70(21):1950–8.

9. Grosso S., Coppola G., Dontin S.D. et al. Efficacy and safety of rufinamide in children under four years of age with drug-resistant epilepsies. Eur J Paediatr Neurol 2014;18(5):641–5.

10. Guerrini R., Marini C. Epileptic еncephalopathies. In: Epilepsy and еpileptic seizures. S. Shorvon, R. Guerrini, M. Cook, S. Lhatoo (еds.). UK: Oxford University Press, 2013. Pр. 177–80.

11. Hsieh D.T., Thiele E.A. Efficacy and safety of rufinamide in pediatric epilepsy. Ther Adv Neurol Disord 2013;6(3):189–98.

12. Ide M., Kato T., Nakata M. et al. A granulocytosis associated with rufinamide: A case report. Brain Dev 2015.

13. Kayani S., Sirsi D. The safety and tolerability of newer antiepileptic drugs in children and adolescents. J Cent Nerv Syst Dis 2012;4:51–63.

14. Kessler S.K., McCarthy A., Cnaan A., Dlugos D.J. Retention rates of rufinamide in pediatric epilepsy patients with and without Lennox–Gastaut syndrome. Epilepsy Res 2015;112:18–26.

15. Kluger G., Bauer B. Role of rufinamide in the management of Lennox–Gastaut syndrome (childhood epileptic encephalopathy). Neuropsychiatr Dis Treat 2007;3(1): 3–11.

16. Kluger G., Glauser T., Krauss G. et al. Adjunctive rufinamide in Lennox–Gastaut syndrome: a long-term, open-label extension study. Acta Neurol Scand 2010;122(3):202–8.

17. Lee E.H., Yum M.S., Ko T.S. Effectiveness and tolerability of rufinamide in children and young adults with Lennox–Gastaut syndrome: a single center study in Korea. Clin Neurol Neurosurg 2013;115(7):926–9.

18. Montouris G.D., Wheless J.W., Glauser T.A. The efficacy and tolerability of pharmacologic treatment options for Lennox–Gastaut syndrome. Epilepsia 2014; 55 Suppl 4:10–20.

19. Mourand I., Crespel A., Gelisse P. Dramatic weight loss with rufinamide. Epilepsia 2013;54(1):e5–8.

20. Ohtsuka Y., Yoshinaga H., Shirasaka Y. et al. Rufinamide as an adjunctive therapy for Lennox–Gastaut syndrome: a randomized double-blind placebo-controlled trial in Japan. Epilepsy Res 2014;108(9):1627–36.

21. Verrotti A., Loiacono G., Rossi A. et al. Successful treatment of refractory seizures with rufinamide in children with schizencephaly: report of 3 cases. J Child Neurol 2014.

22. Wheless J.W., Conry J., Krauss G. et al. Safety and tolerability of rufinamide in children with epilepsy: A pooled analysis of 7 clinical studies. J Child Neurol 2009;24(12):1520–5.

23. Wier H.A., Cerna A., So T.Y. Rufinamide for pediatric patients with Lennox–Gastaut syndrome: A comprehensive overview. Paediatric Drugs 2011;13(2):97–106.

Международный день синдрома Леннокса-Гасто

01.Ноя.2019

Каждый год 1 ноября люди во всем мире отмечают Международный день привлечения внимания к синдрому Леннокса-Гасто (СЛГ) — варианту эпилепсии детского возраста. Эта кампания была запущена в качестве мероприятия, начинающего Национальный месяц осведомленности об эпилепсии. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой.

Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии и относится к одной из наиболее тяжелых разновидностей эпилепсии, проявление которой начинается еще в раннем детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания с 2 до 5 лет, реже — 6-8 лет. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. В современной медицине различают несколько типов эпилептических припадков, отличающихся симптоматикой и периодичностью возникновения. Каждый ребенок, у которого было выявлено данное отклонение, отличается индивидуальной симптоматикой, а потому очень сложно предугадать то, как будет проявляться синдром у того или иного малыша. Характерными признаками заболевания являются частые эпилептические приступы и проблемы в обучении. Современная терапия позволяет добиться улучшения состояния ребенка лишь в редких случаях. Эпилепсия данного типа крайне тяжело поддается лечению и ее эффективное лечение пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Причины синдрома Леннокса-Гасто. Точные причины возникновения этого вида эпилепсии неизвестны. В некоторых случаях факторами риска могут считаться:

• Гипоксия плода во время беременности.
• Тяжелые поражения головного мозга при беременности и в родах, например, преждевременные роды или низкий вес младенца.
• Инфекционные поражения головного мозга (энцефалит, менингит, краснуха).
• Судороги, которые начинаются с младенческого возраста (инфантильные, или синдром Веста).
• Кортикальная дисплазия.

• Туберозный склероз.

Проявления синдрома Леннокса-Гасто

У детей с данной формой эпилепсии часто отмечаются приступы, причем в тяжелой степени. У них могут отмечаться разные типы приступов, включая: Тонические приступы (100%) с вовлечением мускулатуры туловища, поясов конечностей, шеи, лица. Проявляются в виде двухсторонних спазмов с внезапным кивком, наклоном туловища, приподниманием, разведением и вытягиванием вперёд рук. Длительность от 10 секунд до 1 минуты с полным выключением сознания. Типично возникновение в фазу медленного сна, во сне могут быть очень короткими (несколько секунд), в виде приоткрывания глаз и потягивания.

Атонические приступы. Для них характерна внезапная потеря тонуса на 1 – 2 секунды. Может также на короткое время нарушаться сознание. При быстрой длительности такого припадка может отмечаться только свисание головы или даже кивок, а при длительном ребенок может упасть, что сопровождается риском черепно-мозговой травмы.

Атипичные абсансы. Возникает внезапное кратковременное (в течение нескольких секунд) «выключение» сознания, при этом пациент как бы застывает, уставившись в одну точку, а также иногда это сопровождается ритмичным подергиванием век. При абсансе пациент не падает, а сам припадок заканчивается так же внезапно. Обычно абсансы могут оставаться незамеченными в течение нескольких лет.

У некоторых детей первым признаком синдрома Леннокса-Гасто может быть припадок, который длится до 30 минут, либо продолжающиеся приступы, без перерыва между ними. Это так называемый эпилептический статус, он является экстренным состоянием, требующим неотложной помощи.У пациентов с синдромом Леннокса-Гасто также может быть замедленная реакция. Отмечается затруднение в обучении и переработке информации, а также нарушения в поведении.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Прежде всего, врач собирает анамнез и проводит диагностику. Учитывая значительные сложности диагностики СЛГ, диагностическая программа должна обязательно включать:

• видео-ЭЭГ-мониторинг со сном,

• магнитно-резонансную томографию (МРТ) высокого разрешения, генетические исследования (тандемную масс-спектрометрию, хромосомный микроматричный анализ, секвенирование экзома: Панель «Наследственные эпилепсии».

Методы лечения

Эффективных средств, позволяющих вылечить синдром Леннокса-Гасто, не существует. Терапия призвана взять заболевание под контроль и добиться снижения интенсивности клинических проявлений. Используются и оперативные методы лечения, которые также не обладают высокой результативностью. Основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Прогноз

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз как в отношении эпилептических приступов, так и в отношении развития детей и когнитивных функций пациентов. У 90 % детей формируется фармакорезистентная эпилепсия. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. В большинстве случаев у пациентов с СЛГ выявляются сопутствующие аутистические расстройства, когнитивные и поведенческие нарушения.

Киркина Елена Геннадьевна
Врач-невролог БУ «Няганская окружная больница»

Синдром Леннокса-Гасто — лечение в Израиле

Синдром Леннокса-Гасто — это тяжелая форма эпилепсии, которая развивается у детей 2-6 лет. Данный вид эпилепсии характеризуется частыми эпилептическими припадками разного вида и обычно сопровождается некоторой степенью умственной отсталости и поведенческими нарушениями. Синдром Леннокса-Гасто составляет около 5 % всех случаев эпилепсии, при этом ~ в 20 % случаях этому заболеванию предшествует Синдром Веста. 

Симптомы синдрома Леннокса-Гасто

При синдроме Леннокса-Гасто у ребенка возникают частые эпилептические припадки в течение дня, при этом продолжительность припадков может колебаться от коротких до длительных.

Наиболее часто встречаются пароксизмы падений, тонические приступы (в основном по ночам), атонические, миоклонические припадки и абсансы. Примерно половина пациентов страдает эпилептическими статусами, сопровождающимися головокружениями, апатией и отсутствием реакции на внешние раздражители. Эпилептические припадки приводят к частым падениям и травматизации пациента.

Примерно 70% всех случаев Синдрома Леннокса-Гасто связанны с предшествующим заболеванием головного мозга, нарушением развития головного мозга (внутриутробно, при родах или в младенчестве) и травмами лобной доли мозга. Часто причиной заболевания становится энцефалопатия, туберкулезный склероз, метаболические заболевания с поражением ЦНС, воспалительные заболевания головного мозга, тяжелые инфекции ЦНС.

В остальных случаях речь идет об идиопатической эпилепсии, то есть заболевании, которое развилось без каких-либо видимых предпосылок.

Прогноз

Прогноз при Синдроме Леннокса-Гасто неблагоприятный, но вариабельный. Стабильная медикаментозная ремиссия достигается только у 5-15 % пациентов. Смертность составляет 3-7%.

Диагностика Синдрома Леннокса-Гасто в Израиле

Во время обследования, прежде всего, проверяют умственное развитие и когнитивные функции пациента. Иногда задержка психического развития на несколько лет относительно сверстников предшествует появлению первых эпилептическим припадкам, поэтому точная диагностика возможна только при появлении припадков. В других случаях умственная отсталость может развиться с прогрессированием заболевания. Диагностика Синдрома Леннокса-Гасто затруднительна и не всегда однозначна, причина тому — разнообразие симптомов, схожих с другими заболеваниями. При обследовании важно исключить вероятность органических и структурных повреждений головного мозга.

Методы инструментальной диагностики:

  • ЭЭГ;
  • КТ головного мозга;
  • МРТ головного мозга.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто в Израиле

Синдром Леннокса-Гасто плохо поддается лекарственной терапии. На сегодняшний день не существует медицинского препарата, который однозначно доказал бы свою эффективность при лечении. Для облегчения симптомов заболевания в Израиле применяют вальпроаты, бензодиазепины, Руфинамид, Ламотриджин, Топирамат, а также успокаивающие препараты, стероидные препараты и антитела.

