Химиотерапия при миелодиспластических синдромах

Термин «миелодиспластические синдромы» объединяет гетерогенную группу клоновых опухолевых заболеваний системы кроветворения, при которых поражается полипотентная столовая клетка.

Миелодиспластические синдромы (МДС) характеризуется сочетанием дисплазии и неэффективного гемопоэза одного, двух или трех ростков миелопоэза, что проявляется соответствующей цитопенией (анемия, нейтропения, тромбоцитопения или их комбинации) в сочетании с гиперклеточным костным мозгом.

Типичным, но необязательным признаком является пролиферация бластных клеток и трансформация миелодиспластических синдромов в острый лейкоз.

Заболеваемость в среднем составляет 3 случая на 100 000 населения в год, увеличиваясь с возрастом и достигая 20 на 100 000 лиц старше 70 лет в год. Мужчины и женщины заболевают примерно с одинаковой частотой. Длительность заболевания различна — от нескольких месяцев до 10 лет и более. Основные причины смерти больных — инфекции и развитие острого лейкоза.

Этиология МДС остается неизвестной в 80-90 % случаев. Считается, что факторами риска могут быть бензин, выхлопные газы, курение, пестициды, органические растворители, аммиак, кварц, асбест, олово, никель, радиация, химиопрепараты и др. К отдельной группе относят миелодиспластические синдромы, развившиеся после химиотерапии (XT) и/или лучевой терапии предшествующих заболеваний (преимущественно, онкологических). Они составляют 10-15% от ежегодно выявляемых случаев МДС и называются вторичными миелодиспластическими синдромами.

Клинические проявления миелодиспластических синдромов неспецифичны, в связи с чем диагноз устанавливают на основании лабораторных исследований. Анемия — самый частый симптом МДС, она обнаруживается у 85-90% больных, и жалобы пациентов чаще всего обусловлены ею. Не менее чем у 50 % больных обнаруживается лейкопения, которая иногда служит причиной склонности к развитию инфекционных заболеваний. Тромбоцитопения встречается примерно у 50% пациентов, и некоторые впервые обращаются к врачу в связи с геморрагическим синдромом.

Увеличение органов (лимфоузлов, селезенки и печени) встречается крайне редко.

В 2007 г. были опубликованы стандарты диагностики МДС (табл. 10.1).

Таблица 10.1. Минимальные диагностические критерии миелодиспластических синдромов

Международная группа экспертов выделила три группы признаков:

А) необходимые (prerequisitetype) критерии;
В) убедительные (decisive) критерии;
С) дополнительные (co-criteria) критерии.

Цитопения одного и более ростков миелопоэза в течение 6 мес. и более: эритроидного (Нb 9/л, мегакариоцитарного (тромбоциты 9/л) — в сочетании с отсутствием минимальных критериев миелодиспластических синдромов, которая не может быть обусловлена другими гематологическими или негематологическими заболеваниями, обозначается термином «идиопати-ческая цитопения неясного (неопределенного) значения (ICUS — idiopathic cytopenia of uncertain (undetermined) significance). Эта категория больных должна находиться под внимательным наблюдением с проведением регулярных исследований для подтверждения или исключения миелодиспластических синдромов.

Ранее МДС обозначались как гемопоэтическая дисплазия, малопроцентный лейкоз или тлеющий острый лейкоз.

В 1982 г. Франко-американо-британская (FAB) группа ввела термин «МДС» и выделила пять его вариантов:

• рефрактерная анемия (РА);
• рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС);
• рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ);
• рефрактерная анемия с избытком бластов в стадии трансформации в острый лейкоз (РАИБ-Т)

;
• хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ).

В 1997 г. ВОЗ предложила внести поправки в FAB-классификацию, которые были приняты и опубликованы в 2001 г. Сравнение классификаций FAB и ВОЗ представлено в табл. 10.2.

Таблица 10.2. Сопоставление классификаций FAB и ВОЗ миелодиспластических синдромов

Варианты миелодиспластических синдромов (классификация ВОЗ, 2001):

1. Рефрактерная анемия характеризуется анемией и дисплазией только клеток эритроидного ряда.
2. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами отличается от предыдущего варианта обнаружением среди эритробластов более 15 % кольцевых сидеробластов.

3. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией, для которой характерна двух- или трехростковая цитопения с чертами дисплазии в двух или трех линиях миелопоэза.

4. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеро-бластами отличается от предыдущего варианта наличием более 15 % кольцевых сидеробластов в костном мозге.

5. Рефрактерная анеми

Миелодиспластический синдром — Myelodysplastic syndrome

Разнообразный сбор раковых заболеваний, связанных с кровью, которые связаны с неэффективным производством определенных клеток крови

Миелодиспластический синдром
Другие названия	Прелейкемия, миелодисплазия
Мазок крови человека с миелодиспластическим синдромом. Показан гипогранулярный нейтрофил с псевдо-ядром Пельгера-Хуэ . Есть также красные кровяные тельца неправильной формы , частично связанные с удалением селезенки .
Специальность	Гематология , онкология
Симптомы	Нет, чувство усталости , одышка , легкое кровотечение , частые инфекции
Обычное начало	~ 70 лет
Факторы риска	Прошедшая химиотерапия , лучевая терапия , некоторые химические вещества, такие как табачный дым , пестициды и бензол , воздействие ртути или свинца
Диагностический метод	Анализ крови, биопсия костного мозга
лечение	Поддерживающая терапия , лекарства, трансплантация стволовых клеток
Медикамент	Леналидомид , антитимоцитарный глобулин , азацитидин
Прогноз	Типичное время выживания 2,5 года.

Миелодиспластический синдром ( МДС ) является одним из группы раковых заболеваний , в которых незрелые клетки крови в костном мозге не созревают, так что не станет здоровыми клетками крови. Вначале симптомы обычно не проявляются. Позже симптомы могут включать чувство усталости , одышку , нарушения свертываемости крови , анемию или частые инфекции . Некоторые типы могут перерасти в острый миелоидный лейкоз .

Факторы риска включают предыдущую химиотерапию или лучевую терапию , воздействие определенных химических веществ, таких как табачный дым , пестициды и бензол , а также воздействие тяжелых металлов, таких как ртуть или свинец . Проблемы с образованием клеток крови приводят к некоторой комбинации низкого количества эритроцитов , тромбоцитов и лейкоцитов . У некоторых типов наблюдается увеличение незрелых клеток крови, называемых бластами , в костном мозге или крови .