Хирургическое лечение синдрома Леннокса-Гасто 
  • Стимуляция блуждающего нерва (в результате — у большинства пациентов наблюдается снижение количества приступов на 50 %)
  • Каллозотомия — операция, при которой рассекается структура, соединяющая правое и левое полушарие, тем самым предупреждая быстрое распространение электрической активности из одной половины мозга в другую, благодаря чему значительно снижается интенсивность приступов.

Кетогенная диета

Кетогенная диета применяется в Израиле наряду с другими методами лечения синдрома Леннокса-ГастоТакая диета особо эффективна при лечении детей в возрасте от 2 до 12 лет. Принцип диеты заключается в увеличении употребления жиров за счет углеводов и белков, что способствует переключению организма на обмен веществ, характерный для голодания. Это стимулирует выработку кетонов, которые снижают судорожную активность. Кетогенная диета снижает количество приступов и улучшает состояние пациента.  

Синдром Леннокса Гасто | Клиника Шнайдер

Синдром Леннокса Гасто – сложное неврологическое заболевание, которое сопровождается приступами, когнитивными расстройствами психомоторной деятельности ребенка. Синдром развивается на фоне синдрома Веста или возникает самостоятельно.

Этиология и симптоматика синдрома Леннокса Гасто

Синдром Леннокса Гасто развивается на фоне диффузной энцефалопатии. Психические задержки развития ребенка, различные типы генерализованных приступов в виде атипичных абсансов, тонических и атонических приступов в сочетании со спайк волнами в коре головного мозга, являются тремя определяющими заболевание сегментами. Заболевание развивается преимущественно у мальчиков от 2-х до 8 лет. Патология идиопатического характера выражается во внезапном наступлении приступов без видимых на то причин или в результате симптоматических приступов, ставших результатом серьезных повреждений головного мозга ребенка.

Нарушения мозговой деятельности могут быть вызваны тяжелыми родами, инфекционными заболеваниями и различными травмами головного мозга.

Лечение синдрома Леннокса Гасто у детей в Израиле

Заболевание проявляется в виде:

  • замедления или полной остановки психомоторного развития ребенка;
  • в среднем и старшем возрасте наблюдается нарушение интеллектуального развития;
  • возникновения асоциальных черт личности, аутизма;
  • нарушения поведения ребенка, проявляющееся в гиперактивности, агрессивности и деструктивном поведении ребенка;
  • гиперсексуальности и раннем половом созревании;
  • хронических психозов.

Синдром Леннокса Гасто не имеет специфической неврологической симптоматики. Симптомы заболевания зависят от локализации и масштабов патологии. В половине случаев, основными симптомами заболевания являются спазмы различных мышц. Заболевание у детей, ставших на ноги, проявляется в результате внезапного падения. Дети среднего и старших возрастов также могут выделяться нарушениями поведения. После первого проявления, увеличивается частота приступов, напоминающие эпилептические припадки, наблюдаются серьезные нарушения психомоторной деятельности ребенка, обнаруживаются серьезные интеллектуальные и психические расстройства.

Клинические проявления синдрома Леннокса Гасто

Синдром Леннокса Гасто у большинства пациентов представлен в виде приступов. Приступы кратковременные и затрагивают различные группы мышц: у ребенка могут наблюдаться неестественные сгибания головы или туловища; нехарактерные движения верхних конечностей, передергивание мышц плечевого пояса и спазмы челюстного отдела. Дети во время приступов могут закатывать глаза, возникает короткое апноэ. При глобальных приступах происходит кратковременное отключение ребенка от реальности. Как и в случаях с эпилептическими припадками, приступы могут быть симметричными и асимметричными. В ряде случаев, вслед за приступами у ребенка наблюдается реактивность, проявляющаяся в виде психического расстройства. Чаще всего приступы случаются перед отходом ребенка ко сну.

Также во время приступов могут быть затронуты мышцы всего тела ребенка или мышечных тканей головы. Синдром Леннокса Гасто стоит отличать от эпилепсии.

Диагностика синдрома Леннокса Гасто в клинике Шнайдер

Главным способом постановки диагноза «синдром Леннокса Гасто» в отделении детской нейрохирургии клиники Шнайдер является анализ приступов ребенка. Для точности врачи клиники Шнайдер используют безопасную электроэнцефалографию. Исследования проводится как в периоды бодрствования, так и во время сна ребенка.

Изучение анамнеза заболевания, делается акцент на наличие дроп — атак при которых наблюдаются внезапные падения ребенка и длинные спайк волны. Синдром Леннокса Гасто характеризуется этими признаками, однако при постановке диагноза важно отличать синдром от других болезней.

Синдром Леннокса Гасто, сопровождающийся симптоматическими приступами, диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. Исследование позволяет получить визуализацию имеющихся в головном мозге ребенка очагов поражения, определить локализацию и интенсивность возникновения электрических импульсов.

Лечение синдрома Леннокса Гасто у детей в клинике Шнайдер в Израиле

К сожалению, современная медицина не может предложить радикального лечения синдрома Леннокса Гасто. Основная задача медиков отделения детской нейрохирургии клиники Шнайдер — добиться снижения частоты и активности приступов. Полноценное лечение при диагнозе синдром Леннокса Гасто проходит разными способами:

Медикаментозные препараты позволяют осуществлять контроль над приступами, снизить их частоту. Однако при подобном лечении нередко возникает обратный эффект.

Сегодня неврологи отделения детской нейрохирургии клиники Шнайдер активно используют стимуляцию блуждающего нерва, однако и этот метод, и оперативное лечение дают ограниченный результат.

Тотальная каллезотомия (вид хирургического вмешательства) предполагает резекцию лобных долей головного мозга и дает существенные улучшения состояния ребенка. Подобное лечение возможно только при отсутствии серьезных нарушений функциональности головного мозга. Новые методы, используемые в микрохирургии, позволяют использовать частичную резекцию лобных долей, снижая риск возникновения побочных эффектов.

В клинике Шнайдер хирургическим лечением синдрома Леннокса Гасто занимаются только лучшие специалисты, так как операции требуют высокого мастерства и профессионализма.

 

Синдром Леннокса-Гасто - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Леннокса-Гасто — отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся наличием полиморфных пароксизмов (миоклонических, атонических, тонических и абсансов) и задержкой нейро-психического развития. Может иметь криптогенный характер или выступать синдромом других патологических состояний (церебральных аномалий, генетических обменных заболеваний, перинатальной патологии). Синдром Леннокса-Гасто диагностируется по типичной вариативной картине эпиприступов и характерному паттерну электроэнцефалограммы. Дополнительно проводится МРТ и КТ головного мозга. Антиконвульсантная терапия синдрома малоэффективна, проводится поиск альтернативных методов лечения. Прогноз вариабельный, но в большинстве случаев неблагоприятный.

Общие сведения

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — вариант эпилепсии детского возраста, для которого характерно сочетание атонических, миоклонических, тонических эпиприступов и атипичных абсансов, медленный островолновой паттерн ЭЭГ. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой. Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. Несколько чаще встречается у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания от 2 до 5 лет, реже — 6-8 лет. Сегодня СЛГ является тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением, эффективное лечение которого пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Синдром Леннокса-Гасто

Причины синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто относится к заболеваниям, этиологические факторы которых пока точно не установлены. Известно, что во многих случаях синдром носит симптоматический характер и формируется на фоне генетической патологии, последствий различных неблагоприятных факторов, действующих в перинатальном периоде и на 1-ом году жизни. Однако в большинстве случаев морфологический субстрат заболевания остается не выявленным. К этиофакторам, способным спровоцировать развитие СЛГ, относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции (краснуху, цитомегалию, герпес, токсоплазмоз), родовые травмы новорожденных (в первую очередь внутричерепные), недоношенность, асфиксию новорожденных, тяжелые инфекционные заболевания постнатального периода (менингит, энцефалит), аномалии развития головного мозга (гидроцефалию, кортикальную дисплазию, гипоплазию мозолистого тела и др.), метаболические нарушения с поражением ЦНС, отдельные генетические заболевания (например, туберозный склероз).

В 25-40% случаев синдром Леннокса-Гасто возникает у детей с отягощенным по эпилепсии семейным анамнезом. Кроме того, существует гипотеза об этиологической роли иммунных нарушений, в т. ч. возникающих вследствие вакцинации. Примерно в 30% случаев СЛГ является следствием эволюции синдрома Веста. Когда синдром Леннокса-Гасто манифестирует на фоне полного благополучия в здоровье ребенка и отсутствия в его анамнезе вышеперечисленных факторов, говорят о криптогенной (не имеющей вероятной причины) форме заболевания. Криптогенный вариант СЛГ встречается в 10-20% случаев и отличается более благоприятным течением.

Симптомы синдром Леннокса-Гасто

Симптоматический синдром Леннокса-Гасто, как правило, дебютирует на фоне уже имеющегося отставания в умственном и психическом развитии. При криптогенной форме развитие ребенка на момент манифестации синдрома соответствует норме. СЛГ отличается большой вариативностью приступов, их различной продолжительностью и частотой.

Атонические пароксизмы обусловлены кратковременной утратой мышечного тонуса. При их генерализованном характере происходит падение ребенка, т. н. «дроп-атака». Локальные пароксизмы могут иметь вид внезапного подгибания коленей, выпадения предметов из рук, кивков головой и т. п. Отличительной чертой атонических эпизодов при СЛГ является их молниеносность и кратковременность (до 5 сек.). Генерализованные атонические пароксизмы СЛГ требуют дифференцировки от приступов миоклонически-астатической эпилепсии, обмороков, ОНМК.

Миоклонические пароксизмы представляют собой локальные мышечные подергивания. Чаще охватывают мышцы-сгибатели проксимальных отделов рук, при распространении на нижние конечности происходит падение. Характеризуются симметричным серийным возникновением в обеих конечностях и стереотипностью. Нуждаются в дифференцировке с миоклониями при клещевом энцефалите и токсических поражениях ЦНС; миоклонусом неэпилептического характера, для которого типичны нерегулярные асимметричные миоклонии, возникающие в ответ на различные сенсорные раздражители (звук, свет, прикосновение) и не сопровождающиеся изменениями ЭЭГ.

Тонические пароксизмы СЛГ часто возникают в период сна и отличаются своей кратковременностью (средняя длительность 10 сек.). Сопровождаются отключением сознания. Могут иметь генерализованный характер или проявляться в виде тонического напряжения отдельных мышечных групп (заднешейных, спинных, мышц брюшного пресса, плечевого пояса и пр.). Тонические пароксизмы сопровождаются тахикардией, цианозом лица, слезотечением, апноэ, гиперсаливацией. Минимальные локальные пароксизмы тонического характера иногда с трудом можно отдифференцировать от зевоты или потягивания.

Атипичные абсансы связаны с частичным нарушением сознания. Проявляются временным «оцепенением», отсутствием любой двигательной активности. При малой продолжительности абсансы зачастую не распознаются окружающими ребенка людьми. При СЛГ абсансы могут сопровождаться мышечной гипотонией (атонические абсансы) и гипертонусом мышц спины (ретропульсивные абсансы). Чаще, чем другие виды эпилепсии, синдром Леннокса-Гасто сопровождается статусом абсансов — непрерывно следующими друг за другом абсансами. Такой бессудорожный эпистатус обычно возникает при пробуждении, может длиться несколько часов и дней.

Задержка психомоторного развития (ЗПР) отмечается почти во всех случаях СЛГ. Ее выраженность зависит от формы синдрома (криптогенная или симптоматическая), характера фоновой патологии ЦНС, тяжести и частоты эпилептических пароксизмов. Как правило, на первый план выходят проблемы с обучением владению новыми навыками и с усвоением новой информации. Зачастую наблюдается агрессивность, гиперактивность, эмоциональная нестабильность, характерные для аутизма особенности характера. Около 50% подростков, имеющих синдром Леннокса-Гасто, не владеют навыками самообслуживания. Еще 25% социально и эмоционально дезадаптированы по причине выраженной олигофрении. Особенности поведения и характера не дают возможность нормально адаптироваться в социуме даже тем пациентам, у которых олигофрения имеет легкую степень выраженности. Нормальная социальная адаптация наблюдается лишь в 15% случаев.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто устанавливается на основании типичной клинической картины, состоящей из полиморфных эпиприступов и симптомов отставания нейро-психического развития. Учитывается также возраст начала пароксизмов и семейный эпилептический анамнез. Большую диагностическую роль играет электроэнцефалография. Межприступная (интериктальная) ЭЭГ в бодрствующем состоянии регистрирует плохую структурированность и замедленность основного ритма. ЭЭГ-паттерн имеет картину гипсаритмии с большим количеством спайков различной амплитуды. Наиболее высокие пики регистрируются в лобной области. ЭЭГ-паттерн в период приступов зависит от их формы.

Методы нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга) выявляют преимущественно неспецифичные патологические изменения: внутреннюю гидроцефалию, атрофию подкорковых областей и корковых структур преимущественно лобной зоны, гипоплазию лобных долей. Попытки проанализировать при помощи ПЭТ головного мозга степень утилизации глюкозы церебральными тканями дали противоречивые сведенья: в одних случаях были выявлены зоны гиперметаболизма, в других — гипометаболизма; у части пациентов метаболизм глюкозы был в пределах нормы.

По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией, доброкачественной роландической эпилепсией, синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией, дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше, Краббе, Ниманна-Пика и др.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Терапия проводится противоэпилептическими средствами. Применяются вальпроевая к-та, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин и др. В большинстве случаев проводится комбинированное лечение одним из указанных фармпрепаратов и вальпроатом натрия. Однако до 90% случаев синдрома Леннокса-Гасто являются резистентными к антиконвульсантной терапии. В связи с этим основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Неврологами и эпилептологами ведется поиск новых способов терапии. Доказанной является положительная роль кетогенной диеты, заключающейся в резком ограничении употребления углеводов и повышении содержания жиров в пище. Рядом клиницистов отмечен положительный эффект лечения синдрома Леннокса-Гасто большими дозировками иммуноглобулина. Наблюдалась эффективность применения АКТГ и глюкокортикоидов. В случаях, когда синдром Леннокса-Гасто сопровождается частыми и тяжелыми эпипароксизмами с падением и угрозой травматизации ребенка, совместно с нейрохирургом может быть рассмотрен вопрос о проведении хирургической операции рассечения мозолистого тела — каллозотомии. Подобное вмешательство не избавляет пациентов от приступов, но существенно уменьшает их интенсивность.

К новым способам лечения относится имплантация стимулятора блуждающего нерва и RNS-стимулятора. В первом случае прибор устанавливается подкожно в область ключицы, а его электрод проводят к проходящему в шее блуждающему нерву. По данным проведенных в США и Европе исследований, в 60% случаев данное устройство позволяет снизить количество эпиприступов. Во втором случае прибор вшивается под кожу головы, а его электроды имплантируются в зону эпилептогенного очага. С их помощью, подобно ЭЭГ, устройство постоянно регистрирует электрическую активность мозга. При получении сигналов, свидетельствующих о начинающемся пароксизме, прибор генерирует ответные импульсы, обеспечивающие супрессию эпилептической активности.

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. Прогностически неблагоприятными критериями считаются: манифестация синдрома в более раннем возрасте, начало судорог на фоне ЗПР, предшествующий синдром Веста, высокая частота и интенсивность пароксизмов. Невозможность медикаментозного купирования эпиприступов приводит к прогрессирующей ЗПР. Практически у всех пациентов наблюдается выраженная в различной степени умственная отсталость, половина больных не способны к самообслуживанию.

Синдром Леннокса Гасто - лечение в Италии

Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Синдром Леннокса Гасто - лечение в Италии

Синдром Леннокса-Гасто – это одна из форм генерализованной (распространенной) эпилепсии, проявляющаяся разнообразными приступами судорог, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Данный синдром чаще носит симптоматический характер, т. е. является одним из признаков другого состояния – энцефалопатии.

Причинами повреждения головного мозга ребенка – а синдром Леннокса-Гасто впервые проявляет себя именно в детском возрасте – могут быть:

  • врожденные пороки развития;
  • перенесенные внутриутробно и в первые дни жизни инфекции;
  • травмы во время родов и другие.

К сожалению, иногда происхождение энцефалопатии так и не удается установить. Наличие в семье различных форм эпилепсии имеется в 2,5–40% случаев. Нередко в синдром Леннокса-Гасто эволюционирует другое тяжелое неврологическое нарушение – синдром Веста. Кроме того, родители могут отмечать отставание ребенка в развитии еще до того, как появятся первые судорожные припадки. Однако существуют и криптогенные формы заболевания (причина возникновения не ясна), когда у детей не выявляется каких-либо отклонений вплоть до первых проявлений синдрома – обычно в возрасте 3–5 лет.

Миоклонические судороги – это кратковременные, серийные, мелкие подергивания мышц конечностей, туловища, лица. Их отличительными особенностями при синдроме Леннокса-Гасто являются двусторонний, симметричный характер с преимущественным вовлечением мышц рук, в основном расположенных в верхних отделах и отвечающих за сгибание. Если же судороги начались в нижних конечностях, то приступ будет сопровождаться внезапным падением ребенка. Такой тип судорог у детей встречается в 11–28% случаев.

Атипичные абсансы выглядят как внезапное кратковременное (5–30 с) замирание ребенка, его «оцепенение» и сопровождаются частичным нарушением сознания. Заметить такое поведение ребенка нередко бывает очень трудно, особенно если изменения сознания минимальны. При синдроме Леннокса-Гасто атипичные абсансы могут быть выявлены в 17–60% случаев.

Тонические судороги – это продолжительные мышечные сокращения, сопровождающиеся нарушением сознания. Для данного синдрома характерно как вовлечение в процесс отдельных групп мышц (шеи, спины, верхних конечностей), так и генерализованные судороги. В последнем случае у детей отмечается следующая поза: плечи отведены, предплечья полусогнуты, кулаки сжаты, ноги выпрямлены или находятся в положении тройного сгибания. При всех разновидностях тонических судорог выявляются нарушения со стороны вегетативной нервной системы: ускорение сердцебиения – тахикардия, временная остановка дыхания – апноэ, покраснение или, наоборот, синюшный оттенок лица, слюнотечение, слезотечение. Частота возникновения таких приступов – 17–92% случаев.

Атонические приступы непродолжительны (1–4 с) и представляют собой внезапное расслабление групп мышц, что проявляется падениями, киванием головой (клеванием носом), подгибанием коленей. Составляют 26–56% случаев.

По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией, доброкачественной роландической эпилепсией, синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией, дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше, Краббе, Ниманна-Пика и др.

Терапия проводится противоэпилептическими средствами. Применяются вальпроевая к-та, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин и др. В большинстве случаев проводится комбинированное лечение одним из указанных фармпрепаратов и вальпроатом натрия. Однако до 90% случаев синдрома Леннокса-Гасто являются резистентными к антиконвульсантной терапии. В связи с этим основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Неврологами и эпилептологами ведется поиск новых способов терапии. Доказанной является положительная роль кетогенной диеты, заключающейся в резком ограничении употребления углеводов и повышении содержания жиров в пище. Рядом клиницистов отмечен положительный эффект лечения синдрома Леннокса-Гасто большими дозировками иммуноглобулина. Наблюдалась эффективность применения АКТГ и глюкокортикоидов. В случаях, когда синдром Леннокса-Гасто сопровождается частыми и тяжелыми эпипароксизмами с падением и угрозой травматизации ребенка, совместно с нейрохирургом может быть рассмотрен вопрос о проведении хирургической операции рассечения мозолистого тела — каллозотомии. Подобное вмешательство не избавляет пациентов от приступов, но существенно уменьшает их интенсивность.

К новым способам лечения относится имплантация стимулятора блуждающего нерва и RNS-стимулятора. В первом случае прибор устанавливается подкожно в область ключицы, а его электрод проводят к проходящему в шее блуждающему нерву. По данным проведенных в США и Европе исследований, в 60% случаев данное устройство позволяет снизить количество эпиприступов. 

Во втором случае прибор вшивается под кожу головы, а его электроды имплантируются в зону эпилептогенного очага. С их помощью, подобно ЭЭГ, устройство постоянно регистрирует электрическую активность мозга. При получении сигналов, свидетельствующих о начинающемся пароксизме, прибор генерирует ответные импульсы, обеспечивающие супрессию эпилептической активности.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.


+7 (925) 50 254 50 – срочное лечение в Италии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Синдром Леннокса-Гасто | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Эпилепсия - заболевание нервной системы. Эпилепсия вызывает внезапные сильные всплески электрической активности в головном мозге.

Синдром Леннокса-Гасто (LGS) - это разновидность эпилепсии. Пациенты с LGS испытывают множество различных типов припадков, в том числе:

  • Тоник - жесткость тела
  • Атонический - временная потеря мышечного тонуса и сознания, в результате чего пациент упал
  • Атипичное отсутствие - эпизоды просмотра
  • Миоклонический - внезапные мышечные судороги

Симптомы

Симптомы LGS могут различаться в зависимости от типа припадка, который испытывает пациент.