Типы МДС основаны на специфических изменениях в клетках крови и костном мозге.

Лечение может включать поддерживающую терапию , лекарственную терапию и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток . Поддерживающий уход может включать переливание крови , препараты для увеличения решений красных кровяных клеток , и антибиотиков . Медикаментозная терапия может включать препараты леналидомид , антитимоцитарный глобулин и азацитидин . Некоторых людей можно вылечить с помощью химиотерапии с последующей трансплантацией стволовых клеток от донора.

Около семи из 100000 человек страдают от этого заболевания, и около четырех из 100000 человек ежегодно заболевают этим заболеванием. Типичный возраст начала — 70 лет. Прогноз зависит от типа пораженных клеток, количества бластов в костном мозге или крови и изменений, присутствующих в хромосомах пораженных клеток. Типичное время выживания после постановки диагноза составляет 2,5 года.

Впервые условия были признаны в начале 1900-х годов. Текущее название вошло в употребление в 1976 году.

Признаки и симптомы

Увеличенная селезенка из-за миелодиспластического синдрома; КТ корональный разрез, селезенка — красным, левая почка — зеленым

Признаки и симптомы неспецифичны и обычно связаны с цитопенией крови:

У многих людей симптомы отсутствуют, и цитопения крови или другие проблемы выявляются при обычном анализе крови:

Хотя существует определенный риск развития острого миелогенного лейкоза , около 50% смертей происходит в результате кровотечения или инфекции. Однако лейкоз, возникающий в результате миелодисплазии, обычно не поддается лечению. На раннем этапе преобладает анемия. Большинство пациентов с симптомами жалуются на постепенное наступление утомляемости и слабости, одышки и бледности , но, по крайней мере, у половины пациентов симптомы отсутствуют, и их МДС обнаруживается лишь случайно при обычных анализах крови.

Предыдущая химиотерапия или облучение являются важным фактором в истории болезни человека . Повышенная температура и потеря веса должны указывать на миелопролиферативный, а не на миелодиспластический процесс.

Причина

Некоторые люди в анамнезе подвергали

Миелодиспластический синдром —

В конце 30-х, начале 40-х годов ХХ столетия внимание исследователей привлекла группа заболеваний проявляющихся анемией, рефрактерной к какой-либо терапии. Больные с такой патологией не отвечали на лечение препаратами железа, витаминами группы В и фолиевой кислотой, что дало основание использовать для обозначения данной болезни термина «рефрактерная анемия». В отечественной литературе эти заболевания обычно рассматривылись под термином «ахрестические анемии».

Наблюдение за больными с рефрактерной анемией позволило выявить в ряде случаев феномен увеличения количества бластных клеток в костном мозге до 30 %. Таких больных стали обособлять в группу с названием «предлейкоз», «малопроцентный лейкоз» или «дремлющий лейкоз «. Отграничивая их тем самым от хорошо известных заболеваний костного мозга, протекающих с высоким (больше или равно 30%) бластозом костного мозга, — острых лейкозов. У некоторых больных данной группы в последующем развивался острый лейкоз (количество бластов в костном мозге превышало 30 %).

Дальнейшие исследования позволили выявили у больных с резистентной к терапии анемией, как с увеличением количества бластных клеток в костном мозге, так и без, ряд особенностей. Эти особенности касались в первую очередь морфологии костного мозга (нарушение архитектоники ростков гемопоэза, изменения стромальной ткани, признаки дисплазии кроветворных клеток). Кроме того, при выполнении цитогенетического исследования у таких больных часто выявлялись изменение кариотипа гемопоэтических клеток.

Цитогенетическими и ферментными методами была доказана клональная (опухолевая) природа заболевания. Характерной особеностью клеток, происходящих из опухолевого клона, при миелодиспластическом синдроме является их морфологическая и функциональная неполноценность.

Дальнейшие наблюдения позволили установить, что миелодиспластический синдром является неоднородной группой. У больных миелодиспластическим синдромом отмечались существенные различия в тяжести клинических проявлений, длительности течения заболевания (сроках выживаемости больных), в частоте и скорости озлокачествления заболевания — трансформации в острый лейкоз. Различия в течение заболевания требовали и различной тактики ведения больных, то есть возникла необходимость выделения самостоятельных нозологических форм.

Для обозначения данной группы заболеваний был принят термин «миелодиспластический синдром» в рамках которого были описаны пять самостоятельных нозологических форм (заболеваний).

Миелодиспластический синдром (МДС) — это группа заболеваний костного мозга, носящих клональный характер и возникающих в результате мутации стволовой клетки крови. При этом потомки мутировавшей стволовой клетки сохраняют способность к дифференцировке до зрелых клеток. Однако процесс дифференцировки носит неэффективный характер, в результате чего зрелые клетки крови изменены морфологически, уменьшены в количестве и ослаблены в функции.

Сегодня общепринятой является классификация МДС разработанная Франко-Америко-Британской исследовательской группой (FAB) и опубликованная в 1982 году. В основе классификации лежат четыре признака:

— количество бластов в костном мозге;

— количество бластов в периферической крови;

— количество атипичных (кольцевидных) сидеробластов в костном мозге;

— количество моноцитов в периферической крови.

Такой набор признаков позволяет разделить группу схожих заболеваний на самостоятельные нозологические формы (таблица 1), которые отличаются по частоте встречаемости, длительности течения, вероятности озлокачествления (трансформации в острый лейкоз) и требуют различной тактики лечения больных. Частота встречаемости различных заболеваний, выделяемых в группе МДС, длительность выживания больных и вероятность трансформации в острый лейкоз представлены в таблице 2.

Таблица 1. FAB-классификация миелодиспластического синдрома (по Bennett et al., 1982).

1. 9/л

Таблица 2. Частота встречаемости каждого из нозологических вариантов МДС, длительность выживания и вероятность трансформации в острый лейкоз.

частота (%) выживаемость (мес) вероятность(%)

1.Рефрактерная анемия: 25 37 11

2.Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами: 18 49 5

3.Рефрактерная анемия с избытком бластов: 28 9 23

4.Рефрактерная анемия с избытком бластов

на стадии трансформации: 12 6 48

5.Хронический миеломоноцитарный лейкоз: 17 22 20

Эпидемиология. МДС — патология старшей возрастной группы. 80% случаев МДС приходится на лиц старше 60 лет. В европейских странах среди лиц 50 — 69 лет регистрируется 40 новых случаев МДС на 1 млн населения, а среди лиц 70 лет и старше — 150 новых случаев на 1 млн населения.