Симптомы тонического припадка включают:

  • Скованность рук, ног или туловища
  • Поражает обе стороны тела
  • Падение

Симптомы атонического припадка включают:

  • Внезапная потеря мышечного тонуса
  • Прихрамывать и падать на землю
  • Кратковременная потеря сознания
  • Веки отвисшие
  • Кивок головы
  • рывков

Симптомы атипичного абсансного припадка включают:

  • Мышечная слабость в голове, животе, руках или ногах, часто приводящая к постепенному падению тяжести
  • Легкие подергивания (миоклонические) движения
  • Потеря осведомленности

Симптомы миоклонического припадка включают мышечные спазмы:

  • Внезапный
  • Краткое
  • Вынужденное
  • Ударная
  • Переменная по интенсивности и частоте
  • Поражение одной части тела или всего тела
  • Иногда достаточно серьезные, что мешает есть, говорить или ходить

Пациенты с LGS часто имеют определенные психические или поведенческие проблемы.Это может включать:

  • Задержка развития
  • Расстройства поведения
  • Сложность обработки информации

Причины и факторы риска

LGS чаще всего встречается у детей в возрасте от 2 до 7 лет. Мальчики подвержены заболеванию немного чаще, чем девочки.

В большинстве случаев причина LGS известна. Общие причины включают:

Диагностика

Для постановки диагноза LGS у пациента должны быть все три из следующих характеристик:

  • Разные виды изъятий
  • Определенный паттерн мозговых волн
  • Когнитивные и / или поведенческие проблемы

Самый удобный способ диагностики приступов - это электроэнцефалограмма (ЭЭГ).Это регистрирует электрическую активность мозга. ЭЭГ может регистрировать необычные всплески или волны в паттернах электрической активности. С помощью этих паттернов можно идентифицировать различные типы эпилепсии.

Обычные лабораторные тесты могут использоваться для исключения других заболеваний, которые могут вызывать судороги.

  • Общий анализ крови (CBC) предоставит врачу информацию об инфекции, аномальных уровнях электролитов (таких как магний, калий и кальций), нарушениях функции почек или печени или генетических заболеваниях.
  • Люмбальная пункция (спинномозговая пункция) может исключить инфекции, такие как спинномозговой менингит и энцефалит.
  • Токсикологический скрининг может выявить яды, запрещенные наркотики или другие токсины.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) могут использоваться для определения причины и местоположения в мозге. Сканирование может показать рубцовую ткань, опухоли или структурные проблемы в головном мозге.

Лечение

Приступы LGS трудно поддаются лечению.Приступы часто не поддаются лечению противосудорожными препаратами. Лекарства можно использовать в сочетании со специальной диетой и хирургическим вмешательством.

Хирургия может быть вариантом, если лекарства не могут контролировать припадки. Иногда имплантируют стимулятор блуждающего нерва (VNS), который используется с противоэпилептическими препаратами для уменьшения приступов. VNS - это инструмент, который помещают под кожу груди. Он посылает электрическую энергию через блуждающий нерв на шее в мозг.

Определенные типы эпилепсии можно контролировать с помощью кетогенной диеты.Это диета с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов, которую чаще всего используют дети, которые не реагируют на лекарства.

Каллостомия корпуса - еще один вариант лечения. Мозолистое тело - это связка нервных волокон, расположенных глубоко в головном мозге, которая соединяет две половины (полушария) мозга. Это помогает половинкам мозга обмениваться информацией, но также способствует распространению судорожных импульсов от одной части мозга к другой. Каллостомия - это операция, при которой рассекают мозолистое тело, предотвращая распространение припадков.Судороги обычно не прекращаются полностью после этой процедуры. Они по-прежнему будут происходить на той стороне мозга, где они начинаются. Обычно они становятся менее серьезными, так как больше не могут распространяться на другую половину мозга.

Каллостомия тела может выполняться людям с наиболее тяжелыми и неконтролируемыми формами эпилепсии, когда частые приступы поражают оба полушария головного мозга. Людей, которым рассматривается возможность каллостомии тела, как правило, не помогает лечение противосудорожными препаратами.

Кандидаты на каллостомию тела проходят обширную предоперационную оценку, включая мониторинг приступов, электроэнцефалографию (ЭЭГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Эти тесты помогают врачу определить, где начинаются припадки и как они распространяются в головном мозге. Это также помогает врачу определить, подходит ли каллостомия тела


Персонал программы эпилепсии Сидарс-Синай будет работать с каждым пациентом, чтобы определить лучший вариант лечения.

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Синдром Леннокса-Гасто: MedlinePlus Genetics

Синдром Леннокса-Гасто - тяжелое состояние, характеризующееся рецидивирующими припадками (эпилепсией), которые начинаются в раннем возрасте.У пораженных людей есть несколько типов припадков, определенный образец мозговой активности (называемый медленными всплесками и волнами), измеряемый с помощью теста, называемого электроэнцефалограммой (ЭЭГ), и нарушения умственных способностей.

При синдроме Леннокса-Гасто эпилепсия начинается в раннем детстве, обычно в возрасте от 3 до 5 лет. Наиболее распространенным типом припадков являются тонические припадки, при которых мышцы неконтролируемо напрягаются (сокращаются). Эти припадки обычно возникают во время сна; они также могут возникать во время бодрствования и вызывать внезапные падения.Также распространены атипичные абсансные припадки, которые вызывают кратковременную частичную или полную потерю сознания. Кроме того, у многих пострадавших бывают эпизоды, называемые падениями, которые вызывают внезапные падения, которые могут привести к серьезным или опасным для жизни травмам. Приступы падения могут быть вызваны внезапной потерей мышечного тонуса (описываемой как атоническая) или ненормальным сокращением мышц (описываемой как тонизирующая). О других типах судорог у людей с синдромом Леннокса-Гасто сообщалось реже.Приступы, связанные с синдромом Леннокса-Гасто, часто плохо поддаются лечению противоэпилептическими препаратами.

Хотя каждый приступ, связанный с синдромом Леннокса-Гасто, обычно бывает коротким, более двух третей пострадавших индивидуумов испытывают длительные периоды судорожной активности (известной как эпилептический статус) или эпизоды множества приступов, которые возникают в группе.

Большинство детей с синдромом Леннокса-Гасто имеют умственную отсталость или проблемы с обучением еще до начала судорог.Эти проблемы могут со временем усугубиться, особенно если приступы очень частые или тяжелые. У некоторых пораженных детей развиваются дополнительные неврологические отклонения и поведенческие проблемы. Многие также задерживают развитие двигательных навыков, таких как сидение и ползание. В результате судорог и умственной отсталости большинству людей с синдромом Леннокса-Гасто требуется помощь в обычных повседневных делах. Однако небольшой процент зараженных взрослых живет самостоятельно.

Люди с синдромом Леннокса-Гасто имеют более высокий риск смерти, чем их сверстники того же возраста.Хотя повышенный риск до конца не изучен, отчасти это связано с плохо контролируемыми припадками и травмами в результате падений.

Практический пример синдрома Леннокса-Гасто

Что такое синдром Леннокса-Гасто?

  • Синдром Леннокса-Гасто (LGS) - это тип эпилепсии с множественными типами припадков, в частности тоническими (ригидными) и атоническими (каплевидными) припадками.
  • Интеллектуальное развитие обычно задерживается и часто со временем ухудшается. Поведенческие проблемы, включая гиперактивность, возбуждение, агрессию и аутизм, являются обычным явлением.
  • Синдром Леннокса-Гасто - это разновидность «эпилептической энцефалопатии». Это означает, что частые судороги и очень ненормальная активность ЭЭГ (электроэнцефалографа) ухудшают когнитивные и поведенческие проблемы.
  • Причина заболевания неизвестна у 1 из 4 детей.

Обратитесь в нашу службу поддержки

Насколько это распространено?

Синдром Леннокса-Гасто составляет от 2 до 5% всех детских эпилепсий.

Тем не менее, дети с этим типом эпилепсии хорошо известны как педиатрам, так и взрослым неврологам.Судорожные припадки у людей с LGS трудно контролировать, и они продолжаются в течение всей жизни. Интеллектуальные и поведенческие проблемы, наблюдаемые при LGS, усугубляют трудности в управлении жизнью.

Хотя приступы часто начинаются в раннем дошкольном возрасте, обычно требуется время, чтобы проявились все клинические признаки и признаки ЭЭГ.

  • Диагноз может быть не очевиден, когда начинаются судороги. Диагностика LGS может занять несколько лет.
  • У некоторых маленьких детей наблюдаются приступы, характерные для LGS, но они не обладают всеми функциями LGS.Эти дети нуждаются в тщательном наблюдении за другими признаками LGS.
  • LGS, начинающийся после 10 лет, встречается нечасто.

Во многих случаях синдром Леннокса-Гасто развивается после другого типа эпилепсии, такого как синдром Веста (детские спазмы), синдром Охтахара или эпилепсия у младенцев с мигрирующими очаговыми припадками.

У большинства детей есть проблемы с развитием или интеллектуальные проблемы до постановки диагноза LGS.

LGS немного чаще встречается у мальчиков. Никаких расовых различий не зафиксировано.

Как диагностируется?

Чтобы у ребенка или взрослого был диагностирован синдром Леннокса-Гасто, необходимо наличие трех ключевых признаков. К ним относятся следующие.

Множественные типы захватов

Характерная картина ЭЭГ

ЭЭГ во время бодрствования показывает диффузное или широко распространенное замедление фона и медленные всплески спайк-волн. Во сне наблюдается характерный паттерн, называемый «генерализованная пароксизмальная быстрая активность». Иногда это может коррелировать с тонкой тонизирующей активностью.

Нажмите «Подробнее», чтобы просмотреть изображения ЭЭГ.

Когнитивные нарушения, проблемы с поведением или задержка в развитии

До начала припадка 70–80% (или 7–8 из 10) детей имели в анамнезе задержку развития и неврологические проблемы. Когда начинаются судороги, эти проблемы почти всегда видны и часто со временем ухудшаются.

Что вызывает LGS?

Существует множество возможных причин синдрома Леннокса-Гасто. Причина в конечном итоге обнаруживается более чем у 75% (3 из 4) людей.

Есть 3 основные группы известных причин.

Структурные причины

Структурные причины делятся на две основные группы:

  • Врожденные пороки развития головного мозга : Этот термин означает, что часть мозга развивалась ненормально, что делает его более подверженным судорогам.
    • Аномальное развитие мозга может быть вызвано генетической аномалией, инфекцией, возникшей на ранних сроках беременности, или каким-либо типом травмы, которая произошла на ранних сроках беременности.
    • Часто причина аномального развития мозга неизвестна.
    • Когда у ребенка диагностируют врожденный порок развития мозга, матери нормально беспокоиться, что это может быть связано с чем-то, что они сделали во время беременности, например, выпили бокал вина, подверглись кратковременному воздействию определенного химического вещества или потратили кратковременное пребывание в джакузи. Они должны быть уверены, что эти действия не приводят к серьезным врожденным порокам головного мозга .
  • Приобретенная травма головного мозга : Это означает, что мозг развился нормально, но травма головного мозга возникает позже.Травмы головного мозга могут включать недостаток кислорода или кровотока, инсульт, кровотечение, инфекции, такие как менингит или энцефалит, или травмы головы.

Пороки развития или травмы головного мозга могут поражать фокальные (определенные) области мозга или могут влиять на мозг более диффузно.

Генетические заболевания

Генетические расстройства все чаще признаются причиной раннего начала тяжелой эпилепсии, такой как LGS.

  • Иногда генетические нарушения могут приводить к структурным изменениям в головном мозге, например, при туберозном склерозе.
  • При других генетических заболеваниях мозг выглядит нормальным на МРТ (магнитно-резонансной томографии).
  • Специфическое генетическое заболевание может приводить к появлению других симптомов, таких как характерный внешний вид лица (наблюдаемый при синдроме Дауна) или другие неврологические симптомы (например, двигательные нарушения или проблемы развития).
  • Многие генетические нарушения, которые приводят к раннему началу эпилепсии, возникают « de novo ». Это означает, что семейный анамнез других пострадавших родственников отсутствует.

Узнайте о генетике, чтобы лучше понять одну причину LGS

Нарушения обмена веществ

Нарушения обмена веществ редко вызывают LGS, но некоторые из них могут быть связаны с определенным лечением.

  • Важно исключить их во время диагностического обследования с анализом крови и мочи.
  • Многие метаболические нарушения могут быть связаны со специфическими изменениями на МРТ головного мозга.

Как вы относитесь к LGS?

Первое лекарство от эпилепсии - это противосудорожные препараты.

Противосудорожные препараты

Первое лечение любого человека с эпилепсией, включая детей и взрослых с синдромом Леннокса-Гасто, - это противосудорожные препараты. Приступы с LGS обычно не купируются одним лекарством от судорог. Часто требуются два или более лекарств. Даже в этом случае лекарства могут недостаточно контролировать приступы, и человек по-прежнему подвергается риску травм, приступов судорог и ухудшения когнитивных функций (мышления) и поведения.

  • Большинство судорог у LGS плохо поддаются лечению обычными противосудорожными препаратами, а побочные эффекты могут быть трудно переносимыми.
  • Частичное облегчение судорог можно найти с помощью лекарств.
  • Когда приступы не поддаются лечению лекарствами, пора обратиться к другим методам лечения.

Диетические методы лечения

Диетическое лечение часто может снизить количество судорог у людей с LGS. Количество или дозы некоторых противосудорожных препаратов могут быть снижены, если диетотерапия работает хорошо.

Диетические методы лечения, используемые при LGS и других формах эпилепсии, включают кетогенную диету, модифицированную диету Аткинса и диету с низким гликемическим индексом.

  • Эти диеты ограничивают выбор некоторых продуктов, поэтому может быть трудно придерживаться их в течение длительного времени.
  • Кетогенная диета является наиболее строгой и часто используется, когда несколько лекарств не помогли. Его также можно легко вводить детям или людям, которые получают пищу и питание через зонд в желудке. Родители или другие лица, осуществляющие уход, могут контролировать типы и количество подаваемой пищи. Кетогенная диета назначается врачом и тщательно контролируется диетологом.
  • Модифицированная диета Аткинса и диета с низким гликемическим индексом более либеральны и просты в использовании. Их все чаще испытывают на подростках и взрослых.

Узнайте больше о диетической терапии, чтобы обсудить этот вариант со своим врачом. Следите за нашими новостями о кето, чтобы быть в курсе о диетических методах лечения.

Хирургия и устройства

В редких случаях у людей с синдромом Леннокса-Гасто обнаруживается фокальная область мозга, которую можно удалить, чтобы контролировать припадки.

  • Каллозотомия тела
    • Этот тип операции на головном мозге позволяет разделить некоторые связи между двумя сторонами мозга.
    • Эта операция очень помогла снизить частоту дроп-атак. Поскольку это наиболее частые судороги при LGS и вызывают наибольшие травмы, каллостомия тела часто рассматривается для людей с LGS.
  • Стимуляция блуждающего нерва (ВНС)
    • Самым распространенным устройством, используемым у людей с синдромом Леннокса-Гасто, является стимуляция блуждающего нерва с помощью VNS Therapy ® .
    • Требуется хирургическое вмешательство, чтобы поместить устройство в левую область груди и левую сторону шеи. Не требует операции на головном мозге.
    • Повторные операции могут потребоваться через несколько лет для замены генератора, когда батарея в нем изнашивается, или для замены электродной проволоки. Этот тип операции является амбулаторной и обычно занимает не более 1–2 часов.
    • Узнайте больше о VNS, чтобы обсудить этот вариант со своим лечащим врачом.

Спасательные препараты

Примерно от 50 до 75% людей с LGS имеют один или несколько эпизодов бессудорожного эпилептического статуса.

  • Этот тип неотложных приступов состоит из продолжающихся приступов атипичного абсанса.
  • Осведомленность человека изменяется, и он может долгое время казаться сбитым с толку.
  • У них могут быть частые или почти непрерывные подергивания рук или лица (миоклонические припадки).
  • Атонические симптомы, такие как падение головы или части тела, также могут возникать с группами кратковременных тонических (жестких) припадков.

Судорожный эпилептический статус также может возникать у людей с LGS.Этот тип экстренного припадка случается, когда генерализованный припадок с потерей сознания длится 5 минут или дольше, или когда случаются повторные припадки, и человек не приходит в сознание между припадками.

Эпилептический статус - это экстренный припадок.

Поддержка семьи

Семьи людей с LGS должны работать в тесном сотрудничестве с социальным работником, чтобы найти ресурсы для максимального повышения качества жизни своего ребенка. Передышка также важна для семьи.

По мере взросления ребенка и его исчерпания школьными ресурсами потребуется другая помощь.Социальный работник может помочь изучить финансовые ресурсы, такие как варианты социального обеспечения и медицинского страхования, профессиональные или дневные программы, а также варианты проживания или ухода за престарелыми, если это необходимо.

Детям с LGS также потребуется индивидуальный план обучения. Многим может помочь постоянная физиотерапия, эрготерапия и логопедия. Важно как можно раньше привлечь школьную медсестру и психиатрические ресурсы.

Мы можем помочь вам найти ресурсы и поддержку

Будьте готовы к конфискации

Фонд по борьбе с эпилепсией по месту жительства

Каков долгосрочный результат?

Долгосрочный прогноз судорог, обучения и поведения вызывает беспокойство.К сожалению, судороги с LGS плохо поддаются лечению противосудорожными препаратами. У многих людей проблемы с поведением могут быть очень сложными. Психосоциальные потребности людей с LGS и их семей имеют решающее значение, чтобы удовлетворять их на ранней и постоянной основе, потому что потребности человека с эпилепсией и его семьи со временем меняются.

  • Создайте бригаду по эпилепсии на раннем этапе, в которую войдут врачи, медсестры, социальные работники, психиатры и специалисты по реабилитации. В центре эпилепсии работает команда специалистов в области здравоохранения, которые специализируются на диагностике, уходе и лечении людей с трудно контролируемыми приступами.Найдите ближайший к вам центр эпилепсии.
  • Получение поддержки от других семей, живущих с LGS, может быть неоценимым. Обратитесь к семейным организациям, таким как LGS Foundation, за поддержкой, подключением, ресурсами и услугами.

Сводка

Синдром Леннокса-Гасто по-прежнему представляет собой серьезную проблему для детей и взрослых с этим синдромом, их семей и лиц, ухаживающих за ними. Требуются гораздо больше исследований, чтобы определить лучшие методы лечения всех типов.

Новые достижения в области обнаружения, регистрации и оповещения об изъятиях, а также других устройств безопасности и защиты - это направления, требующие дальнейшего внимания со стороны семей, поставщиков медицинских услуг и исследователей.Эти виды лечения и услуг могут улучшить управление безопасностью и качество жизни людей с LGS и их опекунов.

Ресурсы и поддержка

LGS Foundation улучшает жизнь людей, страдающих синдромом Леннокса-Гасто, посредством исследований, программ поддержки семей, мероприятий, вебинаров, конференций и другого образования.

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) при Национальном институте здравоохранения (NIH) Синдром Леннокса-Гасто GS

От промышленности

Узнайте о роли предупреждений об изъятиях и загрузите следующий информационный бюллетень, чтобы определить наиболее подходящий вариант для вас или вашего любимого человека

Получите специализированную помощь в центре эпилепсии

Посмотрите этот веб-семинар по синдрому Леннокса-Гасто, записанный в декабре 2014 года.Спикерами были Пэтти Осборн Шафер Р.Н., Миннесота; Дэвид М. Фикер, доктор медицины и Анхель Эрнандес, доктор медицины.

Сделайте пожертвование в поддержку нашей миссии

Синдром Леннокса-Гасто - NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Лечение
Специфическая терапия синдрома Леннокса-Гасто не эффективна во всех случаях, и это заболевание оказалось особенно устойчивым к большинству терапевтических средств. опции. Тремя основными формами лечения синдрома Леннокса-Гасто являются противоэпилептические препараты (AED), диетическая терапия (обычно кетогенная диета) или устройство / хирургия (терапия VNS или мозолистое тело).В редких случаях возможна резекционная хирургия.

Лечение может потребовать согласованных усилий группы специалистов. Педиатры, неврологи, детские неврологи, хирурги и / или другие медицинские работники могут нуждаться в систематическом и всестороннем планировании лечения пострадавшего ребенка. Семьям необходимо сотрудничать с медицинскими работниками, чтобы разработать план лечения, охватывающий различные потенциальные ситуации, такие как экстренные судороги, обычные медицинские заболевания, или что делать, если пострадавший пропустил дозу лекарства.Семьям также следует вести список лекарств, которые могут ухудшить синдром Леннокса-Гасто. Схема лечения пострадавшего человека потребует неоднократных пересмотров на протяжении всей жизни человека, так как типы и частота приступов могут измениться, а эффективность конкретной терапии может снизиться. Часто обращаются за консультацией к другим поставщикам медицинских услуг, включая социальных работников, нейропсихологов, психиатров и службы реабилитации (профессиональная, физиотерапия и логопедия).