Этиология. Несмотря на многочисленные исследования, причины вызывающие развитие МДС остаются во многом неясными. В группе этиологических факторов рассматривают факторы, способные вызывать мутации клеток и тем самым приводить к развитию опухоли: вирусы, ионизирующее излучение, химические агенты. На сегодняшний день каких-либо этиологических факторов, специфичных для МДС не установлено. В ряде случаев развитию МДС предшествует химиотерапия солидных опухолей.

Патогенез. Отправной точкой в развитии МДС является мутация стволовой клетки крови. Потомки мутировавшей клетки получают биологическое преимущество перед нормальными гемопоэтическими клетками, что позволяет им полностью колонизировать костный мозг, вытесняя нормальные гемопоэтические клетки. Особенностью мутации стволовой клетки крови при МДС является частичное сохранение ее потомками способности к созреванию до зрелых клеток крови. Однако, процесс созревания носит неэффективный характер, что приводит к уменьшению количества зрелых клеток в периферической крови. Кроме количественных изменений в составе клеток периферической крови имеет место и снижение их функциональной активности.

Немаловажную роль в развитии патологического клона гемопоэтических клеток играет стромальное микроокружение, однако конкретные механизмы вовлечение стромальной ткани в патологический процесс при МДС изучены еще недостаточно.

Неэффективный характер гемопоэза (дисплазия кроветворения) имеет хорошо выраженный морфологический эквивалент — изменение как морфологических признаков гемопоэтических клеток, так и их расположения внутри костномозговой полости (изменение архитектоники). Третью составляющую морфологических признаков дисплазии кроветворения образуют изменения стромальной ткани. Основные морфологические признаки дисплазии дисплазии кроветворения представлены в таблице 4 и таблице 5.

Таблица 4. Морфологические признаки дисплазии кроветворения при исследовании аспирата костного мозга (по Bartl R, Frisch B и Baumgart R, 1992).

Эритроидная линия:

— эритроидная гиперплазия

— мегалобластоидность

— многоядерность

— фрагментация ядер

— межядерные мостики

— вакуолизация цитоплазмы

— PAS-позитивные нормобласты

— кольцевые сидеробласты

Мегакариоцитарная линия:

— микромегакариоциты

— большие мегакариоциты с одним или несколькими мелкими круглыми ядрами

— митотические фигуры

— пикноз

— гигантские тромбоциты

Гранулоцитарная линия:

— гранулоцитарная гиперплазия

— увеличение бластных клеток

— парамиелоидные клетки

— палочки Ауэра

— гипо- и гипергранулярность

— Пельгеровская аномалия

— базофилия цитоплазмы зрелых клеток

— эозинофилы с кольцевыми ядрами

Моноцитарная линия:

— моноциты с множественными вытянутыми лопастями цитоплазмы

— афзурофильные гранулы в цитоплазме

— гемофагоцитоз

— железосодержащие макрофаги

Ниже представлены несколько фотографий, иллюстрирующих морфологические признаки дисплазии кроветворения.

 

Рисунок 1. Дисплазия эритроидного ростка в костном мозге: мегалобластоидность, асинхронность ядер, тельца Жоли.

 

 

Рисунок 2. Дисплазия мегакариоцитарного ростка в костном мозге: микромегакариоцит.

 

Что это такое, симптомы, причины и многое другое

Люди с РС испытывают широкий спектр симптомов. В зависимости от характера заболевания симптомы могут сильно различаться от человека к человеку.

Они также могут меняться по степени серьезности из года в год, из месяца в месяц и даже изо дня в день.

Двумя наиболее частыми симптомами являются усталость и трудности при ходьбе.

Усталость

Около 80 процентов людей с рассеянным склерозом сообщают об усталости. Усталость, возникающая при РС, может ослабить вашу способность работать и выполнять повседневные задачи.

Затруднения при ходьбе

Затруднения при ходьбе могут возникать при РС по ряду причин:

Затруднения при ходьбе также могут привести к травмам из-за падения.

Другие симптомы

Другие довольно распространенные симптомы рассеянного склероза включают:

• острая или хроническая боль
• тремор
• когнитивные проблемы, связанные с концентрацией, памятью и трудностями при поиске слов

Состояние также может привести к нарушениям речи.

Узнайте больше о симптомах РС.

Вашему врачу нужно будет провести неврологический осмотр, запросить историю болезни и заказать серию других анализов, чтобы определить, есть ли у вас РС.

Диагностическое обследование может включать следующее:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Использование контрастного красителя с МРТ позволяет вашему врачу обнаруживать активные и неактивные поражения головного и спинного мозга.
• Оптическая когерентная томография (ОКТ). ОКТ — это тест, позволяющий сфотографировать нервные слои в задней части глаза и оценить истончение зрительного нерва.
• Спинальная пункция (люмбальная пункция). Ваш врач может назначить спинномозговую пункцию, чтобы найти отклонения в спинномозговой жидкости. Этот тест может помочь исключить инфекционные заболевания, а также может использоваться для поиска олигоклональных полос (ОКБ), которые могут использоваться для ранней диагностики РС.
• Анализы крови. Врачи назначают анализы крови, чтобы помочь устранить другие заболевания с аналогичными симптомами.
• Тест на зрительные вызванные потенциалы (ЗВП). Этот тест требует стимуляции нервных путей для анализа электрической активности вашего мозга.В прошлом для диагностики рассеянного склероза также использовались тесты на слуховой и сенсорно-вызванный потенциал ствола мозга.

Диагноз рассеянного склероза требует доказательства демиелинизации, происходящей в разное время в более чем одной области вашего головного, спинного или зрительного нервов.

Диагноз также требует исключения других состояний с похожими симптомами. Болезнь Лайма, волчанка и синдром Шегрена — лишь несколько примеров.

Узнайте больше о тестах, используемых для диагностики рассеянного склероза.