AED обычно назначают людям с синдромом Леннокса-Гасто, но индивидуальный ответ сильно различается.В некоторых случаях возможно, что лечение AED может помочь уменьшить или контролировать различные типы судорожной активности, связанной с LGS. Однако, поскольку люди с синдромом Леннокса-Гасто имеют разные типы припадков, им часто требуется терапия несколькими типами ПЭП. Такие лекарства могут включать клоназепам, вальпроат натрия, топирамат, ламотриджин, фелбамат (под тщательным контролем), клобазам, руфинамид или каннабидиол. Однако такие препараты могут иметь ограниченный успех в лечении судорожной активности у некоторых людей с этим расстройством.Кроме того, AED могут быть связаны со значительными побочными эффектами, особенно у лиц, получающих многолекарственные схемы с высокими дозами. AED со временем также могут стать менее эффективными. Прием нескольких лекарств, которые могут вызывать седативный эффект, иногда может ухудшить контроль над судорогами.

Вальпроат (вальпроевая кислота) обычно считается терапией первой линии при синдроме Леннокса-Гасто, поскольку он эффективен против широкого спектра приступов. Вальпроат обычно сначала назначают отдельно (монотерапия), а при неэффективности можно добавить другое лекарство, такое как ламотриджин, топирамат, руфинамид, клобазам или каннабидиол.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило ряд конкретных препаратов для лечения синдрома Леннокса-Гасто, включая топирамат (Topamax). Топирамат одобрен в качестве дополнительной терапии для детей и взрослых. Препарат выпускает компания Ortho-McNeil Neurologics.

FDA также одобрило противосудорожный препарат фелбамат (Felbatol) для лечения судорог у детей с синдромом Леннокса-Гасто. Из-за возникновения редких, но серьезных побочных эффектов от препарата врачи должны ознакомиться с лекарством и знать, как отслеживать побочные эффекты, прежде чем назначать лекарство.Этот препарат, хотя и эффективен, обычно не относится к препаратам первой или второй линии из-за побочных эффектов. Препарат производится Meda Pharmaceuticals, Inc.

Кроме того, FDA одобрило ламотриджин (ламиктал) в качестве дополнительной (вспомогательной) терапии (т. Е. В качестве лекарства, которое будет использоваться вместе с другими подходящими противосудорожными препаратами). для лечения генерализованных судорог, связанных с синдромом Леннокса-Гасто. За дополнительной информацией обращайтесь в GlaxoSmithKline Inc.

В 2008 году FDA одобрило руфинамид (Banzel) для использования в качестве дополнительного (дополнительного) лечения припадков, связанных с синдромом Леннокса-Гасто.Руфинамид снижает частоту приступов у некоторых людей и, по-видимому, особенно эффективен при атонических припадках или приступах падения. Banzel производится Eisai Inc.

Клобазам (Onfi) был одобрен FDA в 2011 году для лечения припадков, связанных с синдромом Леннокса-Гасто. Onfi производится Catalent Pharma Solutions LLC для Лундбека.

В 2018 году Epidiolex (каннабидиол или CBD) был одобрен для лечения судорог, связанных с синдромом Леннокса-Гасто, у пациентов в возрасте двух лет и старше.Это первый одобренный FDA препарат, который содержит очищенное лекарственное вещество, полученное из растения Cannabis . Epidiolex производится Greenwich Biosciences.

Дополнительные методы лечения, которые использовались для лечения людей с синдромом Леннокса-Гасто, включают кетогенную диету, терапию VNS и различные хирургические методы. Эти варианты обычно зарезервированы для людей, которые лечились как минимум 2-3 одобренными лекарствами без адекватного ответа, и обычно сочетаются с лекарственной терапией (исключение составляет диетическая терапия, которая обычно добавляется к лекарственной терапии, но редко может быть успешной. сам по себе в этой популяции.).

Кетогенная диета может снизить судорожную активность у некоторых людей с синдромом Леннокса-Гасто. Кетогенная диета - это диета с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов, которая заставляет организм сжигать жир для получения энергии вместо сахара (глюкозы). Это строгая диета, требующая строгого соблюдения и приверженности. Кетогенная диета может иметь побочные эффекты, и люди, соблюдающие диету, должны регулярно контролироваться их врачами и квалифицированным диетологом. Эффективность кетогенной диеты варьируется от человека к человеку.Исследователи не понимают, почему диета эффективна при лечении судорог или почему она эффективна для одних людей, но не для других.

Некоторых людей с синдромом Леннокса-Гасто, особенно тех, кто не ответил на другие формы терапии, можно лечить с помощью хирургических методов лечения, включая полную мозолотомию тела или стимуляцию блуждающего нерва.

Мозолотое тело - это хирургическая процедура, при которой полушария головного мозга разъединяются путем перерезания мозолистого тела, представляющего собой большой пучок нервов, соединяющий две половины (полушария) мозга и позволяющий им обмениваться информацией.Эта процедура не включает разрезание ткани головного мозга. Эта процедура обычно предназначена для людей, которые страдают от трудноизлечимых приступов, которые приводят к травмам (например, капельные припадки или частые генерализованные тонико-клонические припадки) или потенциально опасны для жизни. Наиболее эффективен при атонических, тонических и тонико-клонических припадках.

Стимуляция блуждающего нерва - это процедура, при которой устройство, называемое генератором импульсов, вводится в грудную клетку, а провод проводится под кожей к блуждающему нерву на шее.Генератор импульсов похож на кардиостимулятор и передает слабые электрические импульсы в мозг через блуждающий нерв. Эти импульсы предотвращают появление припадков. Интенсивность и время нервных импульсов определяются в зависимости от потребностей каждого человека. Он сочетается с медикаментозной терапией и наиболее эффективен при капельных и генерализованных тонико-клонических припадках.

Синдром Леннокса-Гасто: причины, симптомы и лечение

Что такое синдром Леннокса-Гасто?

Синдром Леннокса-Гасто (LGS) - это редкая и тяжелая форма эпилепсии, которая начинается в детстве.У детей с LGS часто бывают припадки, и у них бывает несколько видов припадков.

Это состояние трудно поддается лечению, но исследователи ищут новые методы лечения. Обретение практической и эмоциональной поддержки - ключ к тому, чтобы помочь вашему ребенку обеспечить наилучшее качество жизни, несмотря на трудности и стресс, которые приносит эта болезнь.

Приступы обычно начинаются в возрасте от 2 до 6 лет. Дети с LGS имеют трудности в обучении и задержку развития (например, сидение, ползание, ходьба), которые могут быть от средней до тяжелой.У них также могут быть проблемы с поведением.

Каждый ребенок развивается по-своему, и невозможно предсказать, как ребенок с LGS будет делать это. Хотя у большинства детей продолжающиеся судороги и некоторые формы нарушения обучаемости, некоторые могут хорошо поддаваться лечению и иметь меньше приступов.

У других могут продолжаться частые припадки, а также проблемы с мышлением, развитием и поведением, и им потребуется помощь в повседневной жизни. Некоторые родители считают, что помогает специальная диета, называемая кетогенной диетой.

Причины

Врачи не всегда знают, что вызвало LGS у ребенка. В некоторых случаях это может быть вызвано:

  • Недостаток кислорода во время родов
  • Тяжелые травмы головного мозга, связанные с беременностью или родами, например, низкая масса тела при рождении или преждевременные роды
  • Инфекции головного мозга (например, энцефалит, менингит или краснуха) )
  • Приступы, которые начинаются в младенчестве, называемые инфантильными спазмами или синдромом Веста
  • Проблема с мозгом, называемая корковой дисплазией, при которой некоторые нервные волокна в головном мозге не выстраиваются в линию прямо во время развития в утробе матери
  • Туберозный склероз, где не- раковые опухоли образуются во многих частях тела, в том числе в головном мозге
  • Генетика

Симптомы

У детей с LGS случаются частые и тяжелые судороги.И у них часто бывают разные виды припадков, в том числе:

Атонические припадки. Также называется «падением», потому что человек теряет мышечный тонус и может упасть на землю. Их мышцы могут дергаться. Эти припадки короткие, обычно длятся несколько секунд.

Тонические припадки. Эти припадки вызывают окоченение тела человека и могут длиться от нескольких секунд до минуты. Обычно они случаются, когда человек спит. Если они случаются, когда человек бодрствует, они могут вызвать падение.Как и атонические припадки, их еще называют дроп-атаками.

Приступы отсутствия. Во время этих припадков человек может смотреть пустым взглядом, кивать головой или быстро моргать.

У некоторых детей первым признаком LGS является продолжающийся припадок, который длится 30 минут, или непрерывные припадки без полного выздоровления между ними. Это называется эпилептическим статусом и требует неотложной медицинской помощи.

Люди с LGS также могут иметь более медленное время реакции. У некоторых возникают проблемы с изучением и обработкой информации.У них тоже могут быть проблемы с поведением.

Получение диагноза

Ваш врач захочет узнать:

  • Когда вы впервые заметили проблему?
  • Были ли у вашего ребенка судороги? Сколько? Как часто?
  • Как долго это длилось и как бы вы описали, что произошло?
  • Есть ли у вашего ребенка какие-либо заболевания или лекарства?
  • Были ли осложнения во время родов?
  • Знаете ли вы, есть ли у вашего ребенка травмы головного мозга?
  • Есть ли у вашего ребенка проблемы с обучением или поведением?

Ваш врач будет искать три признака для постановки диагноза LGS:

  • Множественные виды приступов, которые трудно контролировать
  • Задержка развития или умственная отсталость
  • Электроэнцефалограмма (ЭЭГ), которая показывает определенный тип паттерна, называемый медленный спайк-волна между приступами.ЭЭГ использует машину для регистрации электрической активности мозга.

Вопросы для врача

  • Нужны ли моему ребенку дополнительные анализы?
  • Лечили ли вы других детей с этим заболеванием?
  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Как будет чувствовать себя мой ребенок после лечения?
  • Что я могу сделать, чтобы обезопасить своего ребенка во время судорог?
  • Могут ли принять участие мои дети в клинических испытаниях?
  • Как мне связаться с другими семьями, у которых есть дети с LGS?

Лечение

Лекарства

Врачи могут назначать различные лекарства для лечения судорог, вызванных LGS.Цель состоит в том, чтобы уменьшить количество приступов с помощью лекарств, вызывающих наименьшее количество побочных эффектов. Поиск правильного лечения для вашего ребенка, вероятно, потребует времени и тесной координации с врачом. Лекарства, используемые для лечения судорог, включают:

Обычно ни одно лекарство не контролирует приступы полностью. Врач будет внимательно следить за тем, как ваш ребенок принимает лекарства, особенно если ребенок принимает более одного лекарства за раз.

Диеты

Специальная диета с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов, называемая кетогенной диетой, помогает некоторым людям с эпилепсией, в том числе некоторым детям с LGS.Это диета с высоким содержанием жиров, низким содержанием белка и углеводов. Его нужно начинать особым образом и очень строго соблюдать, поэтому вам потребуется наблюдение врача.

Ваш врач будет внимательно следить за тем, можно ли снизить уровень каких-либо лекарств и когда это произойдет. Поскольку диета настолько специфична, вашему ребенку может потребоваться прием витаминных или минеральных добавок.

Врачи не уверены, почему кетогенная диета работает, но некоторые исследования показывают, что дети с эпилепсией, которые придерживаются диеты, имеют больше шансов уменьшить приступы или принимать лекарства.

Некоторым детям может подойти модифицированная диета Аткинса. Она немного отличается от кетогенной диеты. Вам не нужно ограничивать потребление калорий, белков или жидкости. Кроме того, вы не взвешиваете и не измеряете продукты. Вместо этого вы следите за углеводами.

Люди с трудноизлечимыми припадками также пробовали диету с низким гликемическим индексом. В этой диете основное внимание уделяется типу углеводов, а также их количеству.

Медицинская марихуана

Большое внимание было уделено использованию медицинской марихуаны для лечения детей, страдающих эпилепсией, и многие семьи заинтересованы в получении дополнительных знаний.Врачи еще не изучили использование медицинской марихуаны у детей с LGS, и большинство исследований с ее использованием для лечения эпилепсии были сосредоточены на краткосрочных преимуществах. По данным Фонда Леннокса-Гасто, необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, является ли это безопасным и эффективным лечением для детей с LGS.

Хирургия

Если лекарства и другие методы лечения не уменьшают количество приступов, ваш врач может предложить операцию.

Стимулятор блуждающего нерва - это небольшое устройство, которое помещается в руку или рядом с грудной клеткой.Он посылает электрические импульсы к блуждающему нерву, который проходит от брюшной полости к мозгу. Затем нерв посылает эти импульсы в мозг, чтобы помочь контролировать припадки. Операция проводится под общим наркозом и длится около часа.

Стимулятор RNS - это устройство, которое помещается внутри черепа и подключается к мозгу. Он обнаруживает любую аномальную электрическую активность, а затем посылает электрические импульсы в мозг, чтобы попытаться предотвратить судороги.

Мозолотомия разделяет левое и правое полушария головного мозга.Это предотвращает распространение приступов, начинающихся в одной части мозга, на противоположную. Обычно его рекомендуют только людям с тяжелыми неконтролируемыми припадками, из-за которых они падают и получают травмы. Пациенту, которому сделали мозолистое тело, необходимо будет оставаться в больнице от 2 до 4 дней и продолжать принимать противосудорожные препараты после возвращения домой.

Чего ожидать

Воспитать ребенка с LGS сложно. Если у вашего ребенка частые судороги, ему может потребоваться надеть шлем, чтобы защитить его в случае падения.Возможно, вам придется иметь дело с поведенческими проблемами, такими как отыгрывание и побочные эффекты от противосудорожных препаратов.

Лекарства от LGS не существует, хотя существует множество исследований, направленных на поиск более эффективных методов лечения.

У каждого ребенка с LGS разные потребности. Большинство из них по-прежнему страдают судорогами и умственной отсталостью после того, как вырастут. Некоторые могут жить самостоятельно, но большинству потребуется помощь в повседневных делах. Возможно, им придется жить в группе или в доме престарелых.

Для родителей, братьев и сестер важно получить поддержку, в которой они нуждаются как опекуны и члены семьи, сталкивающиеся с этим тяжелым заболеванием.Разговор с другими семьями, сталкивающимися с теми же проблемами, может помочь вам почувствовать себя менее изолированным, а получение советов и информации от других может облегчить повседневную жизнь.

Получение поддержки

Чтобы узнать больше о синдроме Леннокса-Гасто, вы можете посетить веб-сайт LGS Foundation. Это хорошая отправная точка для получения поддержки, которая может понадобиться вам и вашей семье.

Информационная страница о синдроме Леннокса-Гасто | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта


Определение

Лечение

Прогноз

Клинические испытания

Организации

Публикации

Определение

Синдром Леннокса-Гасто - тяжелая форма эпилепсии.Судороги начинаются в раннем детстве, обычно в возрасте до 4 лет.

Дети, подростки и взрослые с синдромом Леннокса-Гасто имеют несколько типов припадков, которые различаются у разных людей. Общие типы изъятий включают:

  • тонические припадки (жесткость тела, взгляд направленный вверх, расширение зрачков и изменение характера дыхания)
  • нетипичных отсутствий (заклинания пристального взгляда)
  • атонические припадки (кратковременная потеря мышечного тонуса, которая может вызвать резкое падение)
  • миоклонических приступов (внезапные мышечные судороги) и
  • генерализованных тонико-клонических приступов (ригидность мышц и ритмичные подергивания).

Могут быть периоды частых припадков, смешанных с периодами относительно без припадков. Хотя это не всегда происходит в начале приступов, большинство людей с синдромом Леннокса-Гасто испытывают некоторую степень нарушения интеллектуального функционирования или обработки информации, наряду с задержками в развитии и поведенческими нарушениями. Определенную картину электрической активности мозга можно увидеть с помощью электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Синдром Леннокса-Гасто может быть вызван множеством состояний, включая пороки развития головного мозга, туберозный склероз, перинатальную асфиксию, тяжелую травму головы, инфекцию центральной нервной системы, а также унаследованные генетические и наследственные дегенеративные или метаболические состояния.У 30-35 процентов людей причина не может быть обнаружена.

×

Определение

Синдром Леннокса-Гасто - тяжелая форма эпилепсии. Судороги начинаются в раннем детстве, обычно в возрасте до 4 лет.

Дети, подростки и взрослые с синдромом Леннокса-Гасто имеют несколько типов припадков, которые различаются у разных людей.Общие типы изъятий включают:

  • тонические припадки (жесткость тела, взгляд направленный вверх, расширение зрачков и изменение характера дыхания)
  • нетипичных отсутствий (заклинания пристального взгляда)
  • атонические припадки (кратковременная потеря мышечного тонуса, которая может вызвать резкое падение)
  • миоклонических приступов (внезапные мышечные судороги) и
  • генерализованных тонико-клонических приступов (ригидность мышц и ритмичные подергивания).

Могут быть периоды частых припадков, смешанных с периодами относительно без припадков.Хотя это не всегда происходит в начале приступов, большинство людей с синдромом Леннокса-Гасто испытывают некоторую степень нарушения интеллектуального функционирования или обработки информации, наряду с задержками в развитии и поведенческими нарушениями. Определенную картину электрической активности мозга можно увидеть с помощью электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Синдром Леннокса-Гасто может быть вызван множеством состояний, включая пороки развития головного мозга, туберозный склероз, перинатальную асфиксию, тяжелую травму головы, инфекцию центральной нервной системы, а также унаследованные генетические и наследственные дегенеративные или метаболические состояния.У 30-35 процентов людей причина не может быть обнаружена.

Лечение

Синдром Леннокса-Гасто очень трудно поддается лечению. Комбинация противосудорожных препаратов и других методов лечения может использоваться для улучшения контроля над приступами и другими сопутствующими состояниями.

Лекарство вальпроат обычно считается терапией первой линии при различных типах судорог.Другие противосудорожные препараты могут включать клобазам, фелбамат, ламотриджин, руфинамид, топирамат и каннабидиол. В июне 2018 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило каннабидиол (Epidolex, полученный из марихуаны) для лечения судорог, связанных с синдромом Леннокса-Гасто, у лиц в возрасте от 2 лет и старше. Препарат содержит лишь небольшое количество психоактивного элемента в марихуане и не вызывает эйфории, связанной с наркотиком.

Другие варианты лечения включают диетическую терапию с кетогенной диетой, стимуляцию блуждающего нерва и хирургическое вмешательство при эпилепсии (обычно каллостомия тела, при которой перерезается связка нервных волокон, соединяющих две половины мозга, чтобы предотвратить распространение припадков).Лекарства можно комбинировать с другими видами лечения для оптимизации контроля над приступами. Дети, у которых изначально улучшилось состояние, могут позже проявить толерантность к лекарству или иметь неконтролируемые судороги.

×

Лечение

Синдром Леннокса-Гасто очень трудно поддается лечению. Комбинация противосудорожных препаратов и других методов лечения может использоваться для улучшения контроля над приступами и другими сопутствующими состояниями.

Лекарство вальпроат обычно считается терапией первой линии при различных типах судорог. Другие противосудорожные препараты могут включать клобазам, фелбамат, ламотриджин, руфинамид, топирамат и каннабидиол. В июне 2018 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило каннабидиол (Epidolex, полученный из марихуаны) для лечения судорог, связанных с синдромом Леннокса-Гасто, у лиц в возрасте от 2 лет и старше. Препарат содержит лишь небольшое количество психоактивного элемента в марихуане и не вызывает эйфории, связанной с наркотиком.

Другие варианты лечения включают диетическую терапию с кетогенной диетой, стимуляцию блуждающего нерва и хирургическое вмешательство при эпилепсии (обычно каллостомия тела, при которой перерезается связка нервных волокон, соединяющих две половины мозга, чтобы предотвратить распространение припадков). Лекарства можно комбинировать с другими видами лечения для оптимизации контроля над приступами. Дети, у которых изначально улучшилось состояние, могут позже проявить толерантность к лекарству или иметь неконтролируемые судороги.

Определение

Синдром Леннокса-Гасто - тяжелая форма эпилепсии.Судороги начинаются в раннем детстве, обычно в возрасте до 4 лет.

Дети, подростки и взрослые с синдромом Леннокса-Гасто имеют несколько типов припадков, которые различаются у разных людей. Общие типы изъятий включают:

  • тонические припадки (жесткость тела, взгляд направленный вверх, расширение зрачков и изменение характера дыхания)
  • нетипичных отсутствий (заклинания пристального взгляда)
  • атонические припадки (кратковременная потеря мышечного тонуса, которая может вызвать резкое падение)
  • миоклонических приступов (внезапные мышечные судороги) и
  • генерализованных тонико-клонических приступов (ригидность мышц и ритмичные подергивания).