РС может развиться сразу, или симптомы могут быть настолько легкими, что их легко игнорировать.Три наиболее распространенных ранних симптома РС:

• Онемение и покалывание, которые поражают руки, ноги или одну сторону лица. Эти ощущения похожи на ощущение иголки, которое вы испытываете, когда ваша нога засыпает. Однако возникают они без видимой причины.
• Неравномерное равновесие и слабые ноги. Вы можете легко споткнуться во время ходьбы или выполнения других видов физической активности.
• Двоение в глазах, нечеткое зрение на один глаз или частичная потеря зрения. Это может быть ранним признаком РС. У вас также может быть боль в глазах.

Эти ранние симптомы нередко проходят, чтобы вернуться позже. Между обострениями могут проходить недели, месяцы или даже годы.

Эти симптомы могут иметь разные причины. Даже если у вас есть эти симптомы, это не обязательно означает, что у вас рассеянный склероз.

RRMS чаще встречается у женщин, тогда как PPMS одинаково распространен у женщин и мужчин. Большинство экспертов считают, что у мужчин рассеянный склероз обычно протекает более агрессивно, и выздоровление от рецидивов часто бывает неполным.

Узнайте больше о ранних признаках рассеянного склероза.

Если у вас рассеянный склероз, защитный слой миелина вокруг нервных волокон повреждается.

Считается, что повреждение является результатом атаки иммунной системы. Исследователи считают, что может быть триггер окружающей среды, такой как вирус или токсин, который вызывает атаку иммунной системы.

Когда ваша иммунная система атакует миелин, он вызывает воспаление. Это приводит к образованию рубцовой ткани или повреждений. Воспаление и рубцовая ткань нарушают обмен сигналами между мозгом и другими частями тела.

РС не передается по наследству, но наличие родителя или брата или сестры с РС немного повышает ваш риск. Ученые определили некоторые гены, которые, по-видимому, увеличивают предрасположенность к развитию рассеянного склероза.

Узнайте больше о возможных причинах рассеянного склероза.

Типы РС включают:

Клинически изолированный синдром (CIS)

Клинически изолированный синдром (CIS) — это состояние, предшествующее MS, включающее один эпизод симптомов продолжительностью не менее 24 часов. Эти симптомы возникают из-за демиелинизации вашей ЦНС.

Хотя этот эпизод характерен для рассеянного склероза, его недостаточно для постановки диагноза.

Если во время спинномозговой пункции в спинномозговой жидкости имеется более одного очага поражения или положительных олигоклональных полос (ОКБ), у вас больше шансов получить диагноз ремиттирующего РС (RRMS).

Если этих поражений нет или в спинномозговой жидкости нет ОКБ, у вас меньше шансов получить диагноз РС.

Ремиттирующий рецидивирующий РС (RRMS)

Ремиттирующий рецидивирующий РС (RRMS) включает явные рецидивы активности заболевания с последующими ремиссиями. В период ремиссии симптомы слабо выражены или отсутствуют, болезнь не прогрессирует.

RRMS является наиболее распространенной формой MS в дебюте и составляет около 85 процентов всех случаев.

Первичный прогрессирующий РС (PPMS)

Если у вас первичный прогрессирующий MS (PPMS), неврологическая функция постепенно ухудшается с момента появления ваших симптомов.

Однако возможны короткие периоды стабильности. Термины «активный» и «неактивный» используются для описания активности заболевания с новыми или усиливающимися поражениями мозга.

Вторичная прогрессивная MS (SPMS)

Вторичная прогрессивная MS (SPMS) возникает, когда RRMS переходит в прогрессивную форму. У вас все еще могут быть заметные рецидивы в дополнение к инвалидности или постепенному ухудшению функций.

Итог

Ваша MS может меняться и развиваться, например, переходя от RRMS к SPMS.

У вас может быть только один тип MS одновременно, но может быть трудно определить, когда вы переходите к прогрессивной форме MS.

Узнайте больше о различных типах MS.

Ожидаемая продолжительность жизни людей с РС примерно на 7,5 лет меньше, чем ожидалось. Хорошая новость в том, что продолжительность жизни у людей с РС увеличивается.

Почти невозможно предсказать, как будет развиваться РС у любого человека.

Около 10-15 процентов людей с РС имеют лишь редкие приступы и минимальную инвалидность через 10 лет после постановки диагноза. Обычно предполагается, что они не получают лечение или инъекции. Иногда это называют доброкачественным РС.

С развитием терапии, модифицирующей болезнь (DMT), исследования показывают многообещающие результаты, заключающиеся в том, что прогрессирование болезни может быть замедлено.

MS типа

Progressive MS обычно продвигается быстрее, чем RRMS. Люди с RRMS могут находиться в ремиссии в течение многих лет. Отсутствие инвалидности через 5 лет обычно является хорошим индикатором на будущее.

Возраст и пол

Болезнь имеет тенденцию быть более тяжелой и изнурительной у мужчин и пожилых людей. Такой же прогноз наблюдается у афроамериканцев и у тех, у кого высокая частота рецидивов.

Итог

Качество вашей жизни с рассеянным склерозом будет зависеть от ваших симптомов и того, насколько хорошо вы реагируете на лечение. Это редко смертельное, но непредсказуемое заболевание может изменить курс без предупреждения.

Большинство людей с РС не становятся тяжелыми инвалидами и продолжают вести полноценную жизнь.

Внимательно изучите прогноз для людей с РС.

В настоящее время нет лекарств от рассеянного склероза, но существует несколько вариантов лечения.

Терапия, изменяющая заболевание (DMT)

Терапия, изменяющая болезнь (DMT), разработана для замедления прогрессирования болезни и снижения частоты рецидивов.

Самоинъекционные лекарственные препараты для лечения RRMS, включая глатирамера ацетат (копаксон) и бета-интерфероны, такие как:

Пероральные препараты для RRMS включают:

Внутривенные инфузии для лечения RRMS включают:

• алемтузумаб натализумаб (Tysabri)
• митоксантрон (Novantrone)
• Окрелизумаб (Ocrevus)

В 2017 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило первый DMT для людей с PPMS. Этот инфузионный препарат называется окрелизумаб (Окревус), и его также можно использовать для лечения RRMS.

Другой препарат, озанимод (Zeposia), недавно был одобрен для лечения CIS, RRMS и SPMS, но еще не поступил в продажу из-за пандемии COVID-19.

Не все лекарства от РС будут доступны или подходят для каждого человека. Поговорите со своим врачом о том, какие лекарства наиболее подходят для вас, а также о рисках и преимуществах каждого из них.

Другие препараты

Ваш врач может назначить кортикостероиды, такие как метилпреднизолон (Медрол) или Актар гель (АКТГ), для лечения рецидивов.

Другие методы лечения также могут облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Поскольку рассеянный склероз у всех разный, лечение зависит от ваших конкретных симптомов. Для большинства необходим гибкий подход.

Узнайте больше о лечении рассеянного склероза.

Большинство людей с рассеянным склерозом находят способы справиться со своими симптомами и хорошо себя чувствовать.

Лекарства

Наличие РС означает, что вам необходимо обратиться к врачу, имеющему опыт лечения РС.

Если вы примете один из ДМТ, вам нужно будет придерживаться рекомендованного графика.Ваш врач может назначить другие лекарства для лечения определенных симптомов.

Диета и физические упражнения

Регулярные упражнения важны для физического и психического здоровья, даже если у вас есть инвалидность.

Если физическое движение затруднено, могут помочь плавание или упражнения в бассейне. Некоторые классы йоги предназначены только для людей с РС.

Хорошо сбалансированная диета с низким содержанием пустых калорий и высоким содержанием питательных веществ и клетчатки поможет вам поддерживать общее состояние здоровья.

Ваша диета должна в основном состоять из:

Чем лучше ваша диета, тем лучше ваше общее состояние здоровья.Вы не только почувствуете себя лучше в краткосрочной перспективе, но и заложите основу для более здорового будущего.

Изучите взаимосвязь между диетой и РС.

Вам следует ограничить или избегать:

Если у вас есть другие заболевания, спросите своего врача, следует ли вам соблюдать специальную диету или принимать какие-либо пищевые добавки.

Специализированные диеты, такие как кето, палео или средиземноморская диета, могут помочь с некоторыми проблемами, с которыми сталкиваются люди с РС.

Прочтите этикетки на пищевых продуктах.Продукты с высоким содержанием калорий, но с низким содержанием питательных веществ не помогут вам чувствовать себя лучше или поддерживать здоровый вес.

Ознакомьтесь с этими дополнительными советами по диете, благоприятной для РС.

Другие дополнительные методы лечения

Исследования, посвященные эффективности дополнительных методов лечения, немногочисленны, но это не означает, что они не могут помочь каким-либо образом.

Следующие методы лечения могут помочь вам почувствовать меньше стресса и расслабиться:

По данным Национального общества рассеянного склероза, с 1975 года не проводилось научно обоснованного национального исследования распространенности рассеянного склероза в США.

Однако в исследовании 2017 года Общество подсчитало, что около 1 миллиона американцев страдают рассеянным склерозом.

Другие вещи, о которых вам следует знать:

• РС — наиболее распространенное неврологическое заболевание, приводящее к инвалидности среди молодых людей во всем мире.
• Большинство людей, которым поставлен диагноз RRMS, находятся в возрасте от 20 до 50 на момент постановки диагноза.
• В целом РС чаще встречается у женщин, чем у мужчин. По данным Национального общества рассеянного склероза, RRMS в два-три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.Частота ППРС у женщин и мужчин примерно одинакова.
• Ставки MS обычно ниже в местах, расположенных ближе к экватору. Возможно, это связано с воздействием солнечного света и витамина D. Люди, которые переезжают на новое место в возрасте до 15 лет, обычно приобретают факторы риска, связанные с новым местом проживания.
• Данные с 1999 по 2008 год показали, что прямые и косвенные затраты на РС составляли от 8 528 до 54 244 долларов в год. Текущие DMT для RRMS могут стоить до 60 000 долларов в год. Окрелизумаб (Окревус) стоит 65 000 долларов в год.

У канадцев самый высокий уровень РС в мире.

Ознакомьтесь с дополнительными фактами и статистикой MS здесь.

Поражения, вызванные рассеянным склерозом, могут появиться в любом месте вашей ЦНС и затронуть любую часть вашего тела.

Проблемы с мобильностью

С возрастом некоторые инвалидность, вызывающая РС, может стать более выраженной.

Если у вас проблемы с подвижностью, падение может повысить риск переломов костей. Другие состояния, такие как артрит и остеопороз, могут усложнить ситуацию.

Другие проблемы

Одним из наиболее распространенных симптомов РС является утомляемость, но у людей с РС нередко также есть:

• депрессия
• беспокойство
• некоторая степень когнитивных нарушений

Итог

Проблемы с мобильностью могут привести к недостаточной физической активности, что может вызвать другие проблемы со здоровьем. Проблемы с утомляемостью и подвижностью также могут влиять на половую функцию.

Откройте для себя больше эффектов MS.

MS — пожизненное состояние. Вы столкнетесь с уникальными проблемами, которые со временем могут измениться.

Вам следует сосредоточиться на том, чтобы сообщить врачу о своих опасениях, узнать все, что можно о РС, и выяснить, что заставляет вас чувствовать себя лучше.

Многие люди с РС даже предпочитают делиться своими проблемами и стратегиями преодоления через личные или онлайн-группы поддержки.

Узнайте, что говорят 11 общественных деятелей о том, как управлять жизнью с помощью MS.

Вы также можете попробовать наше бесплатное приложение MS Buddy, чтобы поделиться советами и поддержкой в ​​открытой среде.Скачать для iPhone или Android.

Тесты для диагностики миелодиспластических синдромов (МДС)

У некоторых людей есть признаки или симптомы, указывающие на то, что у них может быть миелодиспластический синдром (МДС).

Если у вас есть симптомы, ваш лечащий врач получит полную историю болезни, сосредоточив внимание на ваших симптомах и времени их появления. Он или она также осмотрит вас на предмет возможных причин ваших симптомов.

У других людей можно заподозрить МДС на основании результатов анализов крови, сделанных по другой причине.

В любом случае, если есть подозрение на МДС, вам, вероятно, потребуются тесты, чтобы посмотреть на вашу кровь и клетки костного мозга, чтобы определить, есть ли у вас МДС или какое-либо другое заболевание.

Подсчет клеток крови и исследование клеток крови

Общий анализ крови (CBC) — это тест, который измеряет уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в вашей крови. Общий анализ крови часто выполняется с помощью дифференциального подсчета (или «разности»), который представляет собой подсчет различных типов лейкоцитов в образце крови.В мазке крови часть крови помещается на предметное стекло, чтобы увидеть, как клетки выглядят под микроскопом.

У пациентов с МДС часто бывает слишком мало эритроцитов (анемия). У них также может быть нехватка лейкоцитов и тромбоцитов. У пациентов с некоторыми типами МДС также могут быть миелобласты («бласты») в крови. Это очень ранние формы клеток крови, которые обычно обнаруживаются только в костном мозге. Взрывы в крови ненормальны и часто являются признаком проблемы с костным мозгом.Клетки крови пациентов с МДС также могут иметь определенные отклонения по размеру, форме или другим характеристикам, которые можно увидеть под микроскопом.

Патологии крови могут указывать на МДС, но врач не может поставить точный диагноз, не исследуя образец клеток костного мозга.

Другие анализы крови

Врач также может назначить анализы для проверки других возможных причин низких показателей крови. Например, низкий уровень железа, витамина B12 или фолиевой кислоты может вызвать анемию.Если одно из них окажется ненормальным, диагноз МДС гораздо менее вероятен.

Исследования костного мозга

Образцы костного мозга берутся из аспирации костного мозга и биопсии , тестов, которые обычно проводятся одновременно. Образцы обычно берутся с тыльной стороны тазовой (тазовой) кости. Эти тесты используются сначала для диагностики и классификации, и их можно повторить позже, чтобы определить, реагирует ли МДС на лечение или трансформируется в острый лейкоз.

При аспирации костного мозга кожа бедра и поверхность кости обезболивают местным анестетиком, что может вызвать кратковременное покалывание или ощущение жжения. Затем в кость вводят тонкую полую иглу и с помощью шприца отсасывают небольшое количество жидкого костного мозга. Даже при использовании анестетика у большинства пациентов все еще возникает кратковременная боль при удалении костного мозга.

Биопсия костного мозга обычно выполняется сразу после аспирации.Небольшой кусок кости и костного мозга удаляется с помощью иглы чуть большего размера, которая вводится в кость. Биопсия также может вызвать кратковременную боль. После проведения биопсии к этому месту будет приложено давление, чтобы предотвратить кровотечение.

Лабораторные исследования костного мозга или образцов крови

Патолог (врач, специализирующийся на диагностике заболеваний с помощью лабораторных анализов) исследует костный мозг и образцы крови под микроскопом. Другие врачи, например, гематолог (врач, специализирующийся на лечении заболеваний крови и кроветворных тканей), также могут просмотреть их.

Врачи изучат размер, форму и другие особенности клеток. Особенно важен процент клеток в костном мозге или крови, которые составляют бластов (очень ранние формы клеток крови). При МДС бласты не созревают должным образом, поэтому может быть слишком много бластов и недостаточно зрелых клеток.

Для диагностики МДС у пациента должно быть менее 20% бластов в костном мозге и крови. Считается, что у пациента с более чем 20% бластов острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).

Другие типы лабораторных тестов также могут быть выполнены на образцах костного мозга или крови для диагностики МДС:

Проточная цитометрия и иммуноцитохимия

И для проточной цитометрии, и для иммуноцитохимии образцы клеток обрабатывают антителами, которые представляют собой белки, которые прикрепляются только к некоторым другим белкам в клетках. Для иммуноцитохимии клетки затем исследуют под микроскопом, чтобы увидеть, прилипли ли к ним антитела (что означает, что они имеют эти белки), а для проточной цитометрии используется специальная машина.

Эти тесты могут помочь отличить разные типы МДС или лейкемии друг от друга и от других заболеваний.

Хромосомные тесты

Эти тесты исследуют хромосомы (длинные цепочки ДНК) внутри клеток. В каждой клетке должно быть 46 хромосом (23 пары). Аномальные хромосомы часто встречаются при МДС (см. Ниже).

Cytogenetics: В этом тесте клетки исследуются под микроскопом, чтобы увидеть, есть ли какие-либо аномалии в хромосомах.Недостатком этого теста является то, что он обычно занимает от 2 до 3 недель, потому что клетки должны расти в лабораторных чашках в течение нескольких недель, прежде чем их хромосомы можно будет увидеть.

Результаты цитогенетического тестирования записываются в сокращенной форме, которая описывает, какие хромосомные изменения присутствуют. Например:

• Знак минус (-) или сокращение «del» используется для обозначения удаления . Например, если копия хромосомы 7 отсутствует, ее можно записать как -7 или del (7).Часто теряется только часть хромосомы. Хромосома состоит из двух частей, которые называются p и q. Потеря q-части хромосомы 5 записывается как 5q- или del (5q).
• Знак плюс используется, когда имеется добавление (дополнительная копия всей или части хромосомы). +8, например, означает, что хромосома 8 была продублирована, и в клетке слишком много ее копий.
• Буква t используется для обозначения транслокации , при которой части двух хромосом поменялись местами друг с другом.Например, если в хромосомах 8 и 21 места поменяны местами, это будет записано как t (8; 21)

Определенные хромосомные изменения в клетках МДС могут помочь предсказать вероятное течение МДС. Например, делеция части хромосомы 5 или del (5q) обычно предсказывает лучший результат (при условии, что есть не более одного изменения хромосомы, и это не потеря части хромосомы 7) . Изменения в 3 или более хромосомах или делеция хромосомы 7 имеют тенденцию к худшему.

Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH): Этот тест более внимательно изучает клеточную ДНК с использованием флуоресцентных красителей, которые прикрепляются только к определенным изменениям генов или хромосом.Преимущество FISH в том, что он не требует активно делящихся клеток, поэтому обычно дает результаты в течение нескольких дней. FISH очень хорош для обнаружения транслокаций — он может даже найти такие, которые могут быть слишком маленькими, чтобы их можно было увидеть с помощью обычного цитогенетического тестирования.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР) : Это очень чувствительный ДНК-тест, который также может обнаружить некоторые хромосомные изменения, слишком малые, чтобы их можно было увидеть под микроскопом, даже если в образце очень мало аномальных клеток.

Миелодиспластический синдром (МДС) | Мемориальный онкологический центр им. Слоуна-Кеттеринга

Перейти к основному содержанию Мемориальный онкологический центр им. Слоуна Кеттеринга

• Институт Слоана Кеттеринга
• Давать
• Локации
• Врачи
• Назначения
• Связаться с нами

Поиск Закрыть поиск Меню Закрыть меню

• Взрослые пациенты ▼
  • Обзор взрослых пациентов
  • • Онкологическая помощь
    • Типы рака
    • Оценка рисков и скрининг
    • Диагностика и лечение
    • Клинические испытания
  • • Ваш опыт
    • Стать пациентом
    • Поддержка пациентов
    • Поддержка опекунов
  • • Наши офисы
    • Нью-Джерси
    • Город Нью-Йорк
    • Штат Нью-Йорк
  • • Страхование и помощь
    • Информация о страховании
    • Финансовая помощь
  • Найти врачаЗаписаться на приемИнформация для посетителейMyMSK
• Пациенты-дети и подростки ▼
  • Обзор пациентов-детей и подростков
  • • Детское онкологическое лечение
    • Наше лечение в MSK Kids
    • Детское онкологическое лечение
    • Лечение
    • Педиатрические клинические испытания
  • • Ваш опыт
    • Расскажите о наших пациентах
    • Становитесь пациентом
    • Жизнь в MSK Дети
  • • Поступление в MSK Kids
    • Стационарное лечение
    • Амбулаторное лечение
    • Размещение
  • • Страхование и помощь
    • Информация о страховании
    • Финансовая помощь
  • Найти врачаЗаписаться на приемИнформация для посетителейFAQ
• Медицинские работники ▼
  • Обзор специалистов здравоохранения
  • • Клинические ресурсы
    • Направление пациента
    • Отношения с врачом
    • Клинические испытания
    • Клинические обновления и аналитика
    • Инструменты прогнозирования
  • • Образование и обучение
    • Продолжение медицинского образования
    • Стипендии
    • Резиденции
    • Возможности для студентов-медиков
  • • Департаменты и подразделения
    • Анестезиология и реаниматология
    • Лабораторная медицина
    • Медицинская физика
    • Медицина
    • Неврология
    • Нейрохирургия
  • • Сестринское дело
    • Педиатрия
    • Психиатрия и поведенческие науки
    • Лучевая онкология
    • Радиология
    • Хирургия
  • Найти врача Направить пациента

Миелодиспластические синдромы — AMBOSS 9 0001

Последнее обновление: 24 ноября 2020 г.

Резюме

Миелодиспластические синдромы (МДС) — это группа гематологических опухолей, при которых неправильное функционирование плюрипотентных стволовых клеток приводит к гиперцеллюлярности и дисплазии костного мозга.Это, в свою очередь, приводит к цитопении одной или нескольких клеточных линий (тромбоцитопения, эритроцитопения, лейкоцитопения). Большинство случаев МДС имеет первичную идиопатическую этиологию, в то время как меньшая часть случаев является вторичной по отношению к основной причине. МДС обычно поражает пожилых пациентов и имеет медленно прогрессирующее течение. Клинические особенности варьируются в зависимости от типа МДС и пораженных клеточных линий и могут включать признаки анемии (например, утомляемость, слабость, бледность), рецидивирующие инфекции и / или петехиальное кровотечение.Для диагностики МДС необходимы анализы крови, биопсия костного мозга и, возможно, генетический анализ. В то время как легкие случаи можно тщательно контролировать, тяжелое заболевание обычно требует переливания крови с добавлением эритропоэтина, витаминов и, в некоторых случаях, колониестимулирующего фактора гранулоцитов. Медикаментозная терапия (например, химиотерапия или иммунодепрессанты) также может помочь справиться с заболеванием, но трансплантация аллогенных стволовых клеток является единственным лечебным средством. В 30% случаев заболевание прогрессирует до острого миелоидного лейкоза.

Этиология

• Первичный МДС (90% случаев) ^[1]
  • Обычно возникает у пожилых пациентов.
  • Этиология неизвестна: вероятно, из-за спонтанных мутаций
• Вторичный МДС (10% случаев): вызван экзогенным поражением костного мозга ^[2]

Классификация

Классификация ВОЗ первичных миелодиспластических синдромов ^{[3] [4]}

• Классификация ВОЗ различает шесть типов миелодиспластических синдромов на основе количества линий диспластических клеток и процента бластов в кости. костный мозг, среди других критериев:
  • МДС с многолинейной дисплазией (MDS-MLD; наиболее часто)
  • МДС с односторонней дисплазией (МДС-SLD)
  • МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-RS), с двумя подтипами:
    • МДС-РС с дисплазией одной линии (МДС-RS-SLD)
    • МДС-РС с дисплазией по множеству линий (МДС-РС-МЛД)
  • МДС с избытком бластов (MDS-EB), с двумя подтипами:
  • МДС с изолированным del (5q) (редко)
  • МДС, неклассифицируемый (MDS-U; очень редко)
• ВОЗ также имеет клиническую классификацию
  • Первичный МДС: без установления причины
  • Вторичный МДС: причина известна

Клинические особенности

• Бессимптомное течение в 20% случаев
• В зависимости от пораженной клеточной линии: ^[5]
• Гепатоспленомегалия (редко)

Диагностика

Апластическая анемия и MDS International Foundation

Врачи проводят несколько видов тестов, чтобы помочь им составить планы лечения для пациентов с МДС. Результаты анализов крови и лабораторные отчеты — это то, что каждый пациент должен научиться читать.

Общий анализ крови (CBC)

Один из ключевых тестов — это общий анализ крови (CBC). Он использует ряд методов для измерения количества клеток крови каждого типа в вашем образце крови. Если общий анализ крови показывает низкое количество эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, ваш врач может также провести анализ мазка крови, что означает исследование ваших клеток под микроскопом.

Регулярное проведение общего анализа крови важно для пациентов с МДС.Это позволяет врачам отслеживать показатели крови с течением времени и сравнивать их с предыдущими результатами. На основе этой записи врачи могут определить прогресс пациента и соответствующим образом уточнить планы лечения.

Уровень железа

Если у вас анемия , ваш врач может также проверить уровень железа в вашей крови. Если нехватка железа вызывает анемию, ее можно легко вылечить с помощью добавок железа.

В некоторых случаях анализы крови могут показать, что в вашем организме слишком много железа.Это называется перегрузкой железа . Это может быть вызвано генетическими условиями или получением большого количества переливаний красных кровяных телец Red blood cells contain hemoglobin, a protein that picks up oxygen in the lungs and brings it to cells in all parts of the body. Also called erythrocyte, RBC.»>, переливаний. Существует ряд методов удаления железа из вашего тела.

Уровень EPO

EPO, или эритропоэтин , представляет собой белок, вырабатываемый вашими почками. Он создается в ответ на низкий уровень кислорода в организме, обычно вызываемый низким количеством эритроцитов и анемией. ЭПО заставляет ваш костный мозг производить больше красных кровяных телец.

Ваш врач назначит уровень EPO, чтобы узнать, не может ли нехватка вызвать вашу анемию. Низкий уровень ЭПО может указывать на проблему, отличную от МДС, или может усугубить анемию у людей с МДС. Ваш врач может назначить искусственную форму ЭПО, если у вас низкий уровень.

Витамин B12 и фолиевая кислота уровней

Если у вас есть эритроциты неправильной формы, размера или внешнего вида, ваш врач проверит уровень витамина B12 и фолиевой кислоты в вашей крови ( фолиевая кислота ).Нехватка этих витаминов может вызвать дисплазию или нарушение нормальных клеток. Эти ненормально выглядящие клетки не работают должным образом, и это может привести к анемии.

Диагностика

MDS | Апластическая анемия и MDS International Foundation

Считается ли МДС, возвращающийся после успешного лечения, рецидивом МДС?

Идея повторяющегося МДС такова. Если МДС пациента лечили до состояния ремиссии или даже контролировали и стабилизировали по сравнению с более ранним состоянием, а затем начинает прогрессировать с появлением симптомов,
ухудшения показателей крови и ухудшения исследований костного мозга , то это рецидивирующий МДС.Рецидив МДС может возникнуть после поддерживающих подходов, после лечения и даже после трансплантации аллогенных стволовых клеток . Итак, я думаю, что рецидивный МДС означает прогрессирование или повторное возникновение МДС после периода ремиссии или управляемой стабильности.

Известна ли частота рецидивирующего МДС и вероятность его возникновения у определенного типа пациентов выше?

На сегодняшний день это плохо изучено, но мы понимаем, что подавляющее большинство пациентов с МДС, у которых наблюдаются периоды стабильности болезни или которые реагируют на лечение, в конечном итоге рецидивируют.Большинство поддерживающее лечение или активное лечение являются временными методами лечения, а не постоянными или лечебными.

Известно ли, почему случаются повторяющиеся МДС?

Простой ответ заключается в том, что МДС — это прогрессирующее расстройство костного мозга , и со временем оно имеет тенденцию ухудшаться у большинства пациентов. Медицинские методы лечения, которые у нас есть, действительно работают для многих пациентов, но поскольку они не излечивают, их МДС часто становится устойчивым к лечению. Мы знаем о MDS гораздо больше, чем 10 лет назад.Мы понимаем, что существует ряд генетических событий (мутаций), которые происходят при развитии МДС, и их накопление также может быть связано с прогрессированием или рецидивом заболевания. Таким образом, даже если лечение
работает какое-то время, возможно, что отвечающий на лечение МДС получит дополнительные генетические события, которые сделают его устойчивым к тому же лечению. Безусловно, существует много групп, работающих над пониманием развития мутаций в надежде найти более эффективные методы лечения.

Что-нибудь делается по-другому, когда дело доходит до лечения рецидивирующего случая МДС?

МДС, как и все виды рака крови и костного мозга, может перейти в ремиссию, а затем вернуться. Как только рак костного мозга и крови рецидивирует, мы не думаем, что их можно вылечить с помощью лечения. Поэтому, когда пациенты страдают рецидивирующим или прогрессирующим МДС, мы часто изучаем возможность,
трансплантация аллогенных стволовых клеток им подходит. Не все пациенты являются хорошими кандидатами на пересадку стволовых клеток, но многие из них.

Если трансплантация стволовых клеток — единственное лекарство от МДС, означает ли это, что рецидив МДС не может возникнуть у человека, перенесшего трансплантацию и больше не имеющего симптомов МДС?

Следует подчеркнуть, что трансплантация аллогенных стволовых клеток не является гарантированным лечением. Не все пересадки проходят успешно. Так что на самом деле у многих пациентов после трансплантации стволовых клеток будет рецидив МДС. Продолжаются попытки снизить вероятность возврата МДС после трансплантации стволовых клеток, но все же примерно от одной трети до половины пациентов в конечном итоге вернутся МДС даже после потенциально излечивающей трансплантации стволовых клеток.Таким образом, трансплантация стволовых клеток не является решением для всех пациентов или всех типов МДС.

Что нужно знать пациентам после лечения о рецидивирующем МДС? Могут ли они что-нибудь сделать, чтобы снизить вероятность этого?

У нас нет хороших ответов. Я настоятельно рекомендую всем пациентам и их семьям играть активную роль в наблюдении за своим состоянием и часто видеться и оцениваться медицинской бригадой. Необходимо контролировать количество клеток крови, поскольку их изменения часто являются первым признаком повторяющегося МДС
.Кроме того, они должны предпринять необходимые шаги для улучшения и поддержания общего состояния здоровья. Это означает, что нужно много отдыхать, оставаться физически активным и работать над сбалансированным и здоровым питанием. За прошедшие годы мы обнаружили, что
пациенты с хорошим общим физическим здоровьем лучше переносят различные виды лечения. Также важно поддерживать очень активный диалог с вашим врачом и терапевтической командой, чтобы помочь справиться с болезнью и построить твердое понимание того, что происходит с вашим телом и костным мозгом, чтобы вы были готовы столкнуться с любыми изменениями в своем костном мозге. что может произойти после лечения.

В чем разница между MDS de novo и вторичным MDS ?

De novo MDS относится к MDS, возникшему без очевидной или конкретной причины. Вторичный МДС, как правило, делится на две общие категории: первая — это МДС, который, по всей видимости, возник или вырос в результате другого расстройства костного мозга или рака костного мозга. Например, имеется пациентов с апластической анемией, пациентов с очень низкими показателями крови, и временами мы видим популяцию клеток МДС, которые могут развиваться.Это также может происходить в связи с другими проблемами костного мозга, такими как наличие основного миелопролиферативного расстройства на фоне клеток МДС.
Второе определение относится к МДС, связанному с предыдущими видами лечения рака, включая химиотерапию и лучевую терапию. Таким образом, язык, который мы используем для описания вторичных типов МДС, со временем превратился в «МДС, связанный с терапией» и «МДС, возникающий в результате или связанный с другим первичным заболеванием костного мозга».