Могут быть периоды частых припадков, смешанных с периодами относительно без припадков. Хотя это не всегда происходит в начале приступов, большинство людей с синдромом Леннокса-Гасто испытывают некоторую степень нарушения интеллектуального функционирования или обработки информации, наряду с задержками в развитии и поведенческими нарушениями. Определенную картину электрической активности мозга можно увидеть с помощью электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Синдром Леннокса-Гасто может быть вызван множеством состояний, включая пороки развития головного мозга, туберозный склероз, перинатальную асфиксию, тяжелую травму головы, инфекцию центральной нервной системы, а также унаследованные генетические и наследственные дегенеративные или метаболические состояния.У 30-35 процентов людей причина не может быть обнаружена.

Лечение

Синдром Леннокса-Гасто очень трудно поддается лечению. Комбинация противосудорожных препаратов и других методов лечения может использоваться для улучшения контроля над приступами и другими сопутствующими состояниями.

Лекарство вальпроат обычно считается терапией первой линии при различных типах судорог. Другие противосудорожные препараты могут включать клобазам, фелбамат, ламотриджин, руфинамид, топирамат и каннабидиол.В июне 2018 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило каннабидиол (Epidolex, полученный из марихуаны) для лечения судорог, связанных с синдромом Леннокса-Гасто, у лиц в возрасте от 2 лет и старше. Препарат содержит лишь небольшое количество психоактивного элемента в марихуане и не вызывает эйфории, связанной с наркотиком.

Другие варианты лечения включают диетическую терапию с кетогенной диетой, стимуляцию блуждающего нерва и хирургическое вмешательство при эпилепсии (обычно каллостомия тела, при которой перерезается связка нервных волокон, соединяющих две половины мозга, чтобы предотвратить распространение припадков).Лекарства можно комбинировать с другими видами лечения для оптимизации контроля над приступами. Дети, у которых изначально улучшилось состояние, могут позже проявить толерантность к лекарству или иметь неконтролируемые судороги.

Прогноз

Прогноз для людей с синдромом Леннокса-Гасто варьируется. От расстройства нет лекарства. Полное выздоровление, включая избавление от судорог и нормальное развитие, бывает очень редко.

х

Прогноз

Прогноз для людей с синдромом Леннокса-Гасто варьируется. От расстройства нет лекарства. Полное выздоровление, включая избавление от судорог и нормальное развитие, бывает очень редко.

Прогноз

Прогноз для людей с синдромом Леннокса-Гасто варьируется.От расстройства нет лекарства. Полное выздоровление, включая избавление от судорог и нормальное развитие, бывает очень редко.

Определение

Синдром Леннокса-Гасто - тяжелая форма эпилепсии. Судороги начинаются в раннем детстве, обычно в возрасте до 4 лет.

Дети, подростки и взрослые с синдромом Леннокса-Гасто имеют несколько типов припадков, которые различаются у разных людей.Общие типы изъятий включают:

  • тонические припадки (жесткость тела, взгляд направленный вверх, расширение зрачков и изменение характера дыхания)
  • нетипичных отсутствий (заклинания пристального взгляда)
  • атонические припадки (кратковременная потеря мышечного тонуса, которая может вызвать резкое падение)
  • миоклонических приступов (внезапные мышечные судороги) и
  • генерализованных тонико-клонических приступов (ригидность мышц и ритмичные подергивания).

Могут быть периоды частых припадков, смешанных с периодами относительно без припадков.Хотя это не всегда происходит в начале приступов, большинство людей с синдромом Леннокса-Гасто испытывают некоторую степень нарушения интеллектуального функционирования или обработки информации, наряду с задержками в развитии и поведенческими нарушениями. Определенную картину электрической активности мозга можно увидеть с помощью электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Синдром Леннокса-Гасто может быть вызван множеством состояний, включая пороки развития головного мозга, туберозный склероз, перинатальную асфиксию, тяжелую травму головы, инфекцию центральной нервной системы, а также унаследованные генетические и наследственные дегенеративные или метаболические состояния.У 30-35 процентов людей причина не может быть обнаружена.

Лечение

Синдром Леннокса-Гасто очень трудно поддается лечению. Комбинация противосудорожных препаратов и других методов лечения может использоваться для улучшения контроля над приступами и другими сопутствующими состояниями.

Лекарство вальпроат обычно считается терапией первой линии при различных типах судорог. Другие противосудорожные препараты могут включать клобазам, фелбамат, ламотриджин, руфинамид, топирамат и каннабидиол.В июне 2018 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило каннабидиол (Epidolex, полученный из марихуаны) для лечения судорог, связанных с синдромом Леннокса-Гасто, у лиц в возрасте от 2 лет и старше. Препарат содержит лишь небольшое количество психоактивного элемента в марихуане и не вызывает эйфории, связанной с наркотиком.

Другие варианты лечения включают диетическую терапию с кетогенной диетой, стимуляцию блуждающего нерва и хирургическое вмешательство при эпилепсии (обычно каллостомия тела, при которой перерезается связка нервных волокон, соединяющих две половины мозга, чтобы предотвратить распространение припадков).Лекарства можно комбинировать с другими видами лечения для оптимизации контроля над приступами. Дети, у которых изначально улучшилось состояние, могут позже проявить толерантность к лекарству или иметь неконтролируемые судороги.

Прогноз

Прогноз для людей с синдромом Леннокса-Гасто варьируется. От расстройства нет лекарства. Полное выздоровление, включая избавление от судорог и нормальное развитие, бывает очень редко.

Какие исследования проводятся?

NINDS проводит и поддерживает обширную программу фундаментальных и клинических исследований эпилепсии, включая синдром Леннокса-Гасто.Эти исследования направлены на поиск причин этих расстройств, улучшение диагностики и разработку новых лекарств и других методов лечения. Исследователи, финансируемые NINDS, изучают комбинации препаратов, которые помогут повысить эффективность медикаментозной терапии, а также исследования, направленные на лучшее понимание генетических причин синдрома Леннокса-Гасто. Другое исследование сосредоточено на более совершенных моделях животных, которые более точно отражают механизмы, вызывающие эпилепсию у людей, поэтому их можно использовать для более эффективного скрининга потенциальных методов лечения эпилепсии.

Информация из MedlinePlus Национальной медицинской библиотеки
Genetics Home Ссылка: синдром Леннокса-Гасто

Организации пациентов

Фонд детской неврологии

201 Чикаго Авеню, Люкс 200

Миннеаполис

МН

Миннеаполис, Миннесота 55415

Тел .: 612-928-6325

Фонд эпилепсии

3540 Crain Highway, Suite 675

Боуи

MD

Боуи, Мэриленд 20716

Тел .: 301-459-3700; 800-EFA-1000 (332-1000)

Основание LGS

Орвилл Драйв, 80, офис 100

Богемия

NY

Богемия, Нью-Йорк 11716

Тел .: 718-374-3800

Публикации

Информационный буклет о припадках, судорожных расстройствах и эпилепсии, составленный Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта (NINDS).

Организации пациентов

Фонд детской неврологии

201 Чикаго Авеню, Люкс 200

Миннеаполис

МН

Миннеаполис, Миннесота 55415

Тел .: 612-928-6325

Фонд эпилепсии

3540 Crain Highway, Suite 675

Боуи

MD

Боуи, Мэриленд 20716

Тел .: 301-459-3700; 800-EFA-1000 (332-1000)

Основание LGS

Орвилл Драйв, 80, офис 100

Богемия

NY

Богемия, Нью-Йорк 11716

Тел .: 718-374-3800

Синдром Леннокса-Гасто: основы практики, история вопроса, патофизиология

Автор

Koshi A Cherian, MD Доцент кафедры неврологии и педиатрии Медицинского колледжа Альберта Эйнштейна; Лечащий врач отделения неврологии отделения детской неврологии и эпилепсии Медицинского центра Монтефиоре; Лечащий врач отделения педиатрии отделения детской неврологии Медицинского центра Якоби; Штатный врач (любезно предоставлено), отделение педиатрии, отделение детской неврологии, больница Святого Варнавы

Koshi A Cherian, MD является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американская академия педиатрии, Американское общество эпилепсии, American Medical Ассоциация, Общество детской неврологии, Медицинское общество штата Нью-Йорк

Раскрытие информации: Ничего не раскрывать.

Соавтор (ы)

Трейси А. Глаузер, доктор медицины Профессор кафедры педиатрии и неврологии Медицинского колледжа Университета Цинциннати; Директор Центра комплексной эпилепсии, содиректор службы генетической фармакологии, Медицинский центр детской больницы Цинциннати

Трейси А. Глаузер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской академии педиатрии, Американского общества эпилепсии, детей Общество неврологов

Раскрытие информации: Получено вознаграждение за консультацию от Eisai, ucb Pharma, Supernus, SK Life Science, Claritas и Sunovion за консультацию; Получено лицензионное вознаграждение от AssureRx за лицензию.

Диего А. Морита, доктор медицины Доцент кафедры педиатрии и неврологии, кафедра педиатрии, отделение неврологии, Медицинский центр детской больницы Цинциннати, Медицинский колледж Университета Цинциннати

Диего А. Морита, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ : Американская академия неврологии, Американская академия педиатрии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие: нечего раскрывать.

Карен Мэри Стэннард, доктор медицины, FRCPC

Карен Мэри Стэннард, доктор медицины, FRCPC является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Общества детской неврологии, Королевского колледжа врачей и хирургов Канады

Раскрытие информации: ничего расскрыть.

Главный редактор

Стивен Л. Нельсон, младший, доктор медицины, доктор философии, FAACPDM, FAAN, FAAP, FANA Профессор педиатрии, неврологии, нейрохирургии и психиатрии, медицинский директор Тулейнского центра аутизма и родственных расстройств Медицинской школы Тулейнского университета; Детский невролог и эпилептолог, Детский госпиталь Окснера; Профессор неврологии Медицинского факультета Университета штата Луизиана

Стивен Л. Нельсон, младший, доктор медицинских наук, FAACPDM, FAAN, FAAP, FANA является членом следующих медицинских обществ: Американской академии церебрального паралича и медицины развития, Американской академии Неврология, Американская академия педиатрии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация, Американская неврологическая ассоциация, Ассоциация военных хирургов США, Общество детской неврологии, Южное общество педиатрической неврологии

Раскрытие информации: служить (d) в качестве докладчика или члена бюро спикеров для: BioMarin; LivaNova; Supernus; Sunovion
Полученный доход в размере 250 долларов США или больше от: BioMarin; Американский совет педиатрии; LivaNova.

Благодарности

Дэвид А. Гриземер, доктор медицины Профессор, кафедра неврологии и педиатрии, Медицинский университет Южной Каролины

Дэвид А. Гриземер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии церебрального паралича и медицины развития, Американской академии неврологии, Американского эпилептического общества, Общества детской неврологии и Общества неврологии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Medscape Salary Employment

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *