причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лимфомы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолевых заболеваний лимфатической ткани, которая в нормальных условиях отвечает за иммунитет. Одним из первых клинических симптомов лимфом является увеличение лимфатических узлов разных локализаций.

Лимфомы, как и другие злокачественные опухоли, обладают склонностью к метастазированию, то есть миграции опухолевых клеток через кровь и лимфу, а также контактным путем в интактные (здоровые) ткани с последующим размножением в них.

Практически все виды лимфогранулематоза, или лимфомы Ходжкина, и около 65% неходжскинских лимфом проявляются безболезненным увеличением лимфатических узлов — 2 см и более. Однако диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала, взятого из опухоли.

Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет около 2 случаев на 100 тыс. населения в год, а неходжкинскими лимфомами – 5–7 случаев на 100 тыс.

Причины появления лимфом

Существует несколько возможных причин развития лимфом. Важно понимать, что в основе развития любого злокачественного заболевания, в том числе и лимфом, лежит нарушение функций клеток.

Способность к неконтролируемому росту опухоли возникает при нарушении естественного процесса деления клетки: в норме клетка делится ограниченное количество раз, созревает, выполняет определенную функцию, после чего заканчивает свою жизнь.

Для злокачественных клеток характерно нарушение процессов созревания и дифференцировки (процесса, в ходе которого клетка приобретает специфические особенности и способность выполнять определенные функции). У клеток появляются новые функции – они начинают продуцировать белки и токсины, возникает способность «ускользать от иммунного надзора», в результате чего меняется процесс естественной гибели клетки (апоптоза).

Некоторые вирусы могут напрямую влиять на ДНК лимфоцитов и способствовать их превращению в злокачественные клетки.

Например, заражение вирусом Эпштейна–Барр (ВЭБ, EBV) является важным фактором риска развития лимфом.

Лимфоциты делятся на два подвида: Т- и В-клетки (Т- и В-лимфоциты). Заражение Т-клеточным лимфотропным вирусом человека (HTLV-1) повышает риск возникновения у пациента определенных типов Т-клеточной лимфомы. Вирус передается половым путем и через кровь, а также от матери к ребенку через грудное молоко.

Вирусы, ослабляющие иммунологический надзор, косвенно являются причиной развития некоторых типов лимфом.

Так, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) уменьшает популяцию лимфоцитов, при этом снижается контроль за мутантными клетками и вирусами герпеса 8-го типа и Эпштейна–Барр с формированием лимфом.

Некоторые инфекции могут стать причиной развития лимфомы из-за постоянной активации иммунной системы. При хронических инфекциях вырабатывается огромное количество лимфоцитов, что повышает вероятность возникновения мутаций во время деления клеток и ведет к риску формирования лимфомы. К подобным инфекциям относят Helicobacter pylori (часто встречается при хроническом гастрите и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), Chlamydophila psittaci (риск развития лимфомы в тканях глаза), вирусы гепатита В и С при длительном инфицировании.

К неинфекционным факторам риска развития лимфом относят:

• Воздействие химических веществ. Многочисленные исследования доказали, что влияние гербицидов, инсектицидов, бензола связано с повышенным риском развития лимфом.
• Наличие аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки и т.д.) является значимым фактором риска развития лимфом.
• Радиационное облучение оказывает большое влияние на скорость возникновения мутаций клеток и их озлокачествление.
• Генетические факторы. Наличие близкого родственника, страдающего лимфомой, значительно увеличивает риск.
• Врожденная недостаточность иммунитета при некоторых заболеваниях.
• Возраст. Некоторые типы лимфом развиваются у детей и подростков, а другие, напротив, у лиц старше 60 лет. 
• Грудные импланты в редких случаях способствуют развитию одного из типов крупноклеточной лимфомы молочных желез.

Классификация лимфом

Существует два основных вида лимфом: ходжкинская лимфома, или лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы.

Для лимфомы Ходжкина характерно наличие специфических клеток Рид–Березовского–Штернберга в пораженных лимфатических узлах, селезенке, печени или костном мозге.

Увеличенные шейные лимфоузлы у пациента с лимфомой Ходжкина

К группе неходжкинских лимфом относятся:

• фолликулярная лимфома;
• лимфома маргинальной зоны;
• диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
• лимфома из клеток мантии;
• лимфома Беркитта;
• первичная лимфома центральной нервной системы;
• нодальные Т-клеточные лимфомы; 
• первичные кожные лимфомы;
• неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных ВИЧ;
• неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С.

Симптомы лимфом

Самый ранний симптом – увеличение лимфатических узлов на фоне полного благополучия. Увеличенные лимфоузлы безболезненны.

Различные клинические проявления зависят от локализации опухоли: если происходит рост опухоли в лимфатических узлах грудной клетки, возможно сдавливание дыхательных путей и появление охриплости голоса, нарушение глотания, затруднение дыхания, навязчивый кашель.

При расположении лимфомы в средостении появляется синдром сдавления верхней полой вены: возникают головные боли, отек и расширение вен лица и шеи.

В некоторых случаях присутствуют только общие симптомы: потеря аппетита, снижение массы тела, повышение температуры тела, ночная потливость, слабость, иногда – кожный зуд и боль в увеличенных лимфоузлах.

На фоне снижения иммунитета могут присоединяться инфекционные заболевания — часто активируется вирус ветряной оспы, проявляющийся опоясывающим герпесом.

Описаны случаи поражения органов брюшной полости (проявляется увеличением объема живота за счет роста опухоли и скопления жидкости, появлением болей, желтухи, тошноты и рвоты) и костного мозга (боли в костях, спине, частые переломы, бледность, повышенная кровоточивость).

Диагностика лимфом

Диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала (кусочка или целого лимфоузла, полученного в ходе небольшой операции), взятого из опухоли (гистологические, цитогенетические и молекулярно-генетические методы исследования). Дополнительные исследования врач назначит для диагностики стадии заболевания и его осложнений. Список исследований зависит от предположительной локализации опухоли и может быть изменен.

• Клинический анализ крови.

Как диагностируют неходжкинские лимфомы

1. Симптомы
2. Методы исследования

Симптомы

Очень часто у пациентов страдающих лимфомой неХоджкина нет никаких симптомов. Лимфому нередко обнаруживают, проводя обследования, связанные с другими заболеваниями, например, анализы крови или рентгенограмму

лёгких. Это особенно характерно для пациентов с медленно прогрессирующей лимфомой неХоджкина.

Любой симптом, который наблюдается при лимфоме неХоджкина, могут вызывать и другие заболевания. Другими словами, у лимфомы неХоджкина нет специфических симптомов. Это является одной из причин, почему, устанавливая диагноз лимфомы неХоджкина, так важно проводить диагностические тесты.

Симптомы можно разделить на четыре большие группы:

• Увеличение одного и более лимфоузлов  
• Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
• Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой
• Симптомы, связанные с уменьшением количества клеток крови

Самый частый симптом в момент диагностирования лимфомы неХоджкина — безболезненный, увеличенный лимфоузел, диаметр которого обычно больше  1 см. Лимфоузлы чаще замечают на шее, в подмышечных впадинах и в паховых областях. Эти лимфоузлы обычно не вызывают боли или другие нарушения, только постепенно увеличиваются. У многих пациентов с

агрессивной лимфомой неХоджкина (иногда – в случае медленно прогрессирующей лимфомы неХоджкина) в момент постановки диагноза обнаруживают увеличенные лимфоузлы.

Конечно, необходимо помнить, что у людей лимфоузлы увеличиваются очень часто и самая частая причина этого — инфекция. Однако увеличение лимфоузла, вызванное инфекцией, обычно кратковременно и исчезает после вылечивания инфекции.

Хотя самый частый симптом лимфомы неХоджкина в момент постановки диагноза — увеличенный лимфоузел, существуют также и другие симптомы:

• Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
• Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой

 Общие симптомы являются неспецифическими и указывают на то, что челевек – нездоров. Общие симптомы, которые часто наблюдают в случае лимфомы неХоджкина:

• Периодическая лихорадка
  неясного происхождения (температура тела выше 38oC) 
• Потливость ночью (вплоть до промокания ночной рубашки и простыней)
• Непланируемая потеря массы тела (более, чем 10% от массы тела за последние 6 месяцев)
• Длительная и выраженная усталость и слабость
• Сниженный аппетит

Первые три симптома – лихорадку, потливость ночью и потерю массы тела используют для классификации стадий лимфомы неХоджкина. Человеку, у которого наблюдают один и более из этих симптомов,  к классификации стадии лимфомы присоединяют букву ‘’B. Например, стадия лимфомы неХоджкина IIB указывает, что у пациента наблюдается один или более из этих трёх симптомов, а стадия IIA указывает, что у пациента нет ни одного из этих симптомов. По этой причине эти три симптома нередко называются ‘B симптомы’.

Другие общие симптомы, которые можно наблюдать у пациентов с лимфомой неХоджкина:

• Одышка и кашель
• Постоянный зуд всего тела

Другие симптомы можно наблюдать, если лимфома затрагивает не только лимфоузлы, но и какой-то орган. Тогда наблюдают, главным образом, признаки нарушения работы этого органа. Например, лимфома желудка или кишечника может вызывать боли в животе, нарушения пищеварения, понос и др.

Методы исследования

Для постановки диагноза лимфомы применяют несколько методов диагностики: рентгенологическое исследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

У многих людей страдающих лимфомой снижено количество клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Это можно определить в обычном анализе крови. Наиболее частая причина недостатка клеток – воздействие лимфомы на костный мозг (место, где образуются клетки крови). Однако, количество клеток может быть снижено и в случае, когда нет данных, указывающих на нарушение кроветворной функции костного мозга.

У людей с пониженным количеством эритроцитов или с анемией, может быть выраженная усталость и одышка. В свою очередь, сниженное количество лейкоцитов, делает людей восприимчивее к инфекциям; низкое число тромбоцитов может стать причиной кровотечения.

Медленно прогрессирующую и агрессивную лимфому неХоджкина можно отличить по тому, как клетки выглядят под микроскопом. Для проведения этого обследования, нужно взять образцы тканей лимфомы. Большей части пациентов проводят биопсию лимфатических узлов – хирургически удаляют затронутый лимфоузел (или его часть) и осматривают под микроскопом. Иногда диагноз ставят ‘случайно’ – во время обследования в связи с другими жалобами и заболеваниями, например, во время гастроскопии.

Может показаться, что во время проведения всех этих исследований без необходимости откладывается лечение. Однако, правильное лечение существенно зависит от того, насколько точно поставлен диагноз.

Лимфома — симптомы и признаки болезни

Содержание статьи:

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает ~90%.

Статистические данные о лимфомах:

• Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
• Мужчины болеют чаще, чем женщины.
• Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
• В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
• Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
• Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
• Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
• Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению. Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

• В-лимфобластная НХЛ;
• болезнь тяжелых цепей;
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• волосатоклеточный лейкоз;
• диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
• лейкоз Беркитта;
• НХЛ из клеток мантийной зоны;
• лимфоплазмоцитарная НХЛ;
• медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
• нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
• первичная экссудативная НХЛ;
• плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
• селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
• фолликулярная НХЛ;
• хронический лимфолейкоз;
• экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
• Т-лимфобластная НХЛ;
• агрессивный NK-клеточный лейкоз;
• анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
• анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
• ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
• гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
• грибовидный микоз Сезари;
• неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
• Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
• Т-клеточный лейкоз;
• Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
• энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная. Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

• агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
• экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
• индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

• На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
• На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
• На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
• На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

• наследственную предрасположенность;
• регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
• вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
• аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
• повторяющиеся пневмонии;
• иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
• операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

• слабость и повышенная утомляемость;
• повышение температуры;
• потеря веса;
• увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования. Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

• лучевая терапия;
• химиотерапия;
• радиотерапия;
• биологическая терапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации. Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

• И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
• Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
• Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
• Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Читайте также

Причины, диагностика и методы лечения лимфом — клиника «Добробут»

Основные симптомы и лечение лимфом

Лимфомы – группа онкологических заболеваний, поражающих лимфатическую систему и внутренние органы. Характерным признаком болезни является увеличение лимфатических узлов. Термином «лимфома» объединяют две большие группы заболеваний – лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы. Лечение лимфом зависит от клинических проявлений и типа заболевания.

Основные причины:

• вирусные инфекции;
• аутоиммунные заболевания;
• генетические аномалии;
• возраст, пол;
• химическое воздействие.

Неходжкинские лимфомы чаще всего диагностируются у людей старше 60 лет. Лимфома Ходжкина поражает молодых людей до 30 лет и пожилых после 65, причем у мужчин диагностируется в два раза чаще.

Классификация, стадии лимфом

Согласно основной классификации, лимфомы делят на два типа: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Первая имеет пять подвидов, а вторая более 30.

Стадии лимфом:

• локальная;
• местная с поражением двух и более лимфоузлов;
• распространенная с поражением внутренних органов;
• стадия необратимых изменений.

Первые две стадии считаются локальными с поражением нескольких лимфоузлов, локализующихся с одной стороны диафрагмы. Для третьей и четвертой характерно поражение лимфатических узлов с двух сторон диафрагмы и распространение процесса на внутренние органы. Четвертая стадия – массивное поражение лимфоузлов и внутренних органов (легкие, селезенка, почки и желудок).

Симптомы лимфомы у взрослых

Для заболевания, независимо от типа, характерны следующие проявления:

• резкая потеря веса;
• увеличение лимфатических узлов в области подмышек и на шее;
• интенсивное выделение пота, особенно в ночное время;
• быстрая утомляемость, слабость;
• повышение температуры, неприятные ощущения в области лимфоузлов;
• тошнота, рвота (не всегда).

Общая картина может дополняться и другими симптомами в зависимости от типа и стадии болезни.

Клиника заболевания у детей несколько отличается от симптомов лимфомы у взрослых. Например, основными проявлениями в детском возрасте являются ярко выраженные симптомы интоксикации (отсутствие аппетита, повышенная температура, сонливость, утомляемость), кожный зуд и увеличение лимфоузлов.

Диагностика

После тщательного осмотра пациента и сбора анамнеза врач составит план обследования, обязательными пунктами которого являются:

• общий анализ крови и биохимия;
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• биопсия тканей.

В случае необходимости врач может назначить цитогенетическое исследование. Однако основным анализом для постановки диагноза и выбора метода лечения является микроскопическое исследование лимфоидной ткани, полученной при биопсии.

Запишитесь на личный прием к специалисту и получите ответы на волнующие вас вопросы – что это за болезнь лимфома, как проявляется, диагностируется и другие. В случае необходимости в клинике можно пройти полное обследование организма. Запись на нашем сайте Добробут.ком.

Лечение

Лечение зависит от стадии заболевания и общего состояния пациента. Основными методами являются: химиотерапия, радиотерапия, иммунотерапия. Химиотерапия при лимфоме – приоритетное направление, позволяющее остановить процесс и добиться стойкой ремиссии. В последнее время врачи особое внимание уделяют таргетной терапии, воздействующей на определенные молекулы, которые находятся в самой раковой клетке.

Прогноз при лимфоме зависит от типа заболевания и своевременности лечения. После применения современных методик обнадеживающий прогноз на ближайшие пять лет имеют более 65% больных.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – (краткая информация)

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — это рак лимфатической системы. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Maria Yiallouros, erstellt am: 2010/02/08, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Dr. med. Birgit Burkhardt; PD Dr. med. Alexander Claviez, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2021/10/06 doi:10.1591/poh.patinfo.nhl.kurz

Что такое неходжкинские лимфомы?

Неходжкинские лимфомы (у специалистов принято для болезни сокращение НХЛ) — это рак лимфатической системы [см. лимфатическая система‎]. Этот вид лимфом относится к злокачественным лимфома‎м. Термин „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Специалисты объединяют в этом термине большую группу онкологических заболеваний. Все они начинаются в клетка‎х лимфатической системы и их основной симптом — увеличение лимфатических узлов (то есть лимфома).

Все злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: лимфома Ходжкина‎ (названа по имени врача и патолога Томаса Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Название „неходжкинские лимфомы“ означает только то, что этот тип лимфомы не является болезнью Ходжкина. Тип лимфомы можно определить только после анализа поражённой ткани.

Неходжкинские лимфомы появляются, когда начинают мутировать, то есть злокачественно изменяться, лимфоцит‎ы. Лимфоциты — это группа белых клеток крови, в основном они находятся в крови и в лимфатической ткани. В нашем организме везде есть лимфатическая ткань, поэтому неходжкинские лимфомы могут вырастать в любом месте. Чаще всего этот вид лимфом вырастет в лимфоузлах [лимфатические узлы‎]. Но они также могут появляться в других лимфоидных тканях и в лимфоидных органах (это могут быть, например, селезёнка, тимус [вилочковая железа‎], миндалины и лимфатические (пейеровы) бляшки‎ тонкого кишечника).

В редких случаях НХЛ остаются в одном определённом месте организма. Чаще всего неходжкинские лимфомы покидают то место, где они выросли, и расходятся по другим органам и тканям. Например, они могут уйти в костный мозг‎, в печень и в центральную нервную систему [ЦНС‎]. Именно поэтому специалисты называют лимфомы — точно также, как и лейкоз‎ы — системными злокачественными заболеваниями. То есть эти болезни поражают весь организм, а не одну его структуру. По многим качествам неходжкинские лимфомы имеют много общего с острыми лимфобластными лейкозами (ОЛЛ).

У детей и подростков почти все НХЛ имеют высокую степень злокачественности (в медицине используется термин „высокомалигнизированные НХЛ“). Это значит, что они очень быстро расходятся по всему организму. Из-за этого появляются, новые тяжёлые заболевания. Если неходжкинские лимфомы не лечить, то болезнь смертельна. НХЛ низкой степени злокачественности часто бывают у взрослых (низкая степень злокачественность означает, что опухоль медленно растёт в организме). Но у детей и подростков эта форма рака почти не встречается.

Как часто у детей встречаются неходжкинские лимфомы?

В Германии по данным детского ракового регистра (Deutsches Kinderkrebsregister, работает в г. Майнц) неходжкинскими лимфомами ежегодно заболевает около 110 детей и подростков в возрасти до 15 лет (новые случаи). Из всех видов рака у детей и подростков НХЛ составляют примерно около 6%. У подростков в возрасте между 15 и 17 годами процент заболеваемости неходжкинскими лимфомами выше.

НХЛ могут появиться в любом возрасте. Но чаще болеют дети старше четырёх лет. У детей младше трёх лет болезнь бывает крайне редко. Мальчики болеют примерно в два раза чаще, чем девочки. Но соотношение заболеваемости у мужского и женского пола очень сильно может отличаться в зависимости от того, какой конкретной формой неходжкинских лимфом заболел ребёнок.

Почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами?

Никто точно не знает, почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами. Мы знаем, что болезнь начинается, когда начинают мутировать, то есть злокачественно изменяться, лимфоцит‎ы. Одновременно вместе с мутацией начинаются изменения в генетическом материале клетки. Но чаще всего остаётся непонятным, почему произошли генетические [генетический‎] изменения, и почему одни дети с такими изменениями заболели, а другие — нет. На сегодняшний день специалисты считают, что дети заболевают тогда, когда одновременно совпали несколько разных факторов риска.

Известно, что у детей и подростков с определёнными врождёнными болезнями иммунной системы [см. иммунная система‎] (например, синдром Вискотта-Олдрича‎ или синдром Луи-Бар‎), или у детей с приобретёнными иммунодефицитами [см. дефекты иммунитета‎] (например, из-за ВИЧ‎-инфекции) есть высокая предрасположенность заболеть одной из форм неходжкинских лимфом. Эта предрасположенность также есть у тех детей, у которых долгое время подавляют их собственный иммунитет (например, во время лечения после трансплантации [трансплантация‎] какого-то органа). Кроме того некоторые вирус‎ы, радиация‎, определённые химические вещества и медикаменты могут провоцировать появление НХЛ. Однако у большинства детей так и не удаётся найти точную причину болезни.

Какие бывают симптомы болезни?

Высокозлокачественные агрессивные неходжкинские лимфомы (НХЛ) из-за своего стремительного роста быстро становятся разрастающимися опухолями [опухоль‎]. Их либо видно, либо опухоль вырастает в таком месте организма, когда появляются определённые симптомы болезни.

Чаще всего первым симптом‎ом НХЛ являются необычно припухшие лимфатические узлы. Обычно они не болят.

Увеличенные лимфатические узлы‎ могуть вырастать в области головы, на шее и на затылке, на руках и ногах, в подмышечных впадинах, в паху или одновременно в нескольких местах. Также болезнь может начинаться там, где группы лимфатических узлов не видны снаружи, или их нельзя прощупать, например, в брюшной полости или в груди. Из-за больших лимфоузлов в брюшной полости могут появиться боли в животе, расстройство желудка, рвота и/или боли в спине. Иногда они приводят к кишечной непроходимости. Если лимфоузлы выросли в области груди (например, в области грудной клетки между лёгкими, которую специалисты называют средостение‎), то они начинают сдавливать лёгкие и дыхательные пути. Из-за этого у детей могут появиться проблемы с дыханием, кашель и одышка. Похожие симптомы также появляются, если раковые клетки попали в тимус [вилочковая железа‎], в лёгкие или в дыхательные пути.

Болезнь также часто поражает другие лимфатические и „не-лимфатические“ органы и ткани. Например, если лимфомные клетки попали в печень и селезёнку, то они становятся большого размера (в медицине это называется гепатомегалия, т.е. увеличение печени, или соответственно спленомегалия, т.е. увеличение селезёнки). Когда раковые клетки проникают в мозговые оболочки‎, у детей появляются головные боли, паралич лицевого нерва, нарушение зрения и/или рвота. Если раковые клетки попали в кости, то кости начинают болеть.

У некоторых детей снижается количество здоровых лейкоцитов, поэтому они начинают часто болеть. Если опухолевые клетки попали в костный мозг‎ и продолжают там расти, то также может снижаться количество эритроцитов и/или тромбоцитов. Если не хватает эритроцитов, начинается анемия‎. Если не достаточно тромбоцитов, на коже могут появиться точечные кровоизлияния, которые специалисты называют петехии.

Параллельно могут появляться общие симптомы болезненного состояния: высокая температура, потеря веса, потение по ночам, утомляемость и слабость. У ребёнка с лимфомой врачи часто находят одновременно три следующих симптома. Это — высокая температура (выше 38°C, причём непонятна причина её появления), сильный пот по ночам и потеря веса без видимой причины (больше 10 % за шесть месяцев). Эта комбинация симптомов в детской онкологии называется В-симптоматикой и каждый из этих симптомов принято обозначать буквой «В» (этот символ используют в описании стадии заболевания).

Симптомы, которые встречаются очень часто:

Общие симптомы:

• высокая температура, причина её появления непонятна (выше 38°C, температура либо держится постоянно, либо она регулярно появляется) [симптом «В»]
• ночное потение [симптом «В»]
• потеря веса без видимой причины (больше 10 % за шесть месяцев) [симптом «В»]
• утомляемость, общая слабость и состояние «ничего не хочется», отсутствие аппетита, болезненное самочувствие

Специфические симптомы:

• припухшие лимфатические узлы‎: они не болят, их можно прощупать, и они как бы спаяны между собой (например, в области головы, на шее, в подмышечных впадинах или в паху)
• боли в животе, расстройство желудка (может быть понос или запор), рвота и потеря аппетита. Эти симптомы появляются, если раковые клетки попали в брюшную полость, в лимфоузлы или в другие органы, например, в селезёнку и в печень
• хронический кашель, одышка: если раковые клетки попали в лимфоузлы в грудной полости, в вилочковую железу [вилочковая железа‎] и/или в лёгкие и в дыхательные пути
• болят кости и суставы: если раковые клетки попали в кости
• головные боли, нарушение зрения, рвота натощак, паралич черепно-мозговых нервов : если раковые клетки попали в ЦНC (центральная нервная система‎)
• частые инфекции: из-за снижения уровня лейкоцитов
• бледная кожа: из-за низкого уровня эритроцитов (анемия)
• склонность к точечным кровоизлияниям на коже (петехии‎): из-за низкого уровня тромбоцитов

Полезно знать: чаще всего симптомы неходжкинских лимфом появляются в течение нескольких недель. В каждом индивидуальном случае они могут очень сильно отличаться или проявляться по-разному. Если у Вашего ребёнка есть один, или даже несколько симптомов, это ещё не значит, что ребёнок заболел неходжкинской лимфомой. Многие из этих симптомов бывают при сравнительно безопасных инфекция‎х и заболеваниях, которые не имеют никакого отношения к лимфоме. Тем не менее мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы выяснить точную причину, почему у ребёнка появились какие-то жалобы.

Как ставят диагноз неходжкинской лимфомы?

Если из истории болезни (анамнез‎), а также после наружного осмотра [наружный осмотр‎], иногда по результататм анализа крови, , УЗИ [ультразвуковое‎ исследование] и/или рентген‎а у педиатра появляется подозрение на неходжкинскую лимфому, то врач направляет ребёнка в клинику со специализацией по болезням крови и онкологическим заболеваниям у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии). Потому что, если подозревают неходжкинскую лимфому, то необходимо сделать разные анализы и исследования. Во-первых, для того, чтобы подвердить предполагаемый диагноз. Во-вторых, если диагноз подтверждается, специалисты должны выяснить, какой конкретный тип неходжкинской лимфомы есть у ребёнка и насколько болезнь успела разойтись по организму.

Анализы образцов ткани

Чтобы поставить точный диагноз, если ли у ребёнка НХЛ, у специалистов есть два варианта. Если есть скопления жидкости в полостях тела, например, в брюшной полости (асцит‎), или в грудной полости (плевральный выпот‎), то спецалисты ищут раковые клетки в этих скоплениях жидкости. Таким образом исследование проходит без хирургического вмешательства. Такой же тактики придерживаются, если есть, как говорят врачи, «выраженное поражение костного мозга» (то есть в костном мозге находится более 20% лимфомных клеток). Для этого ребёнку делают пункцию костного мозга [пункция костного мозга‎‎] и также обходятся без хирургического вмешательства. Если ни в скоплениях жидкости, ни в костном мозге не находят раковых клеток, то необходимо исследовать один из поражённых лимфоузлов [лимфатические узлы‎] или образец любой другой поражённой болезнью ткани. Эти пробы тканей можно получить хирургическим путём.

Образцы ткани, которые получили с помощью пункции [пункция‎] (костный мозг, жидкость в полостях тела) или хирургическим путём, отправляют на цитологический‎, иммуногистохимический, иммунологический‎ и генетический‎ анализ. По результатам этих исследований можно точно сказать, заболел ли ребёнок неходжкинской лимфомой, и если да – то какой именно её формой. Информация о конкретной форме болезни — это обязательное условие, чтобы точно спланировать тактику лечения. Разные виды неходжкинских лимфом отличаются друг от друга на клеточном и молекулярном [молекулярный‎] уровне. Кроме того, у них есть большие различия в том, как протекает болезнь, и насколько высоки шансы на выздоровление (прогноз). Также они по-разному чувствительны к терапии (см. раздел «Как составляют план лечения?»).

Как диагностируют степень распространения болезни в организме?

Если диагноз НХЛ подтвердился, то для плана лечения специалистам надо знать, насколько болезнь уже успела распространиться по организму, и в какие органы попали раковые клетки. Эту информацию получают из визуальной диагностики. Есть разные методы исследования по снимкам‎, такие, например, как УЗИ, рентген, МРТ (магнитно-резонансная‎ томография) и/или КТ (компьютерная томография‎). Наиболее часто специалисты стремятся комбинировать МРТ и КТ с таким методом визуализации как ПЭТ [позитронно-эмиссионная томография‎]. Это позволяет не только быстро получить информацию о степени распространения болезни, но также, как правило, можно увидеть метаболически активную ткань лимфомы (для этого используют такие методы визуальной диагностики как ПЭТ-МРТ, или ПЭТ-КТ).

Чтобы проверить, попали ли опухолевые клетки в ЦНС (центральная нервная система‎), берут пробу спинномозговой жидкости [спинномозговая жидкость‎, т.е. ликвор]. В ликворе специалисты ищут лимфомные клетки [люмбальная пункция‎]. Также всем детям делают пункцию костного мозга, чтобы понять, есть ли там раковые клетки, или нет.

Какие анализы и исследования делают до начала лечения?

Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма‎ – ЭКГ и эхокардиограмма‎ – ЭхоКГ). Лабораторная диагностика помогает понять общее состояние организма, смогла ли неходжкинская лимфома повлиять на работу каких-то органов (например, на почки или на печень), есть ли нарушения обмена веществ, или какие-то инфекции. Результаты анализов обязательно учитываются до начала терапии или во время лечения. Когда врачи знают, какие анализы были у ребёнка до лечения, они могут лучше понимать те изменения, которые могут произойти в организме во время лечения, а значит они могут лучше оценивать ситуацию в целом. Учитывая, что ребёнку будут необходимы переливания крови‎ [переливание крови‎], обязательно заранее устанавливают группу крови [группа крови‎‎].

Полезно знать: не все из названных нами анализов и исследований надо обязательно делать всем детям. Также бывает, что могут потребоваться другие дополнительные исследования, которые мы здесь не называли. Лучше всего уточнить у лечащего врача или у специалистов, которые ведут Вашего ребёнка, какая именно диагностика запланирована и почему она необходима для Вашей конкретной ситуации.

Как составляют план лечения?

Когда ясен окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуализированную программу лечения, специально подобранную для конкретного ребёнка (риск-адаптированная терапия), команда лечащих врачей должна учитывать определённые факторы. Эти факторы влияют на прогноз‎‎‎ болезни (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ и критерии, которые учитываются в плане лечения:

• конкретная форма неходжкинской лимфомы. В зависимости от этого специалисты решают, по какому протоколу они будут лечить ребёнка.
• насколько болезнь успела распространиться по организму (стадия заболевания). Это имеет значение для того, насколько интенсивным будет лечение и как долго оно будет проводиться.

Далее вы можете прочитать, какая классификация есть у неходжкинских лимфом и какие бывают стадии болезни.

Какие бывают формы неходжкинской лимфомы?

Неходжкинские лимфомы делятся на разные формы в зависимости от определённых особенностей опухоли. Информацию об этих характеристиках опухоли получают на этапе диагностики. Такое разделение НХЛ на разные формы (подгруппы) у специалистов называется классификацией опухоли. Международная классификация ВОЗ‎ выделяет у детей и подростков три большие группы НХЛ:

• Лимфобластные B-клеточные и T-клеточные лимфомы (у специалистов для них приняты сокращения pB-LBL и соответственно T-LBL). Они вырастают из незрелых клеток-предшественников: B-клеточные — из В-лимфоцит‎ов и T-клеточные — из Т-лимфоцит‎ов (такие незрелые клетки называются лимфобласты‎, отсюда и название). В Германии эту форму болезни находят у 25%-30% детей и подростков, заболевших НХЛ.
• Зрелые B-клеточные лимфомы и зрелоклеточная B-форма-ОЛЛ (также принято сокращение В-ОЛЛ). Они вырастают из зрелых В-лимфоцитов. Это самая распространённая форма в группе неходжкинских лимфом у детей и подростков, почти 50%-60%. Внутри этой формы болезни, зрелых В-клеточных лимфом, у детей чаще всего находят лимфому Беркита и зрелоклеточную В-форму-ОЛЛ.
• Зрелые Т-клеточные лимфомы и анаплазированные крупноклеточные лимфомы (для них у специалистов принято сокращение ALCL). Они вырастают из зрелых Т-лимфоцитов и составляют от 10 до 15 % из всех форм НХЛ.

Эти три главные формы НХЛ внутри себя частично делятся на подвиды (подгруппы). Кроме того ещё бывают другие формы неходжкинских лимфом, но они встречаются редко.

Полезно знать: у разных форм НХЛ есть отличия в том, как может протекать болезнь и насколько высоки шансы на выздоровление (прогноз). Иногда эти отличия очень большие. Именно поэтому всех пациентов делят на три большие терапевтические группы в зависимости от конкретной формы болезни. У каждой из групп есть своя тактика лечения. Точная классификация формы неходжкинской лимфомы — это абсолютно обязательное условие для выбора правильной терапии.

Какие бывают стадии болезни?

Оценка стадии болезни важна как для выбора тактики лечения, так и для предварительного прогноза. Специалисты определяют стадию болезни в первую очередь в зависимости от того, насколько неходжкинская лимфома успела разойтись по организму на момент постановки диагноза. Здесь имеет значение, сколько и в каком именно месте организма поражены региональные лимфатические узлы‎, а также в какие ещё органы и лимфоидные ткани попали раковые клетки. У некоторых форм НХЛ (например, у крупноклеточных анапластических лимфом) также учитывается, есть ли у ребёнка определённые общие симптомы (так называемые В-симптомы‎) (подробнее см. раздел «Какие бывают симптомы болезни?»).

До недавнего времени самой распространённой среди специалистов системой выставления стадии НХЛ у детей и подростков являлась класссификация, разработанная американским госпиталем Святого Иуды (специалисты называют её «определение стадии болезни по Мёрфи). По классификации Мёрфи выделяются четыре стадии болезни (мы приводим их ниже в таблице). Новое определение стадии болезни, с определёнными изменениями по сравнению со старой системой, содержит классификация IPNHLSS (International Pediatric NHL-Staging System). Сейчас по этой классификации работают новые международные исследовательские протоколы. Новая классификация описывает в некоторых аспектах степень распространения болезни более точно.

Определение стадий НХЛ по системе госпиталя Св. Иуды (классификация Мёрфи)

Стадия болезни	Распространение опухоли
Стадия I	Опухоль поразила отдельные лимфоузлы одной анатомической группы или поразила одну лимфоидную ткань (без локального распространения). Но: сюда не относится поражение лимфоидной ткани внутри груди и в брюшном пространстве, или в области внешних оболочек головного мозга.
Стадия II	Опухоль поразила лимфоузлы нескольких анатомических групп или другие лимфоидные ткани (с локальным распространением и без локального распространения). Но все поражённые опухолью регионы находятся по одну сторону диафрагмы. Нет опухоли в лимфоидной ткани внутри груди, нет опухоли внешних оболочек головного мозга и нет опухоли в брюшной полости, которые было бы невозможно полностью удалить во время операции.
Стадия III	Опухоль поразила лимфоузлы или лимфоидную ткань с обеих сторон диафрагмы. Или: опухоль поразила лимфоидную ткань или другие органы внутри груди (средостение, плевра, вилочковая железа, лёгкие) Или: обширные неоперабельные опухоли в брюшной полости Или: опухоль поразила внешние оболочки головного мозга и/или кости
Стадия IV	Опухоль поразила костный мозг и/или центральную нервную систему.

*Пояснение к стадии IV: если у ребёнка с лимфобластной лимфомой нашли поражение костного мозга 25% и больше, то в этом случае специалисты определяют болезнь как острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), а не НХЛ. Лимфобластные лимфомы и ОЛЛ биологически являются родственными заболеваниями. Обе болезни начинаются тогда, когда начинают мутировать незрелые В-клетки-предшественники, или незрелые Т-клетки-предшественники. А если у ребёнка нашли лимфому из зрелых В-клеток/лимфому Бёркита и поражение костного мозга 25% и больше, то специалисты говорят о лейкозе Бёркита. Это значит, что болезнь, а именно лимфома, находится на поздней стадии, и это НЕ форма ОЛЛ. Поэтому детей лечат как пациентов с лимфомой.

Как лечат неходжкинские лимфомы?

Детей с неходжкинской лифомой должны лечить врачи из детских клиник со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по лечению рака у детей и подростков, которые владеют современными программами терапии. В этих больницах врачи разного профиля входят в разные рабочие группы. Все врачи постоянно находятся в тесном контакте, они вместе составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Цель любой программы терапии – максимально поднять показатели эффективности лечения и одновременно максимально (насколько возможно) снизить риски возможных побочных осложнений во время лечения и отдалённых последствий после его завершения.

Какие бывают методы лечения?

Основным видом лечения детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) является химиотерапия‎. Это лечение такими препаратами, которые блокируют рост клеток (специалисты называют эти препараты цитостатик‎и). Как правило, один такой препарат не может убить все опухолевые клетки. Поэтому врачи работают с комбинациями из разных цитостатиков, которые по-разному действуют на раковые клетки (когда специалисты говорят о курсах полихимиотерапии, то это и есть комбинации цитостатиков). И таким образом можно максимально эффективно бороться с лимфомными клетками. Иногда кроме химиотерапии [химиотерапия‎] дети дополнительно получают лучевую терапию (например, облучение‎ головы, специалисты говорят в этом случае о краниальном облучении).

Так как неходжкинская лимфома — это системная [системный‎] болезнь (то есть такая, которая поражает весь организм человека, то её практически невозможно вылечить только при помощи операции. Хирургическое вмешательство (операция‎) проводится только в целях диагностики. Например, чтобы взять образец лимфоузла [лимфатические узлы‎], поражённого опухолью. Если опухоль маленькая и её можно полностью удалить во время операции, тогда после операции ребёнок получает менее интенсивный курс химиотерапии. Но полностью отказаться от лечения цитостатик‎ами можно только в очень редких исключительных случаях (например, если раковые клетки есть только на коже).

В некоторых случаях, например, когда болезнь не реагирует на стандартное лечение, или когда происходит повторное заболевание (рецидив), назначается высокодозная химиотерапия. В ней доза цитостатиков настолько высока, что способна убивать в организме даже самые резистентные и стойкие лимфомные клетки. Но одновременно высокодозная химиотерапия‎ разрушает кроветворение в костном мозге [костный мозг‎]. Поэтому сразу после неё необходимо как бы перенести в кроветворную систему стволовые клетки‎ (т.е. трансплантировать) и таким образом восстановить разрушенный костный мозг ребёнка. Обычно гемопоэтические стволовые клетки‎ берут у донора из костного мозга или из крови (в этом случае лечение называется аллогенная трансплантация стволовых клеток‎), или их берут у заболевшего ребёнка ещё до начала высокодозной химиотерапии (в этом случае лечение называется аутологичная трансплантация костного мозга‎). Эффективность других видов лечения (например, терапия антитела‎ми) проверяют в исследовательских клинических протоколах.

Насколько интенсивными будут курсы химиотерапии, как долго их будут делать, нужно ли облучение или трансплантация костного мозга, какой прогноз‎ у заболевшего? Ответы на эти вопросы зависят от того, каким конкретно видом НХЛ болен ребёнок, насколько болезнь успела разойтись по организму на момент диагноза (т.е. на какой стадии она находится) и как неходжкинская лимфома поддаётся лечению.

Как проходит лечение?

Детей с неходжкинскими лимфомами (НХЛ) лечат по разным программам лечения (по разным протоколам) в зависимости от конкретного типа/формы НХЛ. Общим у этих протоколов является то, что лечение (в основном это химиотерапия) состоит из нескольких этапов (терапевтические фазы). Эти этапы или фазы лечения отличаются друг от друга по времени, в них используются разные комбинации препаратов, перед каждой фазой лечения ставится совершенно конкретная цель, поэтому лечение отличается по интенсивности. Одновременно специалисты учитывают, каким конкретно видом лимфомы заболел ребёнок, насколько болезнь успела разойтись по организму (стадия), в некоторых случаях необходимо учитывать дополнительные факторы (например, если раковые клетки есть в других органах). Иными словами врачи оценивают индивидуальную ситуацию у каждого заболевшего ребёнка.

Обычно цитостатик‎и вводят через переливание (инфузия‎), или как инъекция‎ в вену [вена‎] (в этом случае специалисты используют термин «внутривенно»). Некоторые препараты дети получают виде таблеток (в этом случае специалисты используют термин «перорально», или «пероральный приём»). Цитостатики расходятся по кровеносным сосудам по всему организму и таким образом они способны убивать раковые клетки в любом месте организма (поэтому у специалистов принято говорить о системной химиотерапии). Дополнительно к системному лечению препараты вводят напрямую в мозговую жидкость. Мозговая жидкость заполняет пространство вокруг головного и спинного мозга. В этом случае лечение называется «интратекальная химиотерапия». Этот вид лечения необходим потому, что у нас в организме есть гематоэнцефалический барьер (то есть это барьер, который защищает наш головной мозг). И через него большинство цитостатиков не могут попасть из кровеносных сосудов в ткани головного мозга.

Далее мы познакомим Вас с деталями лечения трёх основных форм неходжкинских лимфом. Они полностью соответствуют терапевтическим рекомендациям лечебного регистра NHL-BFM 2012 (см. раздел «По каким протоколам и регистрам лечат детей?»). Обращаем внимание, что если лечение проходит по исследовательскому протоколу, оно может отличаться от стандартной терапии, о которой рассказываем мы.

Лимфобластная неходжкинская лимфома (LBL)

Для детей с лимфобластной лимфомой доказала свою эффективность та же стратегия, по которой лечат острый лимфобластный лейкоз‎. Это многоэтапное лечение. Общее время лечения составляет два года, если у ребёнка нет рецидива болезни во время терапии, или сразу послё её окончания.

В лечебный план входят:

1. Подготовительное лечение (специалисты называют его профаза, также можно встретить название циторедуктивный‎ этап лечения): это подготовка к основному лечению, является частью этапа индукции. Лечение состоит из короткого курса химиотерапии [химиотерапия‎], курс длится около недели. В нём используется один или два препарата. Их вводят внутривенно‎, или принимают в виде таблеток. Чтобы разрушить лимфомные клетки в центральной нервной системе, один препарат также вводят напрямую в спинномозговой канал (интратекальная химиотерапия‎, подробнее см. этап «Лечение ЦНС»). Цель подготовительного лечения, профазы, заключается в том, чтобы начать снижать количество лимфомных клеток постепенно и очень осторожно для организма. И таким образом избежать осложнений (как, например, так называемый синдром лизиса опухоли‎).
2. Индукция (протокол I, специалисты также могут говорить об индукционной терапии): это интенсивная химиотерапия, когда используются несколько препаратов. Цель первого этапа индукции (протокол Ia), который продолжается 4 недели, — убить максимум раковых клеток. То есть, как говорят врачи, ребёнок должен выйти в ремиссию [ремиссия‎]. Во второй фазе индукции (протокол Ib) используются другие комбинации препаратов, чтобы уничтожить те лимфомные клетки, которые ещё остались и таким образом снижаются риски возможного рецидива болезни. Эта фаза длится 4 недели. Специалисты также называют её консолидацией и интенсификацией терапии (по аналогии с лечением ОЛЛ, в протоколе лечения ОЛЛ используются именно эти термины).
3. Протокол M: после этапа индукции начинается фаза лечения, которая относится этапу лечения ЦНС (также специалисты называют её дополнительная компартмент-терапия) (подробнее см. ниже). Лечение направлено на центральную нервную систему и на яички (мужские половые железы) и продолжается примерно два месяца. После этого этапа пациентов делят на разные группы в зависимости от стадии заболевания (дети получают поддерживающию терапию, или до неё некоторые дети получают реиндукционную терапию (подробнее см. ниже).
4. Реиндукция (протокол IIa/b): реиндукционную терапию получают только дети с поздними стадиями болезни (III и IV стадии). Правда, именно они составляют большинство среди заболевших формой LBL. (Если вероятность рецидива болезни низкая, то дети сразу переходят на этап поддерживающей терапии,подробнее см. ниже). Реиндукция — это по сути это повторение этапа индукции с курсами интенсивной химиотерапии. Это значит, что дети получают комбинации цитостатик‎ов в высокой дозировке. Эта фаза лечения длится семь недель Цель реиндукции — полностью убить последние лимфомные клетки.
5. Терапия ЦНС (дополнительная компартмент-терапия): важным компонентом всего интенсивного лечения (подготовительное лечение, индукция, реиндукция) и протокола М является лечение центральной нервной системы в профилактических или в терапевтических целях. То есть на этом этапе целью является помешать раковым клеткам попасть в головной мозг или в спинной мозг‎, или, чтобы они не расходились дальше по центральной нервной системе. Лечение в первую очередь состоит в том, что детям неоднократно вводят цитостатики в спинномозговой канал (у специалистов это называется интратекальная химиотерапия‎). При этом специалисты работают с препаратами, которые наиболее хорошо зарекомендовали себя в лечении ЦНС. Если диагностика подтвердила, что раковые клетки уже есть в ЦНС, то после интенсивной терапии дополнительно назначается облучение‎ головы (краниальное облучение). Лучевая терапия длится от двух до трёх недель, в зависимости от того, какую суммарную дозу облучения должен получить ребёнок. Детям в возрасте до одного года облучение не делают.
6. Поддерживающая терапия или длительная поддерживающая терапия: это последний этап в лечении. Его цель состоит в том, чтобы по возможности долго воздействовать на организм ребёнка таким образом, чтобы уничтожить те раковые клетки, которые смогли выжить даже после интенсивного лечения. Дети получают не такие интенсивные химиопрепараты (в форме таблеток). Ребёнка лечат в основном амбулаторно‎. То есть он снова может вернуться домой и в большинстве случаев может продолжать ходить в детский сад или в школу. Лечение продолжается так долго до тех пор, пока его общее время в сумме от начала терапии не составит два года.

Зрелые B-клеточные неходжкинские лимфомы (B-НХЛ) и зрелоклеточная B-форма острого лейкоза (B-ОЛЛ)

Насколько интенсивно будут лечить ребёнка с B-НХЛ или B-ОЛЛ зависит в первую очередь от того, какая у него стадия болезни и сколько лимфомных клеток находится в организме. Ответ на последний вопрос даёт анализ крови на содержание определённого фермента (лактатдегидрогеназа, сокращённо ЛДГ). Кроме того специалисты учитывают, можно ли было полностью удалить опухоль, когда её брали из организма для диагностики.

В лечебный план входят:

1. подготовительное лечение или профаза (циторедуктивный‎ предварительный этап): это короткий (пятидневный) курс химиотерапии [химиотерапия‎]. Используется два препарата. Их вводят внутривенно‎ или принимают в виде таблеток. Чтобы убить лимфомные клетки в центральной нервной системе, один или два препарата вводят непосредственно в канал со спинно-мозговой жидкостью (интратекально). Цель этапа – постепенно уменьшать количество опухолевых клеток в максимально щадящем для организма режиме и таким образом избежать осложнения — синдром лизиса опухоли‎.
2. интенсивная терапия : может состоять из двух до шести курсов химиотерапии. Они короткие (от 5 до 6 дней) и повторяются каждые две или три недели. Комбинацию из нескольких препаратов принимают в форме таблеток [приём вовнутрь‎], их могут вводить внутривенно‎, или интратекально‎. Цель — уничтожать с каждым блоком как можно больше лимфомных клеток. Если у ребёнка опухоль была полностью удалена, то ему назначают два блока. Всем остальным больным назначают минимум четыре блока. Если у детей поражена центральная нервная система, то они получают ещё более интенсивную интратекальную терапию.

Анаплазированые крупноклеточные лимфомы (ALCL)

Насколько интенсивно будут лечить ребёнка, зависит от того, в какую терапевтическую группу он попадает. При выборе группы имеет значение, какие органы и ткани успела поразить болезнь. Также имеет значение, была ли полностью удалена лимфома на этапе диагностики (но это касается очень немногих пациентов). Если у ребёнка поражена только кожа (бывает редко), то сначала он не получает курсы химиотерапии.

В лечебный план входят:

1. подготовительное лечение или профаза (циторедуктивный‎ предварительный этап): это этап перед началом основного лечения, короткий (пятидневный) курс химиотерапии (химиотерапия‎) из двух препаратов. Их вводят внутривенно‎, или принимают в виде таблеток. Чтобы убить лимфомные клетки в центральной нервной системе, препараты дополнительно вводят непосредственно в канал со спинно-мозговой жидкостью (интратекально). Цель этого этапа – постепенно уменьшать количество лимфомных клеток в максимально щадящем для организма режиме и таким образом избежать осложнения — синдром лизиса опухоли‎.
2. интенсивная терапия : может состоять из трёх до шести курсов химиотерапии. Они короткие (5 дней) и интенсивные. Курсы химиотерапии повторяются в жёстко определённом режиме через короткие промежутки времени. Дети с первой стадией болезни проходят три курса, если у них опухоль была удалена полностью. Для всех остальных стадий предписано 6 курсов химиотерапии. В одном курсе используются несколько препаратов. Их вводят системно [системный‎]. Это значит, что дети получают их внутривенно‎ или в форме таблеток, и одновременно они вводятся интратекально‎. Цель этапа — уничтожать с каждым блоком как можно больше лимфомных клеток. Если у детей поражена центральная нервная система‎ (бывает очень редко), то в некоторых случаях требуется облучение‎ головного мозга.

Обычно общий срок лечения составляет от десяти недель (у больных с I стадией болезни, у которых предварительно была полностью удалена опухоль) до пяти месяцев. Это не относится к случаям с рецидивами во время лечения или после него, и/или если проводилась высокодозная химиотерапия‎ и сразу за ней трансплантация стволовых клеток‎.

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

В Германии почти всех детей и подростков с неходжкинской лимфомой лечат по стандартизированным протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии‎, или по лечебным регистрам.

Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, — это клинические исследования, они строго контролируются. Их цель – лечить заболевших детей по самым современным разработкам. Одновременно эти исследования дают возможность улучшать подходы к лечению и за счёт этого добиваться прогресса в лечении. Лечебные регистры работают в то время, когда закрывается один протокол, а новый протокол для новых пациентов ещё не открылся. В это время лечебные регистры консультируют всех больных с современных научных позиций и и таким образом гарантируют качество лечения.

До середины 2012 года в Германии работали несколько протоколов для детей и подростков с неходжкинской лимфомой (первичные пациенты). Это были протокол B-NHL BFM 04 и протокол B-NHL BFM Rituximab по лечению зрелых В-клеточных неходжкинских лимфом (В-НХЛ) или зрелоклеточной В-формой острого лейкоза (В-ОЛЛ), а также протокол ALCL 99 по лечению анаплазированных крупноклеточных лимфом. Дети и подростки с лимфобластными лимфомами были включены в регистр LBL-Register и лечились по терапевтическим рекомендациям центральной исследовательской группы.

• регистр NHL-BFM Registry 2012 — это международный регистр исследовательской группы BFM для всех детей и подростков с первичным НХЛ (независимо от типа НХЛ). (Название BFM — это сокращение первых букв трёх городов — Берлин, Франкфурт и Мюнстер. Их университетские клиники были первыми, в которых начали лечить детей по единым протоколам.) Цель регистра — гарантировать качество лечения, пока не открыт новый протокол/новое клиническое исследование. Регистр не предлагает новых программ терапии. Детей лечат по рекомендациям из предыдущих протоколов и по рекомендациям, опубликованным в научной литературе.
• протокол B-NHL 2013: это международный мультицентровый исследовательский протокол по лечению ОЛЛ у детей и подростков (возраст от 1 года до полных 17 лет) (B-NHL/B-AL). Протокол открыт в августе 2017 и работает вместе с норвежской исследовательской группой (NOPHO). По нему работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также других европейских стран.
• протокол LBL 2018: международный исследолвательский протокол группы NHL-BFM для пациентов младще 18 лет (болезнь диагностировано впервые, LBL). Протокол открылся в сентябре 2019 г., по нему работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также других европейских стран.

Руководителями исследовательской группы NHL-BFM являются приват-доцент, канд. мед. н. Биргит Бургхардт (г. Мюнстер) и приват-доцент, канд. мед. н. Вильгельм Вёссманн (г. Гисен).

Какие шансы излечиться от НХЛ?

Шансы детей и подростков вылечиться от неходжкинской лимфомы [неходжкинские лимфомы‎] очень выросли за прошедшие три десятилетия благодаря современным достижениям в терапии. Сегодня результаты современной диагностики и единых стандартизированных протоколов интенсивной комбинированной химиотерапии — это почти 90 % выздоровевших детей. Специалисты считают, что если ребёнок прожил 5 лет от момента диагноза, его организм считается «выздоровевшим от опухоли» (пятилетняя бессобытийная выживаемость).

У каждого конкретного пациента прогноз‎ зависит в первую очередь от того, каким типом НХЛ он заболел и насколько болезнь успела распространиться к моменту диагноза (стадия заболевания).

У детей с первой стадией болезни (т.е. у них нашли единичную опухоль, и эта опухоль находится не в груди, и не в брюшной полости) шансы вылечиться очень хорошие (почти 100% прогноз). Хороший прогноз у детей со второй стадией. Если болезнь успела разойтись по организму — в грудь и/или в брюшную полость (III стадия) — или раковые клетки ушли в костный мозг‎ и/или в центральную нервную систему, ЦНС‎ (IV стадия), то дети получают более интенсивное лечение. Оно даёт тоже очень хороший результат и у детей хорошие шансы вылечиться от болезни.

К сожалению, у 10-15% детей и подростков с НХЛ болезнь возвращается (происходит рецидив). Их шансы на выздоровление значительно ниже, хотя у некоторых групп больных достигнуты вполне приемлемые результаты лечения, например, у больных с анаплазированной крупноклеточной лимфомой. Но точных цифр по прогноз‎у у детей с рецидивом НХЛ нет. Современные протоколы [исследования оптимизации терапии‎] продолжают работать над тем, чтобы повышались шансы на выздоровление у детей с пока неблагоприятным прогнозом.

Необходимое замечание: когда мы в тексте называем цифры по выживаемости детей с неходжкинской лимфомой, то мы приводим только статистику. Данные из статистики точно и достоверно описывают в цифрах всех детей и подростков с НХЛ. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. НХЛ даже при самых благоприятных или неблагоприятных условиях могут протекать абсолютно непредсказуемо.

Список литературы

1. Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry — Jahresbericht / Annual Report 2013/14 (1980-2013). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2014 [URI: www.kinderkrebsregister.de] KAA2014
2. Reiter A: Non-Hodgkin Lymphoma in Children and Adolescents. Klinische Padiatrie 2013, 225(S 01):S87-S93 [PMID: 23700066] REI2013
3. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (Eds): WHO Classification of Tumours of the Haematopoetic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press 2008, 109 SWE2008
4. Le Deley MC, Reiter A, Williams D, Delsol G, Oschlies I, McCarthy K, Zimmermann M, Brugières L, European Intergroup for Childhood Non-Hodgkin Lymphoma: Prognostic factors in childhood anaplastic large cell lymphoma: results of a large European intergroup study. Blood 2008, 111: 1560 [PMID: 17957029] DEL2008
5. Salzburg J, Burkhardt B, Zimmermann M, Wachowski O, Woessmann W, Oschlies I, Klapper W, Wacker HH, Ludwig WD, Niggli F, Mann G, Gadner H, Riehm H, Schrappe M, Reiter A: Prevalence, clinical pattern, and outcome of CNS involvement in childhood and adolescent non-Hodgkin’s lymphoma differ by non-Hodgkin’s lymphoma subtype: a Berlin-Frankfurt-Münster Group Report. Journal of clinical oncology 2007, 25: 3915 [PMID: 17761975] SAL2007
6. Reinhardt D, Ritter J: Klassifikation der Leukämien und malignen Lymphome. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer C, Ritter J, editors. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Berlin, Heidelberg, New York: Springer Verlag, 2006, 647 [ISBN: 3540037020] REI2006
7. Burkhardt B, Woessmann W, Zimmermann M, Kontny U, Vormoor J, Doerffel W, Mann G, Henze G, Niggli F, Ludwig WD, Janssen D, Riehm H, Schrappe M, Reiter A: Impact of cranial radiotherapy on central nervous system prophylaxis in children and adolescents with central nervous system-negative stage III or IV lymphoblastic lymphoma. J Clin Oncol 2006, 24: 491 [PMID: 16421426] BUR2006
8. Burkhardt B, Zimmermann M, Oschlies I, Niggli F, Mann G, Parwaresch R, Riehm H, Schrappe M, Reiter A, BFM Group: The impact of age and gender on biology, clinical features and treatment outcome of non-Hodgkin lymphoma in childhood and adolescence. Br J Haematol 2005, 131: 39 [PMID: 16173961] BUR2005a
9. Henze G: Maligne Non-Hodgkin-Lymphome, in Gutjahr P: Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 328 [ISBN: 3769104285] HEN2004b
10. Seidemann K, Tiemann M, Lauterbach I, Mann G, Simonitsch I, Stankewitz K, Schrappe M, Zimmermann M, Niemeyer C, Parwaresch R, Riehm H, Reiter A: Primary mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis in pediatric and adolescent patients. J Clin Oncol 2003, 21: 1782 [PMID: 12721255] SEI2003
11. Lones MA, Perkins SL, Sposto R, Tedeschi N, Kadin ME, Kjeldsberg CR, Wilson JF, Zwick DL, Cairo MS: Non-Hodgkin’s lymphoma arising in bone in children and adolescents is associated with an excellent outcome: a Children’s Cancer Group report. J Clin Oncol 2002, 20: 2293 [PMID: 11981000] LON2002a
12. Ferris Tortajada J, Garcia Castell J, Berbel Tornero O, Clar Gimeno S: Risk factors for non-Hodgkin’s lymphomas. An Esp Pediatr 2001, 55: 230 [PMID: 11676898] FER2001a
13. Reiter A, Schrappe M, Ludwig W, Tiemann M, Parwaresch R, Zimmermann M, Schirg E, Henze G, Schellong G, Gadner H, Riehm H: Intensive ALL-type therapy without local radiotherapy provides a 90% event-free survival for children with T-cell lymphoblastic lymphoma. Blood 2000, 95: 416 [PMID: 10627444] REI2000c
14. Reiter A, Schrappe M, Tiemann M, Ludwig W, Yakisan E, Zimmermann M, Mann G, Chott A, Ebell W, Klingebiel T, Graf N, Kremens B, Müller-Weihrich S, Pluss H, Zintl F, Henze G, Riehm H: Improved treatment results in childhood B-cell neoplasms with tailored intensification of therapy. Blood 1999, 94: 3294 [PMID: 10552938] REI1999b
15. Murphy SB: Classification, staging and end results of treatment of childhood non-Hodgkins-lymphomas: dissimilarities from lymphomas in adults. Semin Oncol 1980, 7: 332 [PMID: 7414342] MUR1980

Лимфома Ходжкина (краткая информация)

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина) — это рак лимфатической системы. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Dipl.-Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/05, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Christine Körholz, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2018/03/18 doi:10.1591/poh.patinfo.mh.kurz.20101216

Что такое лимфома Ходжкина?

Лимфома Ходжкина – это злокачественное заболевание лимфатической системы [лимфатическая система‎]. У этой болезни также есть другие названия: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, рак лимфатических узлов. Лимфомы бывают разные, но лимфома‎ Ходжкина – это онкология.

Название „злокачественная лимфома“ дословно значит „злокачественная опухоль лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических болезней, которые начинаются в клетка‎х лимфатической системы (то есть в лимфоцит‎ах). Основной симптом — припухание (увеличение) лимфатических узлов (лимфомы).

Все злокачественные лимфомы делят на две большие группы болезней. Одна группа называется лимфома Ходжкина (часто можно встретить сокращение ЛХ) по имени врача и патолога Томаса Ходжкина, который впервые описал болезнь. Другая группа называется неходжкинские лимфомы‎ (в сокращении НХЛ). Каким именно видом лимфомы заболел ребёнок, можно точно сказать только после того, как специалисты сделают анализ ткани опухоли.

Когда у ребёнка нашли болезнь Ходжкина, то это значит, что в организме произошла мутация (специалисты говорят о злокачественном изменении) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это разновидность лимфоцитов (группа белых кровяных телец/клеток крови). В основном, они находятся в лимфатических тканях. Поэтому лимфома Ходжкина может появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь находят в лимфоузлах (лимфатические узлы‎). Но её также могут найти и в других органах, таких, например, как печень, костный мозг‎, лёгкие или селезёнка. Как правило, это случается уже на поздних стадиях болезни. Если лимфому Ходжкина не лечить, то она смертельна.

Как часто у детей встречается лимфома Ходжкина?

У детей и подростков из всех видов лимфом лимфома Ходжкина — самая распространённая форма болезни. В Германии Детский Раковый Регистр (г. Майнц) ежегодно регистрирует около 80 детей и подростков в возрасте до 15 лет с диагнозом лимфома Ходжкина. А общее количество заболевших в возрасте до полных 18 лет ежегодно составляет примерно 180 человек. То есть статистика нам говорит о том, что всех форм рака эту болезнь находят примерно у 4,5% или 7,5% (зависит от возраста детей).

У грудничков и детей до трёх лет болезнь находят крайне редко. Чем старше ребёнок, тем тем больше вероятность заболеть. Пик заболеваемости приходится на 15-летних подростков (анализ возрастного диапазона от 0 до 17 лет). Мальчики болеют немного чаще, чем девочки.

Почему дети заболевают лимфомой Ходжкина?

Никто точно не знает, почему дети заболевают лимфомой Ходжкина. Мы знаем, что болезнь появляется тогда, когда клетки лимфатической системы мутируют (то есть злокачественно изменяются) и с этих повреждений начинается генетическая мутация клетки. Но остаётся непонятным, почему произошли генетические [генетический‎] изменения, и почему одни дети с такими изменениями заболели, а другие — нет. Сегодня специалисты считают, что сначала одновременно должны совпасть несколько разных факторов риска, прежде чем ребёнок заболевает.

Т.к. чаще всего болезнь находят у белокожих людей, то по всей вероятности есть определённая этническя и генетическая предрасположенность. Также известно, что у детей с некоторыми врождёнными болезнями иммунной системы [см. иммунная система‎] (такими, например, как синдром Вискотта-Олдрича‎, синдром Луи-Бар‎), или у детей с приобретёнными иммунодефицитными заболеваниями [см. дефекты иммунитета‎] (например, из-за заражения вирусом ВИЧ‎) увеличивается риск заболеть лимфомой Ходжкина.

Кроме того исследования показывают, что вирус Эпштейна-Барр‎, который вызывает инфекционный мононуклеоз‎, способен у некоторых детей привести к лимфоме Ходжкина. Также проводятся исследования, могут ли токсичные вещества из окружающей среды (например, пестициды) стать причиной появления болезни Ходжкина. Но у большинства детей не находят какую-то точную причину, которая спровоцировала появление лимфомы.

Какие бывают симптомы болезни?

Симптомы болезни Ходжкина начинают появляться медленно. Чаще всего первый симптом — это один увеличенный лимфоузел, или несколько. А сами лимфатические узлы‎ вырастают очень медленно и, как правило, не болят. Увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее и на затылке (чаще всего), в области подмышек, рядом с ключицей (надключичная впадина), в паху или одновременно в нескольких местах.

Но болезнь может начинаться и в тех местах в организме, где лимфоузлы не видны снаружи или их нельзя прощупать. Например, они могут увеличиваться за грудиной, в животе и/или в области таза вдоль позвоночника.

Если увеличенные лимфоузлы находятся, например, в грудной клетке в том месте, которое на языке врачей называется средостение‎ (это пространство между обоими лёгкими), то они могут сдавливать соседние органы (лёгкие, трахея). Чем больше становятся лимфоузлы, тем сильнее они начинают давить. Поэтому у детей могут появляться приступы сухого кашля или одышка. Когда лимфатические узлы вырастают в верхней и в нижней части живота, то может болеть живот, появиться ощущение тяжести, как будто что-то давит, или понос.

Реже бывает, что у ребёнка увеличились печень и селезёнка из-за того, что туда попали лимфомные клетки (когда увеличена селезёнка, то врачи говорят о спленомегалии, если увеличена печень — то говорят о гепатомегалии). Если раковые клетки попали в костный мозг‎, то у ребёнка снижается уровень эритроцитов и у него может появиться анемия‎. Правда, это случается крайне редко.

Одновременно у детей могут появляться такие общие симптомы (врачи называют их неспецифическими) как высокая температура, потеря веса, ночной пот, слабость и усталость. Часто первые три симптома появляются вместе. Их принято дополнительно обозначать буквой «В», врачи так и называют их В-симптомы‎ (когда определяют стадию болезни, обязательно смотрят, если ли у ребёнка В-симптомы).

Симптомы, которые встречаются очень часто:

Общие симптомы:

• высокая температура (выше 38°C), причина её появления непонятна [В-симптом]
• проливной ночной пот [В-симптом]
• необъяснимая потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев) [В-симптом]
• утомляемость, общая слабость и состояние «ничего не хочется», отсутствие аппетита, болезненное самочувствие
• зуд кожи по всему телу

Специфические симптомы:

• у более 90% детей: на поверхности кожи появляются припухшие лимфатические узлы‎, они не болят, их можно прощупать. Они скапливаются, например, на шее и затылке (чаще всего), в области подмышек, над ключицей, в паху, или сразу в нескольких местах одновременно
• хронический кашель, одышка (если раковые клетки попали в лимфоузлы в грудной клетке, в лёгких или в плевре)
• болит живот, спина, ощущение тяжести в животе, или понос (если раковые клетки попали в лимфатические узлы или в другие органы в брюшной полости, например, в селезёнку и печень)
• бледная кожа, т.к. не хватает красных клеток крови [анемия‎] (если опухолевые клетки попали в костный мозг‎
• болят кости и суставы (если поражены кости)

Как правило, симптомы болезни Ходжкина появляются медленно, т.е. болезнь может проявлять себя от нескольких недель и до нескольких месяцев. Кроме того, у каждого ребёнка своя индивидуальная ситуация, поэтому и симптомы проявляются тоже индивидуально. У разных детей симптомы могут быть вообще не похожи, у кого-то они выражены более сильно, у кого-то — менее.

Полезно знать: если у Вашего ребёнка есть один, или даже несколько симптомов, то это ещё не значит, что у него лимфома Ходжкина. Многие из этих симптомов могут быть при инфекция‎х и при других болезнях, не таких коварных как лимфома Ходжкина. Как правило, именно у детей начинают припухать лимфатические узлы, если они заразились какой-то инфекцией, особенно вирус‎ной инфекцией. Тем не менее мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы выяснить точную причину, почему у ребёнка появились какие-то жалобы (например, приступы кашля, которые долго не проходят).

Как диагностируется лимфома Ходжкина?

Если у педиатра появляется подозрение на болезнь Ходжкина, например, из истории болезни (анамнез‎) и после наружного осмотра [наружный осмотр‎], или когда ребёнку делали анализ крови, или он пришёл на ультразвуковое‎ и/или на рентген‎овское обследование, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака и болезней крови у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если врачи подозревают болезнь Ходжкина, то необходимо сделать очень много анализов и исследований. Во-первых, чтобы подтвердить, действительно ли у ребёнка этот вид рака. Во-вторых, если диагноз подтверждается, то врачам надо точно знать, какой именно формой лимфомы Ходжкина заболел ребёнок и насколько болезнь успела распространиться по организму (то есть специалисты выполняют все те необходимые исследования, по результатам которых можно оценить стадию распространения опухоли).

Как исследуют ткань опухоли?

Окончательный диагноз лимфомы Ходжкина врачи ставят, как правило, только после биопсии. То есть у ребёнка берут один поражённый опухолью лимфоузел [лимфатические узлы‎] или какой-то другой кусочек ткани, в которую попали раковые клетки, и исследуют его под микроскопом. Только биопсия‎ может дать точную информацию, заболел ли ребёнок лимфомой Ходжкина, и если да – то какой конкретно формой болезни. Информация о форме заболевания нужна врачам, когда они составляют план лечения.

Как ищут клетки лимфомы в других органах?

Как только диагноз «болезнь Ходжкина» подтвердили, то прежде чем составлять план лечения, специалистам надо знать, насколько лимфома Ходжкина успела разойтись по организму и в какие органы попали раковые клетки. Эту информацию можно получить из разных методов визуальной диагностики [методы исследования по снимкам‎]: ультразвуковое‎ исследование (УЗИ) и рентген‎, магнитно-резонансная‎ томография (МРТ), компьютерная томография‎(КТ), а также позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ).

При этом всегда стандартно делают полное ПЭТ обследование всего организма вместе с КТ (коротко это исследование называется ПЭТ-КТ), а также/или полное ПЭТ обследование всего организма вместе с МРТ (коротко это исследование называется ПЭТ-МРТ). Специалисты предпочитают работать с МРТ, так как у МРТ лучевая нагрузка на организм меньше. Но для обследования лёгких, а также/или для того, чтобы максимально быстро выяснить стадию распространения болезни, надо делать КТ. В некоторых случаях, когда у врачей есть подозрения на то, что раковые клетки попали в кости, назначают дополнительное исследование, которое называется сцинтиграфия костей скелета‎.

Чтобы узнать, попали раковые клетки в костный мозг‎, или нет, тем детям, у которых болезнь нашли уже на поздней стадии, до недавнего времени также делали трепанобиопсию [трепанобиопсия‎] костного мозга. И в нём искали клетки лимфомы. В новом протоколе EuroNet-PHL-C2, по которому теперь стандартной стала диагностика ПЭТ, раковые клетки в костном мозге видны на снимках ПЭТ. Поэтому трепанобиопсию костного мозга больше не делают.

Какую диагностику надо выполнить до начала лечения?

Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (выполняется электрокардиограмма‎, ЭКГ и эхокардиограмма‎, ЭхоКГ). Также специалисты делают много лабораторной диагностики, чтобы проверить общее состояние организма, как он работает. То есть они смотрят, как болезнь Ходжкина смогла повлиять на работу некоторых органов (например, как у ребёнка работают почки или печень). Или, возможно, у ребёнка появились какие-то нарушения обмена веществ (метаболические нарушения) и на это надо обратить внимание не только до лечения, но и особенно во время лечения.

Когда врачи знают, какие анализы были у ребёнка до лечения, они могут лучше понимать те изменения, которые могут произойти в организме во время лечения, а значит они могут лучше оценивать ситуацию в целом. Учитывая, что во время лечения, возможно, придётся делать переливание крови‎, у ребёнка обязательно заранее устанавливают группу крови [группа крови‎].

Полезно знать: Различных анализов и исследований очень много, но не все они обязательно делаются каждому ребёнку. Лечащий врач и специалисты, которые ведут ребёнка, расскажут Вам, какая именно диагностика запланирована и почему она необходима для Вашей индивидуальной ситуации.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут ребёнка, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (также можно встретить термин «прогностические факторы»), и от них зависит прогноз‎ болезни.

Важные прогностические факторы‎, а значит и важные критерии, по которым составляют план лечения, это:

• Гистологический тип лимфомы Ходжкина: Решение, по какому протоколу будут лечить ребёнка, зависит от того, какой конкретно вариант опухоли у него нашли (у болезни Ходжкина есть несколько форм).
• Стадия болезни: У специалистов есть определённые параметры, по которым они принимают решение, в какую терапевтическую группу попадёт ребёнок и терапию какой стадии он будет получать. Такими параметрами являются: в какой именно лимфоидной ткани (лимфатической ткани) нашли опухоль и в какие другие соседние ткани она успела попасть; какие другие факторы, важные для определения стадии, есть у ребёнка и каких факторов у ребёнка нет (В-симптомы‎, повышенный уровень СОЭ‎ (скорость оседания эритроцитов), большой размер опухолевой массы). Сегодня детей лечат по трём терапевтическим группам: группа для пациентов на ранней стадии болезни, на средней стадии болезни и на поздней стадии болезни. Программы лечения в этих группах отличаются между собой по степени интенсивности. И таким образом удаётся достичь эффективности в лечении детей в том числе и на поздних стадиях болезни.
 
• влияют успела ли она уйти за пределы этой лимфатической ткани Насколько болезнь успела разойтись по лимфатическим тканям и лимфатическим органам, по каким другим тканям и органам она успела разойтись.
• Как болезнь отвечает на курсы химиотерапии: это важный критерий эффективности лечения, потому что в зависимости от ответа на лечение специалисты принимают решение о том, нужна ли ребёнку лучевая терапия‎ лучевая терапия, или нет.

Ниже мы дадим важную информацию о том, на какие виды делится лимфома Ходжкина по гистологическим параметрам, и какие стадии бывают у болезни Ходжкина. Более подробнопо этим пунктам пока можно прочитать только на немецком языке.
Im Anschluss finden Sie die wichtigsten Informationen zur feingeweblichen Einteilung der Hodgkin-Lymphome sowie zu den Krankheitsstadien. Ausführliche Informationen zu allen Kriterien der Therapieplanung erhalten Sie in unserem ausführlichen Patiententext.

Как лечат лимфому Ходжкина?

Если диагноз болезни Ходжкина [лимфома Ходжкина‎] подтверждается, ребёнка необходимо лечить в специализированном детском отделении онкологии/гематологии. Именно там высококвалифицированный персонал (онкологи, гематологи, медсёстры) специализируется на лечении детей с онкологическими заболеваниями и владеет современными программами терапии. Врачи специализированных отделений постоянно находятся в тесном контакте. Детей лечат по планам, которые совместно разрабатывают профильные рабочие группы. Эти программы постоянно усовершенствуются. Цель терапии для пациентов с лимфомой Ходжкина – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, т.е. с минимальными возможными осложнениями, отдалёнными последствиями и побочными эффектами.

Какие методы лечения применяются?

Центральное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия. Химиотерапия — это лечение медикаментами (цитостатики), которые блокируют деление клеток или убивают опухолевые клетки. Так как одного препарата недостаточно, чтобы убить все лимфомные клетки, используют комбинации цитостатик‎ов, которые по-разному действуют на клетки (полихимиотерапия). Такой способ позволяет добиться максимального эффекта в уничтожении раковых клеток. После химиотерапии [химиотерапия‎] у некоторых пациентов проводится лучевая терапия поражённых участков в низких дозах (облучение‎).

Полезно знать: Насколько интенсивным должен быть курс химиотерапии, как долго он длится, нужно ли проводить облучение или трансплантацию стволовых клеток, каков прогноз‎ заболевания (т.е. как болезнь будет протекать и какие шансы выздороветь)? Ответы на эти вопросы зависят от того, насколько болезнь успела распространиться в организме к моменту её диагноза (стадия болезни) и как она реагирует на лечение. У детей конкретная форма лимфомы Ходжкина не так важна для выбора тактики лечения, как у взрослых пациентов (исключение составляет лишь форма болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов).

В редких случаях, когда болезнь не реагирует на стандартную химио- и лучевую терапию, или когда происходит повторное заболевание (рецидив), назначается высокодозная химиотерапия‎. Доза цитостатик‎ов в курсе высокодозной химиотерапии настолько высока, что способна убивать в организме даже самые резистентные и стойкие лимфомные клетки. Но одновременно этот вид лечения разрушает кроветворение в костном мозге [костный мозг‎]. Поэтому сразу после него необходимо как бы перенести в кроветворную систему стволовые клетки (т.е. трансплантировать). Обычно до начала высокодозной химиотерапии у пациентов из костного мозга или из крови берут гемопоэтические стволовые клетки‎, а после окончания курса лечения их снова вводят больному (так называемая аутологичная трансплантация костного мозга‎.

Особенности лечения болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: У детей и подростков с формой „лимфоидного преобладания“ болезнь Ходжкина лечат немного иначе, чем классическую болезнь Ходжкина. На ранней стадии заболевания (стадия IA или стадия IIА) можно отказаться от проведения курса химиотерапии (и лучевой терапии). Единственное условие: у ребёнка действительно поражён единственный лимфоузел [лимфатические узлы‎], который можно удалить полностью (это очень важно!) и без риска осложнений. Накопленный опыт в лечении этой формы болезни показывает, что приблизительно две трети таких пациентов выздоравливают без химио- и лучевой терапии. Они продолжают регулярно приходить на осмотр, врачи контролируют их состояние. Такая лечебная тактика называется тактикой выжидательного наблюдения. Если появляются признаки болезни, эту тактику прекращают и назначают другой вариант лечения. Почти у 90 % больных с формой болезни Ходжкина «лимфоидное преобладание» диагностируется стадия IA или стадия IIА. Пациентов на более поздних стадиях лечат также, как классическую болезнь Ходжкина.

Как проходит лечение?

Курс химиотерапии

Курс химиотерапии у больных с классической лимфомой Ходжкина принципиально состоит из нескольких терапевтических циклов (блоки химиотерапии). Количество циклов, их продолжительность и интенсивность в первую очередь зависят от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают:

• на ранних стадиях (терапевтическая группа 1): 2 цикла химиотрапии
• на средних стадиях (терапевтическая группа 2): 4 цикла химиотрапии
• на поздних стадиях (терапевтическая группа 3): 6 циклов химиотрапии

Каждый блок терапии проводится примерно две недели. В разных блоках частично применяются разные комбинации препаратов. Обычно делают курсы из преднизолона, винкристина, адриамицина (доксорубицина) и этопозида (такой курс сокращённо называется OEPA) или из преднизолона, винкристина, циклофосфамида и дакарбазина (такой курс сокращённо называется COPDAC). Между отдельными блоками делается примерно двухнедельный перерыв в лечении. В общей сложности курс химиотерапии длится от двух до шести месяцев, если во время лечения или после лечения нет рецидива.

Лучевая терапия

Для примерно половины больных современные протоколы рекомендуют сразу за химиотерапией проводить лучевую терапию опухоли в том месте организма, где она выросла. Делать облучение‎ или нет, зависит не от стадии болезни, как было раньше, а от того, как болезнь отвечает на химиотерапию. Если у больных после двух блоков химиотерапии позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ) показывает, что болезнь хорошо отвечает на лечение, то им больше не назначается облучение. Независимо от того, к какой терапевтической группе они относятся. (Хороший ответ на лечение предполагает, что опухоль уменьшилась минимум на 50 % по сравнению с её размерами во время постановки диагноза, и одновременно в остаточной опухоли больше нет живых опухолевых клеток, т.е. результаты ПЭТ отрицательные).

Лучевая терапия, как правило, проводится через две недели после завершения курса химиотерапии. Стандартная доза облучения составляет 20 грей. Если размер опухоли после двух первых блоков химиотерапии уменьшился меньше, чем на 75%, или ещё есть большая масса остаточной опухоли (больше 100 мл), то дозу облучения увеличивают до 30 грей. Чтобы не повредить здоровые ткани рядом с опухолью, общую дозу дают не за один сеанс, а за несколько. Больную зону облучают маленькими порциями по 1,8 грей. Лучевая терапия продолжается 2-3 недели. По выходным сеансы облучения обычно не проводятся.

По каким протоколам лечат детей?

В Германии детей и подростков с лимфомой Ходжкина лечат только по плану/ по программам, которые называются исследования оптимизации терапии‎. Это стандартизированные клинические исследования. Их цель — лечить больных по современным программам и одновременно повышать эффективность лечения.

До начала 2012 г. в Германии проводились два исследования (с международным участием):

• исследование EuroNet-PHL-C1: (European Network Paediatric Hodgkin’s Lymphoma – Европейская рабочая группа по лимфомам Ходжкина у детей) занималось лечением детей и подростков с классической болезнью Ходжкина
• исследование EuroNet-PHL-LP1: разработано для детей и подростков с вариантом лимфомы Ходжкина «нодулярная с лимфоцитарным преобладанием»

Какие шансы излечиться от лимфомы Ходжкина?

Шансы на выздоровление у детей и подростков с лимфомой Ходжкина очень хорошие. Сегодня благодаря высокоточным современным методам диагностики и стандартизированным протоколам интенсивной комбинированной терапии выздоравливают более 95% больных. Т.е. по статистике из 10 заболевших выздоравливает больше 9 человек независимо от того, на какой стадии была болезнь на момент постановки диагноза. Таких результатов удалось добиться благодаря тому, что интенсивность лечения (количество циклов химиотерапии, лучевой терапии) подбирается в зависимости от специфики индивидуальной ситуации пациента в соответствии с распределением по разным терапевтическим группам. Больных на более поздних стадиях (терапевтическая группа II и III) лечат более интенсивно, чем больных на ранних стадиях (терапевтическая группа I), чтобы у всех добиться сравнительно хорошего прогноз‎а.

По данным центральной исследовательской группы по лимфоме Ходжкина (г. Галле) примерно у 11 % больных (до 18 лет) происходит рецидив‎. Обычно даже в случае рецидива можно получить хорошие результаты лечения. Но прогноз для каждого пациента зависит прежде всего от того, когда именно наступил рецидив. Если у ребёнка рецидив произошёл поздно (т.е. после окончания лечения прошло больше года), то второй курс химиотерапии и лучевой терапии дают очень хорошие результаты (10-летняя выживаемость у более 90% пациентов). Если у ребёнка, напротив, ранний рецидив (т.е. после окончания лечения прошло от 3 до 12 месяцев), то при определённых условиях требуется очень интенсивная терапия (высокодозная химиотерапия‎ и аутологичная трансплантация костного мозга‎), чтобы иметь хорошие шансы на выздоровление.

Необходимое замечание: названные проценты выздоровевших — это статистические показатели. Они точно и достоверно описывают большую группу всех детей и подростков, заболевших лимфомой Ходжкина. Но статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Однако статистика даёт нам базовую оценку шансов на выздоровление.

Список литературы

1. Suarez F, Mahlaoui N, Canioni D, Andriamanga C, Dubois d’Enghien C, Brousse N, Jais JP, Fischer A, Hermine O, Stoppa-Lyonnet D: Incidence, presentation, and prognosis of malignancies in ataxia-telangiectasia: a report from the French national registry of primary immune deficiencies. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2015 Jan 10; 33: 202 [PMID: 25488969] SUA2015
2. Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry — Jahresbericht / Annual Report 2013/14 (1980-2013). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2014 [URI: www.kinderkrebsregister.de] KAA2014
3. Kluge R, Körholz D: [Role of FDG-PET in Staging and Therapy of Children with Hodgkin Lymphoma. Klinische Padiatrie 2011, [Epub ahead of print] [PMID: 22012607] KLU2011a
4. Purz S, Mauz-Körholz C, Körholz D, Hasenclever D, Krausse A, Sorge I, Ruschke K, Stiefel M, Amthauer H, Schober O, Kranert WT, Weber WA, Haberkorn U, Hundsdörfer P, Ehlert K, Becker M, Rössler J, Kulozik AE, Sabri O, Kluge R: [18F]Fluorodeoxyglucose positron emission tomography for detection of bone marrow involvement in children and adolescents with Hodgkin’s lymphoma. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2011, 10; 29: 3523 [PMID: 21825262] PUR2011
5. Claviez A: Hodgkin-Lymphom. Interdisziplinäre Leitlinie der Deutschen Krebsgesellschaft und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie 2007 [URI: www.awmf.org] CLA2007
6. Mauz-Körholz C, Gorde-Grosjean S, Hasenclever D, Shankar A, Dörffel W, Wallace WH, Schellong G, Robert A, Körholz D, Oberlin O, Hall GW, Landman-Parker J: Resection alone in 58 children with limited stage, lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma-experience from the European network group on pediatric Hodgkin lymphoma. Cancer 2007, 110: 179 [PMID: 17526010] MAU2007
7. Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006 [URI: www.springer.com] GAD2006
8. Dörffel W, Schellong G: Morbus Hodgkin. in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J: Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag, 2006, 752 [ISBN: 3540037020] DOE2006
9. Schellong G, Dörffel W, Claviez A, Körholz D, Mann G, Scheel-Walter HG, Bokkerink JP, Riepenhausen M, Luders H, Potter R, Ruhl U, DAL/GPOH: Salvage therapy of progressive and recurrent Hodgkin’s disease: results from a multicenter study of the pediatric DAL/GPOH-HD study group. Journal of clinical oncology 2005, 23: 6181 [PMID: 16135485] SCh3005l
10. Claviez A: Morbus Hodgkin. in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag Köln, 5. Aufl. 2004, 347 [ISBN: 3769104285] CLA2004b
11. Körholz D, Claviez A, Hasenclever D, Kluge R, Hirsch W, Kamprad F, Dörffel W, Wickmann L, Papsdorf K, Dieckmann K, Kahn T, Mauz-Korholz C, Dannenberg C, Potter R, Brosteanu O, Schellong G, Sabri O: The concept of the GPOH-HD 2003 therapy study for pediatric Hodgkin’s disease. Klin Pädiatr 2004, 216: 150 [PMID: 15175959] KOE2004
12. Körholz D, Kluge R, Wickmann L, Hirsch W, Lüders H, Lotz I, Dannenberg C, Hasenclever D, Dörffel W, Sabri O: Importance of F18-fluorodeoxy-D-2-glucose positron emission tomography (FDG-PET) for staging and therapy control of Hodgkin’s lymphoma in childhood and adolescence — consequences for the GPOH-HD 2003 protocol. Onkologie 2003, 26: 489 [PMID: 14605468] KOE2003
13. Jaffe ES et al.: World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of hematopoietic and lymphoid tissues. IARC Press, Lyon 2001 JAF2001

ПЭТ КТ при лимфоме | Медицина и Ядерные Технологии

Разновидности лимфом — что подозревает ваш врач?

Известно более 100 видов опухолей из лимфоидной ткани — лимфом. Они поражают лимфоузлы, внутренние органы, костный мозг. Основные виды:

Ходжкинские (более 60% всех лимфом)

Неходжкинские лимфомы:

      В-клеточные – до 85% (преимущественно у взрослых):

• из незрелых В-клеток,
• из зрелых В-клеток,
• опухолевый потенциал не определен.

Т-клеточные (преимущественно у детей)

• из незрелых Т-клеток,
• из зрелых Т-клеток:

— первично-распространенные,

— с поражением кожи,

— с поражением внутренних органов,

— с поражением лимфоузлов

• неопределенные.

Важно знать гистологическую разновидность и стадию, потому что у каждой — свой прогноз. Более благоприятными считаются лимфомы Ходжкина, неходжкинские — более агрессивны. Тем не менее, и те, и другие на ранних стадиях хорошо реагируют на лечение. И сделать ПЭТ КТ необходимо, чтобы определить стадию и наиболее информативную зону для биопсии.

Факт: На первой стадии болезни Ходжкина можно полностью излечить 90% пациентов, при неходжкинских лимфомах — у 70%. На IV стадии ремиссии можно достичь, соответственно, у 50%, и у 30%.

Что должно насторожить — симптомы лимфом

Только по общей симптоматике сразу заподозрить лимфому трудно — заболевание может развиваться в любом органе, где есть лимфоидная ткань. Могут поражаться лимфоузлы, селезенка, тимус, миндалины, тонкий кишечник, костный мозг, головной и спиной мозг, внутренние органы, и даже кожа. При единичном увеличенном лимфоузле, или головной боли никто не идет делать ПЭТ КТ.

На первый план выходят симптомы интоксикации — без видимой причины возникают:

• похудение — потеря более 10% веса за 6 месяцев,
• вечерние подъемы температуры выше 38^о,
• сильная ночная потливость.

Также для лимфом характерно увеличение лимфоузлов, не связанное с инфекцией, или не уменьшающееся после выздоровления.

 Факт: Новых случаев лимфомы Ходжкина в России регистрируется около 3000 в год, более половины приходится на молодой трудоспособный возраст —  от 15 до 39 лет. Пик заболевания — 25-29 лет. Смертность составляет около 1000 случаев в год. Точность диагностики ПЭТ КТ напрямую влияет на прогноз. 

Кому и для чего делать ПЭТ КТ при лимфоме?

Исследование благодаря практически 100% точности признано «золотым стандартом» диагностики и помогает:

• тем, кто обнаружил тревожные симптомы — узнать диагноз,
• тем, кто уже его знает — определить стадию и узнать, насколько агрессивен процесс,
• тем, чей врач планирует выполнять биопсию и гистологическую диагностику — взять ее из «правильной» области,
• тем, кто проходит лечение — оценить промежуточный результат и скорректировать курс,
• тем, кто закончил лечение — подтвердить ремиссию и вовремя распознать рецидив.

Факт: по сравнению с КТ, ПЭТ КТ снижает нагрузку на пациента, так как исследование проводится в режиме «всего тела».

Сделать ПЭТ КТ при лимфомах необходимо, чтобы определиться:

• С активностью процесса и степенью злокачественности. Чем активнее процесс, тем точнее результат.
• Со стадией заболевания. Точность достигает 100%. Это одна из основных задач исследования при планировании лечения.
• С зонами поражения – выявляет злокачественные клетки в лимфоузлах, костном мозге, внутренних органах.
• С областями для пункционной биопсии, чтобы получить достоверный результат гистологического исследования и выработать тактику лечения.
• С ответом лимфомы на лечение — после курсов химиотерапии и облучения, подтвердить ремиссию, либо назначить новый, более агрессивный курс.
• С диагностикой рецидива — вовремя его выявит и назначить лечение с помощью химио- и/ или лучевой терапии.

Факт: лимфоузлы нормального размера, которые обнаруживаются, например, на КТ, могут быть поражены злокачественным процессом. Его можно вовремя выявить только с помощью диагностики ПЭТ КТ.

Что это дает пациенту?

• Точный диагноз без потери времени — стадию процесса и активность, чтобы спланировать и начать лечение как можно скорее, а значит — достичь ответа.
• Другая тактика лечения — более эффективные протоколы химиотерапии лимфомы, лечение лучевой терапией.
• Лучше результат лечения — за счет точного определения разновидности опухоли и степени ее злокачественности. Быстрее достигается метаболический ответ и выход в ремиссию.
• Менее агрессивная лучевая терапия, и более точное ее планирование, а значит, меньше осложнений и рисков.
• Меньше дозы препаратов химиотерапии, а значит лучше самочувствие пациента, меньше побочных эффектов.
• Лучше выживаемость — клиническими исследованиями доказано позитивное влияние ПЭТ КТ на прогноз в долговременной перспективе.

Факт: чем выше активность процесса, тем более эффективно обследование: при неходжкинских фолликулярных лимфомах, а также В-крупноклеточных лимфомах информативность исследования достигает 100%.

ПЭТ КТ: от первичной диагностики до ремиссии. Это:

• точность в выявлении очагов, которые недоступны для диагностики другими методами, в том числе КТ И МРТ.
• комфорт и безопасность – без боли и риска, за одно исследование врач и пациент получают максимально подробную информацию о лимфоме, стадии, активности.
• экономия времени — методика обнаруживает новообразование размерами от 4 мм, что позволяет провести более щадящее лечение
• точнее лечебная тактика лимфомы, и прогноз – если пациент отвечает на лечение — уменьшить риски, если не отвечает — назначить более высокие дозы препаратов или лучевую терапию.
• ранняя диагностика рецидива — до появления клинических симптомов, и повышение шансов на ремиссию.

Факт: пройти ПЭТ КТ и выявить злокачественный процесс и его детали легче. КТ И МРТ даже при активном процессе часто дают отрицательные результаты.

В центре «Медицина и ядерные технологии» готовы:

1. Выполнить исследование ПЭТ КТ на экспертном уровне — благодаря узкой специализации, многолетнему опыту практической работы и следованию мировым стандартам. Если в организме есть новообразование, мы его найдем.  
2. Гарантировать качество – И радиофармпрепаратов, и самого исследования, и описания результатов. Каждая деталь отработана до мелочей, каждое исследование мы выполняем с максимальной тщательностью.
3. Ответить на все вопросы, которые возникают у лечащего врача и его пациента. Определить локализацию процесса, стадию, степень активности с высокой достоверностью результатов. Также мы предоставляем «второе мнение», чтобы разрешить все сомнения в диагнозе.
4. Сэкономить время и средства — радиофармпрепараты мы производим в собственной лаборатории, что упрощает процесс диагностики и сокращает сроки ожидания. Кроме того, у пациентов есть шанс пройти ПЭТ КТ бесплатно, по полису ОМС.
5. Подготовить подробное описание выявленных изменений. Наши заключения и снимки отвечают всем международным требованиям, а результаты принимают в российских и зарубежных клиниках, если пациент решит лечиться за границей.
6. Снизить уровень стресса у пациента. Мы понимаем как это важно. Поэтому сделаем все, чтобы исследование прошло, как задумано и пациент не испытывал дополнительной нагрузки.

Факт: мы провели несколько десятков тысяч исследований с момента открытия. У 3-4 из каждых 10 пациентов пришлось выбрать другой план лечения. Мы продолжаем помогать пациентам и их врачам бороться с лимфомой.

Мы с вами на одно стороне против болезни. Не теряйте время.

тестов на неходжкинскую лимфому

Большинство людей с неходжкинской лимфомой (НХЛ) обращаются к врачу, потому что они почувствовали опухоль, которая не исчезла, у них развиваются некоторые другие симптомы НХЛ или они просто плохо себя чувствуют и начинают лечиться. проверка.

Если у вас есть признаки или симптомы, указывающие на то, что у вас может быть лимфома, будут проведены обследования и анализы, чтобы точно выяснить, а если да, то определить точный тип лимфомы.

История болезни и медицинский осмотр

Ваш врач захочет получить полную историю болезни, включая информацию о ваших симптомах, возможных факторах риска и других заболеваниях.

Затем врач осмотрит вас, уделяя особое внимание лимфатическим узлам и другим участкам тела, которые могут быть поражены, включая селезенку и печень. Поскольку инфекции являются наиболее частой причиной увеличения лимфатических узлов, врач будет искать инфекцию рядом с опухшими лимфатическими узлами.

Врач также может назначить анализы крови для выявления признаков инфекции или других проблем. Однако анализы крови не используются для диагностики лимфомы. Если врач подозревает, что лимфома может быть причиной ваших симптомов, он или она может порекомендовать биопсию увеличенного лимфатического узла или другого пораженного участка.

Биопсия

Для биопсии небольшой кусочек лимфатического узла или, что чаще всего, лимфатический узел целиком удаляется для тестирования в лаборатории.

Биопсия — единственный способ подтвердить, что у человека НХЛ. Но это не всегда делается сразу, потому что многие симптомы НХЛ также могут быть вызваны другими проблемами, такими как инфекция или другие виды рака. Например, увеличение лимфатических узлов чаще вызывается инфекциями, чем лимфомой. Из-за этого врачи часто назначают антибиотики и ждут несколько недель, чтобы увидеть, уменьшатся ли лимфатические узлы.Если узлы остаются прежними или продолжают расти, врач может назначить биопсию.

Биопсия может потребоваться сразу же, если размер, текстура или расположение лимфатического узла или наличие других симптомов явно указывают на лимфому.

Биопсия для диагностики неходжкинской лимфомы

Есть несколько видов биопсии. Врачи выбирают, какой из них использовать, в зависимости от ситуации каждого человека.

Эксцизионная или послеоперационная биопсия: Это предпочтительный и наиболее распространенный тип биопсии при подозрении на лимфому, поскольку он почти всегда дает достаточно образца для диагностики точного типа НХЛ.

В этой процедуре хирург разрезает кожу, чтобы удалить лимфатический узел.

• Если врач удаляет весь лимфатический узел, это называется эксцизионной биопсией .
• Если удаляется небольшая часть более крупной опухоли или узла, это называется инцизионной биопсией .

Если увеличенный узел находится прямо под кожей, это довольно простая операция, которую часто можно провести под местной анестезией (обезболивающим).Но если узел находится внутри груди или брюшной полости, вам вводят седативные препараты (вводят лекарства, вызывающие сонливость и расслабление) или дают общую анестезию (препараты, погружающие вас в глубокий сон).

Игольная биопсия: Игольная биопсия менее инвазивна, чем эксцизионная или послеоперационная биопсия, но недостатком является то, что она может не отбирать достаточное количество образца для диагностики лимфомы (или определения ее типа). Большинство врачей не используют пункционную биопсию для диагностики лимфомы. Но если врач подозревает, что ваш лимфатический узел увеличен из-за инфекции или распространения рака из другого органа (например, груди, легких или щитовидной железы), игольная биопсия может быть первым типом биопсии.Эксцизионная биопсия может потребоваться даже после проведения пункционной биопсии для диагностики и классификации лимфомы.

Существует 2 основных типа пункционной биопсии:

• При тонкоигольной аспирационной биопсии (FNA) врач использует очень тонкую полую иглу, прикрепленную к шприцу, для извлечения (аспирации) небольшого количества ткани из увеличенного лимфатического узла или опухолевой массы.
• Для биопсии стержневой иглой , врач использует иглу большего размера, чтобы удалить немного больший кусок ткани.

Чтобы провести биопсию увеличенного узла под кожей, врач может направить иглу, ощупывая узел. Если узел или опухоль находится глубоко внутри тела, врач может направить иглу с помощью компьютерной томографии (КТ) или ультразвука (см. Описание визуализационных тестов далее в этом разделе).

Если лимфома уже была диагностирована, игольная биопсия иногда используется для проверки аномальных участков в других частях тела, которые могут быть вызваны лимфомой, которая распространяется или возвращается после лечения.

Другие виды биопсии

Эти процедуры обычно не выполняются для диагностики лимфомы, но их можно использовать для определения стадии (степени) уже диагностированной лимфомы.

Аспирация и биопсия костного мозга: Эти процедуры часто выполняются после диагностики лимфомы, чтобы определить, достигла ли она костного мозга. Два теста часто проводятся одновременно. Образцы обычно берутся из задней части тазовой (тазовой) кости, хотя в некоторых случаях они могут быть взяты из других костей.

Для аспирации костного мозга : вы лежите на столе (на боку или на животе). После очистки кожи на бедре врач обезболивает эту область и поверхность кости местным анестетиком, что может вызвать кратковременное покалывание или ощущение жжения. Затем в кость вводят тонкую полую иглу и с помощью шприца отсасывают небольшое количество жидкого костного мозга. Даже при использовании анестетика у большинства людей все еще возникает кратковременная боль при удалении костного мозга.

Биопсия костного мозга обычно выполняется сразу после аспирации. Небольшой кусок кости и костного мозга удаляется с помощью иглы чуть большего размера, которая вводится в кость. Биопсия также может вызвать кратковременную боль.

Люмбальная пункция (спинномозговая пункция): Этот тест ищет клетки лимфомы в спинномозговой жидкости (CSF), которая является жидкостью, которой омывается головной и спинной мозг. Большинству людей с лимфомой этот тест не нужен. Но врачи могут назначить его при определенных типах лимфомы или если у человека есть симптомы, указывающие на то, что лимфома достигла мозга.

Для этого теста вы можете лечь на бок или сесть. Сначала врач обезболивает область в нижней части спины над позвоночником. Затем между костями позвоночника вводится небольшая полая игла, чтобы удалить часть жидкости.

Взятие пробы плевральной или перитонеальной жидкости: Лимфома, распространившаяся на грудную клетку или брюшную полость, может вызвать скопление жидкости. Плевральную жидкость (внутри грудной клетки) или перитонеальную жидкость (внутри живота) можно удалить, введя полую иглу через кожу в грудь или живот.

• Когда эта процедура используется для удаления жидкости из области вокруг легкого, она называется торакоцентез .
• Когда он используется для сбора жидкости из брюшной полости, он известен как парацентез .

Перед введением иглы врач использует местный анестетик, чтобы обезболить кожу. Затем жидкость извлекается и проверяется в лаборатории на наличие клеток лимфомы.

Лабораторные исследования образцов биопсии

Все образцы биопсии и жидкости исследуются в лаборатории патологом (врачом, специально обученным распознавать раковые клетки).Размер и форма клеток и их расположение могут показать не только наличие у человека лимфомы, но и ее тип. Но обычно необходимы и другие типы лабораторных тестов.

Проточная цитометрия и иммуногистохимия: Как для проточной цитометрии, так и для иммуногистохимии образцы биопсии обрабатываются антителами, которые прикрепляются к определенным белкам на клетках. Затем клетки исследуют в лаборатории (иммуногистохимия) или с помощью специальной машины (для проточной цитометрии), чтобы увидеть, прикрепились ли к ним антитела.

Эти тесты могут помочь определить, увеличился ли лимфатический узел из-за лимфомы, другого рака или незлокачественного заболевания. Тесты также можно использовать для иммунофенотипирования — определения типа лимфомы, имеющейся у человека, на основе определенных белков в клетках или на них. Различные типы лимфоцитов имеют на своей поверхности разные белки, которые соответствуют типу лимфоцита и его зрелости.

Хромосомные тесты: Нормальные человеческие клетки имеют 23 пары хромосом (цепей ДНК), каждая из которых имеет определенный размер и выглядит определенным образом в лаборатории.Но при некоторых типах лимфомы клетки имеют изменения в своих хромосомах, такие как слишком много, слишком мало или аномальные хромосомы. Эти изменения часто помогают определить тип лимфомы.

• Цитогенетика: В этом лабораторном тесте клетки проверяются на наличие любых хромосомных аномалий.
• Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH): Этот тест более внимательно изучает ДНК клеток лимфомы с использованием специальных флуоресцентных красителей, которые прикрепляются только к определенным генам или частям хромосом.FISH может обнаружить большинство хромосомных изменений, которые можно увидеть в стандартных цитогенетических тестах, а также некоторые изменения генов, которые слишком малы, чтобы их можно было увидеть при цитогенетическом тестировании. FISH очень точен и обычно дает результаты в течение нескольких дней.
• Полимеразная цепная реакция (ПЦР): ПЦР — это очень чувствительный ДНК-тест, который может обнаруживать изменения генов и определенные хромосомные изменения, которые слишком малы, чтобы их можно было увидеть в микроскоп, даже если в образце присутствует очень мало лимфомных клеток.

Для получения дополнительной информации см. Тестирование образцов биопсии и цитологии на рак.

Визуальные тесты

Визуализирующие тесты используют рентгеновские лучи, звуковые волны, магнитные поля или радиоактивные частицы для получения изображений внутренней части тела. Эти тесты могут проводиться по ряду причин, в том числе:

• Для поиска возможных причин определенных симптомов (например, увеличения лимфатических узлов в груди у людей, страдающих болью в груди или затрудненным дыханием)
• Для определения стадии (степени) лимфомы
• Чтобы показать, работает ли лечение
• Искать возможные признаки рецидива лимфомы после лечения

Рентген грудной клетки

Грудная клетка может быть подвергнута рентгеновскому снимку, чтобы найти увеличенные лимфатические узлы в этой области.

Компьютерная томография (КТ)

Компьютерная томография объединяет множество рентгеновских снимков для получения подробных изображений поперечного сечения вашего тела. Это сканирование может помочь определить, увеличены ли какие-либо лимфатические узлы или органы в вашем теле. КТ полезна для поиска лимфомы в брюшной полости, тазу, груди, голове и шее.

Игольная биопсия под контролем КТ: КТ также может использоваться для ввода иглы для биопсии в подозрительную область. Для этой процедуры вы ложитесь на стол для КТ-сканирования, пока врач проводит иглу для биопсии через кожу в направлении области.КТ повторяется до тех пор, пока игла не окажется в нужном месте. Затем берут образец биопсии для изучения в лаборатории.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Как и компьютерная томография, МРТ показывает подробные изображения мягких тканей тела. Но при МРТ вместо рентгеновских лучей используются радиоволны и сильные магниты. Этот тест не используется так часто, как компьютерная томография лимфомы, но если ваш врач обеспокоен распространением на спинной или головной мозг, МРТ очень полезна для исследования этих областей.

УЗИ

Ультразвук использует звуковые волны и их эхо для создания изображений внутренних органов или образований. В наиболее распространенном типе ультразвука небольшой инструмент, похожий на микрофон, называемый преобразователем , помещается на кожу (которая сначала смазывается гелем). Он излучает звуковые волны и улавливает эхо, когда они отражаются от органов. Эхо преобразуется компьютером в изображение на экране компьютера.

Ультразвук можно использовать для осмотра лимфатических узлов у поверхности тела или для поиска увеличенных лимфатических узлов или органов, таких как печень и селезенка, изнутри брюшной полости.Он также может обнаруживать опухшие почки из-за блокирования оттока мочи увеличенными лимфатическими узлами.

Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ)

Для ПЭТ-сканирования вам вводят слегка радиоактивную форму сахара, которая накапливается в основном в раковых клетках. Затем используется специальная камера для создания изображения радиоактивных участков тела. Изображение не является подробным, как при КТ или МРТ, но оно может предоставить полезную информацию обо всем вашем теле.

Если у вас лимфома, сканирование ПЭТ может быть выполнено по номеру:

• Посмотрите, нет ли в увеличенном лимфатическом узле лимфомы.
• Найдите небольшие участки, которые могут быть лимфомами, даже если на КТ они выглядят нормально.
• Проверьте, поддается ли лимфома лечению. Некоторые врачи повторяют ПЭТ после 1 или 2 курсов химиотерапии. Если химиотерапия работает, лимфатические узлы больше не будут поглощать радиоактивный сахар.
• Помогите решить, остается ли увеличенный лимфатический узел лимфомой или это просто рубцовая ткань после лечения.

ПЭТ / КТ-сканирование: Некоторые аппараты могут одновременно выполнять ПЭТ-сканирование и компьютерную томографию. Это позволяет врачу сравнивать области с более высокой радиоактивностью на ПЭТ-сканировании с более подробным изображением этой области на компьютерной томографии. Сканирование ПЭТ / КТ часто может помочь определить области лимфомы лучше, чем только компьютерная томография.

Сканирование костей

Этот тест обычно проводится, если человек испытывает боль в костях или результаты лабораторных исследований позволяют предположить, что лимфома достигла костей.

Для сканирования костей в вену вводят радиоактивное вещество под названием технеций . Он перемещается к поврежденным участкам кости, а затем специальная камера может обнаружить радиоактивность. Лимфома часто вызывает повреждение костей, которое можно увидеть при сканировании костей. Но сканирование костей не может показать разницу между раком и незлокачественными проблемами, такими как артрит и переломы, поэтому могут потребоваться дополнительные тесты.

Прочие испытания

Анализы крови

Анализы крови не используются для диагностики лимфомы, но иногда они могут помочь определить, насколько развита лимфома.

• A Полный анализ крови (CBC) измеряет уровни различных клеток в крови. Для человека, у которого уже известно, что у него лимфома, низкое количество клеток крови может означать, что лимфома растет в костном мозге и влияет на образование новых клеток крови.
• Химический анализ крови часто делают, чтобы проверить, насколько хорошо работают почки и печень.
• Если диагностирована лимфома, можно проверить уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) .Уровень ЛДГ часто повышен у пациентов с лимфомами.
• При некоторых типах лимфомы или при использовании определенных методов лечения ваш врач может также посоветовать вам пройти тесты, чтобы определить, инфицированы ли вы определенными вирусами, такими как вирус гепатита В (HBV) , вирус гепатита С (HCV). ), или вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Инфекции, вызванные этими вирусами, могут повлиять на ваше лечение.

Исследование функции сердца и легких

Эти тесты не используются для диагностики лимфомы, но они могут быть выполнены, если вы собираетесь получить определенные химиотерапевтические препараты, обычно используемые для лечения лимфомы, которая может повлиять на сердце или легкие.

• Функцию вашего сердца можно проверить с помощью эхокардиограммы , (УЗИ сердца) или сканирования MUGA .
• Функцию ваших легких можно проверить с помощью тестов функции легких, , в которых вы дышите через трубку, подключенную к аппарату.

Лимфома — Диагностика, оценка и лечение

Лимфома — это рак, который развивается в лейкоцитах лимфатической системы.Симптомы могут включать увеличение лимфатических узлов, необъяснимую потерю веса, усталость, ночную потливость и одышку, кашель или затрудненное дыхание.

Ваш врач проведет медицинский осмотр и может назначить анализы крови или биопсию лимфатических узлов, чтобы оценить ваше состояние. Если диагностирована лимфома, аспирация и биопсия костного мозга, люмбальная пункция, рентген грудной клетки, компьютерная томография тела, ПЭТ, сканирование костей, МРТ тела или УЗИ брюшной полости могут использоваться для поиска увеличенных лимфатических узлов по всему телу и определения наличия лимфомы. распространять.Лечение зависит от типа и стадии лимфомы, а также от вашего возраста и общего состояния здоровья. Некоторые типы лимфомы могут потребовать только наблюдения, в то время как другие могут потребовать химиотерапии, лучевой терапии, радиоиммунотерапии, биологической терапии или трансплантации стволовых клеток.

Что такое лимфома?

Лимфома — это рак, который развивается в лейкоцитах (лимфоцитах) лимфатической системы, которая является частью иммунной системы организма.

Лимфатическая система включает сеть небольших каналов, похожих на кровеносные сосуды, по которым циркулирует жидкость (называемая лимфой), лимфатические узлы (также называемые железами), костный мозг и несколько органов, включая селезенку, которые состоят из лимфоцитов.

Существует два основных типа лимфомы: Ходжкина (HL) и неходжкинская (NHL), каждый из которых имеет несколько подтипов. Лимфома Ходжкина, также известная как болезнь Ходжкина, встречается гораздо реже, чем неходжкинская лимфома.

Индивидуальные лимфомы различаются по тому, как они ведут себя, распространяются и реагируют на лечение. Тип лимфомы определяется путем исследования некоторых раковых клеток под микроскопом. Когда присутствует аномальная клетка, называемая клеткой Рида-Штернберга, лимфома классифицируется как Ходжкина.Когда его нет, рак классифицируется как неходжкинский.

Симптомы лимфомы могут включать:

• увеличенные лимфатические узлы в области шеи, подмышек или паха
• необъяснимая потеря веса
• лихорадка
• обливание ночного пота
• зуд генерализованный
• усталость
• потеря аппетита
• кашель или затрудненное дыхание
• Боль в животе, груди или костях
• Вздутие живота
• чувство сытости после небольшого количества еды
• Одышка или кашель

начало страницы

Как диагностируется и оценивается лимфома?

Ваш основной врач сначала спросит вас о вашей истории болезни и симптомах, а затем проведет медицинский осмотр.Ваш врач может также назначить один или несколько из следующих тестов.

Анализы крови: Количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов может снизиться, когда лимфома распространяется на костный мозг. Результаты анализа крови помогают определить, как функционируют печень и почки.

Биопсия лимфатического узла: Процедура, при которой часть или весь лимфатический узел удаляется хирургическим путем, чтобы его можно было исследовать под микроскопом на предмет наличия клеток лимфомы.Иногда для постановки диагноза бывает достаточно игольной биопсии. Другие лабораторные тесты могут быть выполнены на образце биопсии, включая молекулярно-генетические тесты.

Аспирация и биопсия костного мозга: Хирургическая процедура, при которой тонкая полая игла вводится в бедренную кость для удаления небольшого количества жидкого костного мозга, чтобы его можно было проанализировать под микроскопом. Эта процедура обычно выполняется после диагностики лимфомы, чтобы определить, распространилась ли болезнь на костный мозг. Дополнительные сведения см. На странице «Биопсия».

Люмбальная пункция (спинномозговая пункция) : Минимально инвазивный тест, который включает удаление небольшого количества спинномозговой жидкости (CSF) — жидкости, окружающей головной и спинной мозг, — чтобы ее можно было проанализировать на наличие клетки лимфомы. Этот тест обычно выполняется только при определенных типах лимфомы или если у пациента есть симптомы, указывающие на то, что лимфома достигла головного мозга.

Рентген грудной клетки : Рентген грудной клетки используется для поиска увеличенных лимфатических узлов.

КТ тела : КТ тела используется для обнаружения увеличенных лимфатических узлов или органов и аномалий в области живота, таза, груди, головы и шеи.

В некоторых случаях КТ может использоваться для точного наведения иглы для биопсии в подозрительную область, чтобы можно было взять образец ткани и исследовать его под микроскопом. Эта процедура называется игольной биопсией под КТ-контролем .

ПЭТ-сканирование : ПЭТ-сканирование, в котором используется небольшое количество радиоактивного материала, может помочь показать, является ли увеличенный лимфатический узел злокачественным, и выявить раковые клетки по всему телу, которые могут быть не видны на компьютерной томографии. сканировать.Некоторым пациентам с лимфомой после лечения проводится ПЭТ-сканирование, чтобы определить, реагирует ли рак на лечение. ПЭТ-сканирование сочетается с компьютерной томографией или МРТ для получения детальных изображений тела.

Сканирование костей : При сканировании костей радиоактивный изотоп под названием технеций-99m вводится в вену и перемещается к поврежденным участкам кости. Этот тест обычно выполняется, если у пациента наблюдается боль в костях или другие тесты предполагают, что лимфома переместилась в кости.

MRI : МРТ помогает обнаружить лимфому, распространившуюся на спинной или головной мозг. Это может быть полезно и в других частях тела, например в области головы и шеи.

УЗИ брюшной полости : УЗИ брюшной полости можно использовать для исследования увеличенных лимфатических узлов, особенно в области живота. Ультразвук также используется для визуализации органов брюшной полости и почек, которые могут быть поражены увеличенными лимфатическими узлами.

Женщины должны всегда сообщать своему врачу или рентгенологу, если есть вероятность, что они беременны. Для беременных с лимфомой можно использовать МРТ и УЗИ для определения стадии заболевания, одновременно защищая плод от вредного излучения. См. Страницу «Безопасность» для получения дополнительной информации о беременности и радиации.

начало страницы

Как лечится лимфома?

Варианты лечения зависят от типа и стадии лимфомы, возраста и общего состояния здоровья пациента.Для некоторых типов лимфомы, если болезнь запущена, но медленно растет (вялотекущая), выжидательный подход может быть вариантом. Когда требуется лечение лимфомы, можно использовать один или несколько из следующих методов лечения.

Химиотерапия: Химиотерапия, используемая отдельно или в сочетании с лучевой терапией, является одним из основных методов лечения лимфомы. Он включает в себя использование лекарств, убивающих рак, которые вводятся перорально или инъекционно.

Профилактика ЦНС

, при которой химиотерапия вводится в позвоночник через поясничную пункцию , может использоваться для лечения определенных типов неходжкинской лимфомы, которые распространились на мозг или имеют высокий риск такого распространения.Кроме того, для снятия отека и воспаления можно использовать стероидные препараты.

Лучевая терапия : Лучевая терапия использует высокоэнергетическое излучение для уменьшения размеров опухолей и уничтожения раковых клеток. Пациентов с лимфомой можно лечить с помощью внешней лучевой терапии , при которой пучки рентгеновских лучей высокой энергии генерируются аппаратом вне пациента и направляются на опухоль и раковые лимфатические узлы. Внешняя лучевая терапия может использоваться отдельно или в сочетании с химиотерапией.

Терапия с использованием моноклональных антител (также называемая таргетной терапией): Это лечение с использованием лабораторных молекул, называемых моноклональными антителами, которые созданы для распознавания и связывания с поверхностью раковых клеток. Моноклональные антитела имитируют вырабатываемые естественным путем в организме антитела, которые атакуют инородные вещества, такие как бактерии и вирусы. Моноклональные антитела можно комбинировать с химиотерапевтическим препаратом или радиоактивным материалом, позволяя антителу доставлять прямую дозу агента, убивающего рак, к раковой клетке.

Два распространенных моноклональных антитела, используемых при лимфоме:

• Ритуксимаб®, моноклональное антитело, предназначенное для поиска и фиксации белкового рецептора (CD20), обнаруженного на определенном типе лимфоцитов (В-клетки), что вызывает гибель лимфомной клетки. Это лечение используется для многих пациентов с «В-клеточной» лимфомой и может сочетаться с химиотерапией и / или лучевой терапией.
• Брентуксимаб ведотин (Adcetris®), который сочетает в себе химиотерапевтический препарат с моноклональным антителом, которое прикрепляется к определенной молекуле (CD30) на поверхности клеток болезни Ходжкина и некоторых других типов лимфомы.

Радиоиммунотерапия (также называемая терапией радиоактивными моноклональными антителами) : Эта терапия сочетает моноклональные антитела с радиоактивным материалом, таким как иттрий-90, с ибритумомабом тиуксетаном (Зевалин®). Радиоактивно меченное моноклональное антитело перемещается и связывается с раковыми клетками, позволяя доставить высокую дозу излучения непосредственно к опухоли.

Биологическая терапия : Это лечение включает в себя натуральные или лабораторные вещества, предназначенные для усиления, направления или восстановления естественной защиты организма от рака или для вмешательства в определенные биологические пути в клетках лимфомы.Интерферон — это один из видов биологической терапии, который влияет на деление раковых клеток и может замедлить рост опухоли. Леналидомид и ибрутиниб являются примерами агентов, которые нарушают метаболические пути в клетках лимфомы.

Трансплантация стволовых клеток: При этом лечении больной костный мозг заменяется собственными здоровыми стволовыми клетками пациента (называемыми аутологичными) или стволовыми клетками донора (называемыми аллогенными), чтобы способствовать росту нового костного мозга. Трансплантация стволовых клеток может быть вариантом, если лимфома возвращается после лечения.Пациенты, перенесшие трансплантацию стволовых клеток, могут сначала получить внешнее лучевое облучение всего тела вместе с высокодозной химиотерапией, чтобы устранить как можно больше лимфомных клеток по всему телу.

начало страницы

Эта страница была просмотрена 15 июня 2020 г.

Определение, симптомы, причины, диагностика, лечение

Лимфома — это рак, который начинается в клетках иммунной системы, борющихся с инфекциями, которые называются лимфоцитами. Эти клетки находятся в лимфатических узлах, селезенке, тимусе, костном мозге и других частях тела.Когда у вас лимфома, лимфоциты изменяются и бесконтрольно растут.

Существует два основных типа лимфомы:

• Неходжкинские: большинство людей с лимфомой имеют этот тип.
• Ходжкина

Неходжкинская лимфома и лимфома Ходжкина включают разные типы лимфоцитарных клеток. Каждый тип лимфомы растет с разной скоростью и по-разному реагирует на лечение.

Лимфома хорошо поддается лечению, и прогноз может варьироваться в зависимости от типа лимфомы и ее стадии.Ваш врач может помочь вам найти подходящее лечение для вашего типа и стадии заболевания.

Лимфома отличается от лейкемии. Каждый из этих видов рака начинается в клетках разного типа.

• Лимфома начинается с лимфоцитов, борющихся с инфекцией.
• Лейкемия начинается в кроветворных клетках костного мозга.

Лимфома — это не то же самое, что лимфедема, которая представляет собой скопление жидкости, которая образуется в тканях организма при повреждении или закупорке лимфатической системы.

Причины

Ученые не знают, что в большинстве случаев вызывает лимфому.

Вы можете подвергнуться большему риску, если:

• Вы старше 60 лет по неходжкинской лимфоме
• Вы от 15 до 40 лет или старше 55 лет по поводу лимфомы Ходжкина
• Вы мужчина, хотя некоторые подтипы могут быть более многочисленными. часто встречается у женщин
• Имеют слабую иммунную систему из-за ВИЧ / СПИДа, трансплантации органов или из-за того, что вы родились с иммунным заболеванием
• Имеете заболевание иммунной системы, такое как ревматоидный артрит, синдром Шегрена, волчанка или целиакия
• Были инфицированы вирусом Эпштейна-Барра, гепатита С или Т-клеточного лейкоза / лимфомы человека (HTLV-1)
• Иметь близкого родственника, у которого была лимфома
• Были подвергнуты воздействию бензола или химикатов, убивающих насекомых и сорняков
• Проходили лечение от лимфомы Ходжкина или неходжкинской лимфомы в прошлом
• Лечили от рака радиацией

Симптомы

Предупреждающие признаки лимфомы включают:

• Распухшие железы (l лимфоузлы), часто безболезненные в области шеи, подмышек или паха
• Кашель
• Одышка
• Лихорадка
• Ночная потливость
• Усталость
• Потеря веса
• Зуд

Многие из этих симптомов могут также быть предупреждающими признаками других болезней.Обратитесь к врачу, чтобы точно узнать, есть ли у вас лимфома.

Получение диагноза

Прежде чем вы сдадите какие-либо анализы, ваш врач захочет узнать:

• Как вы себя чувствуете?
• Когда вы впервые заметили изменения?
• У вас болит? Где?
• Как твой аппетит?
• Вы похудели?
• Чувствуете усталость или слабость?
• Каковы ваши текущие проблемы со здоровьем и лечение?
• Какова ваша история болезни, включая состояния и лечение?
• Какова ваша семейная история болезни?

Ваш врач проведет медицинский осмотр, в том числе проверит увеличение лимфатических узлов.Этот симптом не означает, что у вас рак. В большинстве случаев инфекция, не связанная с раком, вызывает увеличение лимфатических узлов.

Возможно, вам сделают биопсию лимфатического узла, чтобы проверить наличие раковых клеток. Для этого теста врач удалит весь или часть лимфатического узла или воспользуется иглой, чтобы взять небольшое количество ткани из пораженного узла.

Вы также можете пройти один из этих тестов, чтобы помочь диагностировать, определить стадию или лечить лимфому:

• Аспирация или биопсия костного мозга. Врач использует иглу для удаления жидкости или ткани из костного мозга — губчатой ​​части внутри кости, где образуются клетки крови — для поиска клеток лимфомы.
• Рентген грудной клетки. Это будет сделано с использованием низких доз радиации для получения изображений внутренней части груди.
• МРТ. Техник будет использовать мощные магниты и радиоволны, чтобы делать снимки органов и структур внутри вашего тела.
• ПЭТ сканирование. В этом визуализирующем тесте используется радиоактивное вещество для поиска раковых клеток в вашем теле.
• Молекулярный тест. Этот тест используется для обнаружения изменений генов, белков и других веществ в раковых клетках, чтобы помочь вашему врачу определить, какой у вас тип лимфомы.
• Анализы крови. Они проверяют количество определенных клеток, уровни других веществ или признаки инфекции в вашей крови.

Вопросы для врача

• Какой у меня тип лимфомы?
• На какой стадии моя лимфома?
• Вы лечили людей с такой лимфомой раньше?
• Какие у меня варианты лечения?
• Как я буду себя чувствовать после лечения?
• Что поможет мне почувствовать себя лучше во время лечения?
• Могу ли я рассмотреть какие-либо дополнительные методы лечения наряду с обычным медицинским обслуживанием? Есть ли что-то, чего мне следует избегать?

Лечение

Лечение, которое вы получите, зависит от того, какой у вас тип лимфомы и ее стадия.

Основными методами лечения неходжкинской лимфомы являются:

• Химиотерапия, при которой используются лекарства для уничтожения раковых клеток
• Лучевая терапия, при которой используются высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток
• Иммунотерапия, которая использует иммунную систему вашего тела для атакуют раковые клетки
• Таргетированная терапия, направленная на определенные аспекты лимфомы для сдерживания их роста

Основными методами лечения лимфомы Ходжкина являются:

• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Иммунотерапия

Если эти методы лечения не работают, вам может быть сделана пересадка стволовых клеток.Сначала вы получите очень высокие дозы химиотерапии. Это лечение убивает раковые клетки, но также разрушает стволовые клетки в костном мозге, из которых образуются новые клетки крови. После химиотерапии вам сделают трансплантат стволовых клеток взамен разрушенных.

Можно сделать два типа трансплантации стволовых клеток:

• Аутологичная трансплантация использует ваши собственные стволовые клетки.
• Аллогенный трансплантат использует стволовые клетки, взятые от донора.

Забота о себе

Лечение лимфомы может вызвать побочные эффекты.Поговорите со своей медицинской бригадой о способах облегчения любых симптомов, которые у вас есть.

Также узнайте у врача, какие изменения в диете и упражнениях помогут вам почувствовать себя лучше во время лечения. Обратитесь за помощью к диетологу, если вы не знаете, какую пищу вам следует есть. Такие упражнения, как ходьба или плавание, могут снять усталость и помочь вам почувствовать себя лучше во время таких процедур, как химиотерапия и лучевая терапия. Вы также можете попробовать альтернативные методы лечения, такие как расслабление, биологическая обратная связь или управляемые образы, чтобы облегчить боль.

Чего ожидать

Лечение значительно улучшилось, и многие люди очень хорошо себя чувствуют после лечения. Ваш врач расскажет вам о плане ухода за выжившими. Ваш прогноз зависит от:

• Типа лимфомы
• Как далеко распространился рак
• Ваш возраст
• Тип лечения
• Какие еще проблемы со здоровьем у вас есть

Получение поддержки (ресурсы)

Вы можете получить поддержку от людей, перенесших эту болезнь.

Свяжитесь с Обществом лейкемии и лимфомы или Фондом исследований лимфомы, чтобы узнать больше.

Определение, симптомы, причины, диагностика, лечение

Лимфома — это рак, который начинается в клетках иммунной системы, борющихся с инфекцией, которые называются лимфоцитами. Эти клетки находятся в лимфатических узлах, селезенке, тимусе, костном мозге и других частях тела. Когда у вас лимфома, лимфоциты изменяются и бесконтрольно растут.

Существует два основных типа лимфомы:

• Неходжкинские: большинство людей с лимфомой имеют этот тип.
• Ходжкина

Неходжкинская лимфома и лимфома Ходжкина включают разные типы лимфоцитарных клеток. Каждый тип лимфомы растет с разной скоростью и по-разному реагирует на лечение.

Лимфома хорошо поддается лечению, и прогноз может варьироваться в зависимости от типа лимфомы и ее стадии. Ваш врач может помочь вам найти подходящее лечение для вашего типа и стадии заболевания.

Лимфома отличается от лейкемии. Каждый из этих видов рака начинается в клетках разного типа.

• Лимфома начинается с лимфоцитов, борющихся с инфекцией.
• Лейкемия начинается в кроветворных клетках костного мозга.

Лимфома — это не то же самое, что лимфедема, которая представляет собой скопление жидкости, которая образуется в тканях организма при повреждении или закупорке лимфатической системы.

Причины

Ученые не знают, что в большинстве случаев вызывает лимфому.

Вы можете подвергнуться большему риску, если:

• Вы старше 60 лет по неходжкинской лимфоме
• Вы от 15 до 40 лет или старше 55 лет по поводу лимфомы Ходжкина
• Вы мужчина, хотя некоторые подтипы могут быть более многочисленными. часто встречается у женщин
• Имеют слабую иммунную систему из-за ВИЧ / СПИДа, трансплантации органов или из-за того, что вы родились с иммунным заболеванием
• Имеете заболевание иммунной системы, такое как ревматоидный артрит, синдром Шегрена, волчанка или целиакия
• Были инфицированы вирусом Эпштейна-Барра, гепатита С или Т-клеточного лейкоза / лимфомы человека (HTLV-1)
• Иметь близкого родственника, у которого была лимфома
• Были подвергнуты воздействию бензола или химикатов, убивающих насекомых и сорняков
• Проходили лечение от лимфомы Ходжкина или неходжкинской лимфомы в прошлом
• Лечили от рака радиацией

Симптомы

Предупреждающие признаки лимфомы включают:

• Распухшие железы (l лимфоузлы), часто безболезненные в области шеи, подмышек или паха
• Кашель
• Одышка
• Лихорадка
• Ночная потливость
• Усталость
• Потеря веса
• Зуд

Многие из этих симптомов могут также быть предупреждающими признаками других болезней.Обратитесь к врачу, чтобы точно узнать, есть ли у вас лимфома.

Получение диагноза

Прежде чем вы сдадите какие-либо анализы, ваш врач захочет узнать:

• Как вы себя чувствуете?
• Когда вы впервые заметили изменения?
• У вас болит? Где?
• Как твой аппетит?
• Вы похудели?
• Чувствуете усталость или слабость?
• Каковы ваши текущие проблемы со здоровьем и лечение?
• Какова ваша история болезни, включая состояния и лечение?
• Какова ваша семейная история болезни?

Ваш врач проведет медицинский осмотр, в том числе проверит увеличение лимфатических узлов.Этот симптом не означает, что у вас рак. В большинстве случаев инфекция, не связанная с раком, вызывает увеличение лимфатических узлов.

Возможно, вам сделают биопсию лимфатического узла, чтобы проверить наличие раковых клеток. Для этого теста врач удалит весь или часть лимфатического узла или воспользуется иглой, чтобы взять небольшое количество ткани из пораженного узла.

Вы также можете пройти один из этих тестов, чтобы помочь диагностировать, определить стадию или лечить лимфому:

• Аспирация или биопсия костного мозга. Врач использует иглу для удаления жидкости или ткани из костного мозга — губчатой ​​части внутри кости, где образуются клетки крови — для поиска клеток лимфомы.
• Рентген грудной клетки. Это будет сделано с использованием низких доз радиации для получения изображений внутренней части груди.
• МРТ. Техник будет использовать мощные магниты и радиоволны, чтобы делать снимки органов и структур внутри вашего тела.
• ПЭТ сканирование. В этом визуализирующем тесте используется радиоактивное вещество для поиска раковых клеток в вашем теле.
• Молекулярный тест. Этот тест используется для обнаружения изменений генов, белков и других веществ в раковых клетках, чтобы помочь вашему врачу определить, какой у вас тип лимфомы.
• Анализы крови. Они проверяют количество определенных клеток, уровни других веществ или признаки инфекции в вашей крови.

Вопросы для врача

• Какой у меня тип лимфомы?
• На какой стадии моя лимфома?
• Вы лечили людей с такой лимфомой раньше?
• Какие у меня варианты лечения?
• Как я буду себя чувствовать после лечения?
• Что поможет мне почувствовать себя лучше во время лечения?
• Могу ли я рассмотреть какие-либо дополнительные методы лечения наряду с обычным медицинским обслуживанием? Есть ли что-то, чего мне следует избегать?

Лечение

Лечение, которое вы получите, зависит от того, какой у вас тип лимфомы и ее стадия.

Основными методами лечения неходжкинской лимфомы являются:

• Химиотерапия, при которой используются лекарства для уничтожения раковых клеток
• Лучевая терапия, при которой используются высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток
• Иммунотерапия, которая использует иммунную систему вашего тела для атакуют раковые клетки
• Таргетированная терапия, направленная на определенные аспекты лимфомы для сдерживания их роста

Основными методами лечения лимфомы Ходжкина являются:

• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Иммунотерапия

Если эти методы лечения не работают, вам может быть сделана пересадка стволовых клеток.Сначала вы получите очень высокие дозы химиотерапии. Это лечение убивает раковые клетки, но также разрушает стволовые клетки в костном мозге, из которых образуются новые клетки крови. После химиотерапии вам сделают трансплантат стволовых клеток взамен разрушенных.

Можно сделать два типа трансплантации стволовых клеток:

• Аутологичная трансплантация использует ваши собственные стволовые клетки.
• Аллогенный трансплантат использует стволовые клетки, взятые от донора.

Забота о себе

Лечение лимфомы может вызвать побочные эффекты.Поговорите со своей медицинской бригадой о способах облегчения любых симптомов, которые у вас есть.

Также узнайте у врача, какие изменения в диете и упражнениях помогут вам почувствовать себя лучше во время лечения. Обратитесь за помощью к диетологу, если вы не знаете, какую пищу вам следует есть. Такие упражнения, как ходьба или плавание, могут снять усталость и помочь вам почувствовать себя лучше во время таких процедур, как химиотерапия и лучевая терапия. Вы также можете попробовать альтернативные методы лечения, такие как расслабление, биологическая обратная связь или управляемые образы, чтобы облегчить боль.

Чего ожидать

Лечение значительно улучшилось, и многие люди очень хорошо себя чувствуют после лечения. Ваш врач расскажет вам о плане ухода за выжившими. Ваш прогноз зависит от:

• Типа лимфомы
• Как далеко распространился рак
• Ваш возраст
• Тип лечения
• Какие еще проблемы со здоровьем у вас есть

Получение поддержки (ресурсы)

Вы можете получить поддержку от людей, перенесших эту болезнь.

Свяжитесь с Обществом лейкемии и лимфомы или Фондом исследований лимфомы, чтобы узнать больше.

Определение, симптомы, причины, диагностика, лечение

Лимфома — это рак, который начинается в клетках иммунной системы, борющихся с инфекцией, которые называются лимфоцитами. Эти клетки находятся в лимфатических узлах, селезенке, тимусе, костном мозге и других частях тела. Когда у вас лимфома, лимфоциты изменяются и бесконтрольно растут.

Существует два основных типа лимфомы:

• Неходжкинские: большинство людей с лимфомой имеют этот тип.
• Ходжкина

Неходжкинская лимфома и лимфома Ходжкина включают разные типы лимфоцитарных клеток. Каждый тип лимфомы растет с разной скоростью и по-разному реагирует на лечение.

Лимфома хорошо поддается лечению, и прогноз может варьироваться в зависимости от типа лимфомы и ее стадии. Ваш врач может помочь вам найти подходящее лечение для вашего типа и стадии заболевания.

Лимфома отличается от лейкемии. Каждый из этих видов рака начинается в клетках разного типа.

• Лимфома начинается с лимфоцитов, борющихся с инфекцией.
• Лейкемия начинается в кроветворных клетках костного мозга.

Лимфома — это не то же самое, что лимфедема, которая представляет собой скопление жидкости, которая образуется в тканях организма при повреждении или закупорке лимфатической системы.

Причины

Ученые не знают, что в большинстве случаев вызывает лимфому.

Вы можете подвергнуться большему риску, если:

• Вы старше 60 лет по неходжкинской лимфоме
• Вы от 15 до 40 лет или старше 55 лет по поводу лимфомы Ходжкина
• Вы мужчина, хотя некоторые подтипы могут быть более многочисленными. часто встречается у женщин
• Имеют слабую иммунную систему из-за ВИЧ / СПИДа, трансплантации органов или из-за того, что вы родились с иммунным заболеванием
• Имеете заболевание иммунной системы, такое как ревматоидный артрит, синдром Шегрена, волчанка или целиакия
• Были инфицированы вирусом Эпштейна-Барра, гепатита С или Т-клеточного лейкоза / лимфомы человека (HTLV-1)
• Иметь близкого родственника, у которого была лимфома
• Были подвергнуты воздействию бензола или химикатов, убивающих насекомых и сорняков
• Проходили лечение от лимфомы Ходжкина или неходжкинской лимфомы в прошлом
• Лечили от рака радиацией

Симптомы

Предупреждающие признаки лимфомы включают:

• Распухшие железы (l лимфоузлы), часто безболезненные в области шеи, подмышек или паха
• Кашель
• Одышка
• Лихорадка
• Ночная потливость
• Усталость
• Потеря веса
• Зуд

Многие из этих симптомов могут также быть предупреждающими признаками других болезней.Обратитесь к врачу, чтобы точно узнать, есть ли у вас лимфома.

Получение диагноза

Прежде чем вы сдадите какие-либо анализы, ваш врач захочет узнать:

• Как вы себя чувствуете?
• Когда вы впервые заметили изменения?
• У вас болит? Где?
• Как твой аппетит?
• Вы похудели?
• Чувствуете усталость или слабость?
• Каковы ваши текущие проблемы со здоровьем и лечение?
• Какова ваша история болезни, включая состояния и лечение?
• Какова ваша семейная история болезни?

Ваш врач проведет медицинский осмотр, в том числе проверит увеличение лимфатических узлов.Этот симптом не означает, что у вас рак. В большинстве случаев инфекция, не связанная с раком, вызывает увеличение лимфатических узлов.

Возможно, вам сделают биопсию лимфатического узла, чтобы проверить наличие раковых клеток. Для этого теста врач удалит весь или часть лимфатического узла или воспользуется иглой, чтобы взять небольшое количество ткани из пораженного узла.

Вы также можете пройти один из этих тестов, чтобы помочь диагностировать, определить стадию или лечить лимфому:

• Аспирация или биопсия костного мозга. Врач использует иглу для удаления жидкости или ткани из костного мозга — губчатой ​​части внутри кости, где образуются клетки крови — для поиска клеток лимфомы.
• Рентген грудной клетки. Это будет сделано с использованием низких доз радиации для получения изображений внутренней части груди.
• МРТ. Техник будет использовать мощные магниты и радиоволны, чтобы делать снимки органов и структур внутри вашего тела.
• ПЭТ сканирование. В этом визуализирующем тесте используется радиоактивное вещество для поиска раковых клеток в вашем теле.
• Молекулярный тест. Этот тест используется для обнаружения изменений генов, белков и других веществ в раковых клетках, чтобы помочь вашему врачу определить, какой у вас тип лимфомы.
• Анализы крови. Они проверяют количество определенных клеток, уровни других веществ или признаки инфекции в вашей крови.

Вопросы для врача

• Какой у меня тип лимфомы?
• На какой стадии моя лимфома?
• Вы лечили людей с такой лимфомой раньше?
• Какие у меня варианты лечения?
• Как я буду себя чувствовать после лечения?
• Что поможет мне почувствовать себя лучше во время лечения?
• Могу ли я рассмотреть какие-либо дополнительные методы лечения наряду с обычным медицинским обслуживанием? Есть ли что-то, чего мне следует избегать?

Лечение

Лечение, которое вы получите, зависит от того, какой у вас тип лимфомы и ее стадия.

Основными методами лечения неходжкинской лимфомы являются:

• Химиотерапия, при которой используются лекарства для уничтожения раковых клеток
• Лучевая терапия, при которой используются высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток
• Иммунотерапия, которая использует иммунную систему вашего тела для атакуют раковые клетки
• Таргетированная терапия, направленная на определенные аспекты лимфомы для сдерживания их роста

Основными методами лечения лимфомы Ходжкина являются:

• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Иммунотерапия

Если эти методы лечения не работают, вам может быть сделана пересадка стволовых клеток.Сначала вы получите очень высокие дозы химиотерапии. Это лечение убивает раковые клетки, но также разрушает стволовые клетки в костном мозге, из которых образуются новые клетки крови. После химиотерапии вам сделают трансплантат стволовых клеток взамен разрушенных.

Можно сделать два типа трансплантации стволовых клеток:

• Аутологичная трансплантация использует ваши собственные стволовые клетки.
• Аллогенный трансплантат использует стволовые клетки, взятые от донора.

Забота о себе

Лечение лимфомы может вызвать побочные эффекты.Поговорите со своей медицинской бригадой о способах облегчения любых симптомов, которые у вас есть.

Также узнайте у врача, какие изменения в диете и упражнениях помогут вам почувствовать себя лучше во время лечения. Обратитесь за помощью к диетологу, если вы не знаете, какую пищу вам следует есть. Такие упражнения, как ходьба или плавание, могут снять усталость и помочь вам почувствовать себя лучше во время таких процедур, как химиотерапия и лучевая терапия. Вы также можете попробовать альтернативные методы лечения, такие как расслабление, биологическая обратная связь или управляемые образы, чтобы облегчить боль.

Чего ожидать

Лечение значительно улучшилось, и многие люди очень хорошо себя чувствуют после лечения. Ваш врач расскажет вам о плане ухода за выжившими. Ваш прогноз зависит от:

• Типа лимфомы
• Как далеко распространился рак
• Ваш возраст
• Тип лечения
• Какие еще проблемы со здоровьем у вас есть

Получение поддержки (ресурсы)

Вы можете получить поддержку от людей, перенесших эту болезнь.

Свяжитесь с Обществом лейкемии и лимфомы или Фондом исследований лимфомы, чтобы узнать больше.

Определение, симптомы, причины, диагностика, лечение

Лимфома — это рак, который начинается в клетках иммунной системы, борющихся с инфекцией, которые называются лимфоцитами. Эти клетки находятся в лимфатических узлах, селезенке, тимусе, костном мозге и других частях тела. Когда у вас лимфома, лимфоциты изменяются и бесконтрольно растут.

Существует два основных типа лимфомы:

• Неходжкинские: большинство людей с лимфомой имеют этот тип.
• Ходжкина

Неходжкинская лимфома и лимфома Ходжкина включают разные типы лимфоцитарных клеток. Каждый тип лимфомы растет с разной скоростью и по-разному реагирует на лечение.

Лимфома хорошо поддается лечению, и прогноз может варьироваться в зависимости от типа лимфомы и ее стадии. Ваш врач может помочь вам найти подходящее лечение для вашего типа и стадии заболевания.

Лимфома отличается от лейкемии. Каждый из этих видов рака начинается в клетках разного типа.

• Лимфома начинается с лимфоцитов, борющихся с инфекцией.
• Лейкемия начинается в кроветворных клетках костного мозга.

Лимфома — это не то же самое, что лимфедема, которая представляет собой скопление жидкости, которая образуется в тканях организма при повреждении или закупорке лимфатической системы.

Причины

Ученые не знают, что в большинстве случаев вызывает лимфому.

Вы можете подвергнуться большему риску, если:

• Вы старше 60 лет по неходжкинской лимфоме
• Вы от 15 до 40 лет или старше 55 лет по поводу лимфомы Ходжкина
• Вы мужчина, хотя некоторые подтипы могут быть более многочисленными. часто встречается у женщин
• Имеют слабую иммунную систему из-за ВИЧ / СПИДа, трансплантации органов или из-за того, что вы родились с иммунным заболеванием
• Имеете заболевание иммунной системы, такое как ревматоидный артрит, синдром Шегрена, волчанка или целиакия
• Были инфицированы вирусом Эпштейна-Барра, гепатита С или Т-клеточного лейкоза / лимфомы человека (HTLV-1)
• Иметь близкого родственника, у которого была лимфома
• Были подвергнуты воздействию бензола или химикатов, убивающих насекомых и сорняков
• Проходили лечение от лимфомы Ходжкина или неходжкинской лимфомы в прошлом
• Лечили от рака радиацией

Симптомы

Предупреждающие признаки лимфомы включают:

• Распухшие железы (l лимфоузлы), часто безболезненные в области шеи, подмышек или паха
• Кашель
• Одышка
• Лихорадка
• Ночная потливость
• Усталость
• Потеря веса
• Зуд

Многие из этих симптомов могут также быть предупреждающими признаками других болезней.Обратитесь к врачу, чтобы точно узнать, есть ли у вас лимфома.

Получение диагноза

Прежде чем вы сдадите какие-либо анализы, ваш врач захочет узнать:

• Как вы себя чувствуете?
• Когда вы впервые заметили изменения?
• У вас болит? Где?
• Как твой аппетит?
• Вы похудели?
• Чувствуете усталость или слабость?
• Каковы ваши текущие проблемы со здоровьем и лечение?
• Какова ваша история болезни, включая состояния и лечение?
• Какова ваша семейная история болезни?

Ваш врач проведет медицинский осмотр, в том числе проверит увеличение лимфатических узлов.Этот симптом не означает, что у вас рак. В большинстве случаев инфекция, не связанная с раком, вызывает увеличение лимфатических узлов.

Возможно, вам сделают биопсию лимфатического узла, чтобы проверить наличие раковых клеток. Для этого теста врач удалит весь или часть лимфатического узла или воспользуется иглой, чтобы взять небольшое количество ткани из пораженного узла.

Вы также можете пройти один из этих тестов, чтобы помочь диагностировать, определить стадию или лечить лимфому:

• Аспирация или биопсия костного мозга. Врач использует иглу для удаления жидкости или ткани из костного мозга — губчатой ​​части внутри кости, где образуются клетки крови — для поиска клеток лимфомы.
• Рентген грудной клетки. Это будет сделано с использованием низких доз радиации для получения изображений внутренней части груди.
• МРТ. Техник будет использовать мощные магниты и радиоволны, чтобы делать снимки органов и структур внутри вашего тела.
• ПЭТ сканирование. В этом визуализирующем тесте используется радиоактивное вещество для поиска раковых клеток в вашем теле.
• Молекулярный тест. Этот тест используется для обнаружения изменений генов, белков и других веществ в раковых клетках, чтобы помочь вашему врачу определить, какой у вас тип лимфомы.
• Анализы крови. Они проверяют количество определенных клеток, уровни других веществ или признаки инфекции в вашей крови.

Вопросы для врача

• Какой у меня тип лимфомы?
• На какой стадии моя лимфома?
• Вы лечили людей с такой лимфомой раньше?
• Какие у меня варианты лечения?
• Как я буду себя чувствовать после лечения?
• Что поможет мне почувствовать себя лучше во время лечения?
• Могу ли я рассмотреть какие-либо дополнительные методы лечения наряду с обычным медицинским обслуживанием? Есть ли что-то, чего мне следует избегать?

Лечение

Лечение, которое вы получите, зависит от того, какой у вас тип лимфомы и ее стадия.

Основными методами лечения неходжкинской лимфомы являются:

• Химиотерапия, при которой используются лекарства для уничтожения раковых клеток
• Лучевая терапия, при которой используются высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток
• Иммунотерапия, которая использует иммунную систему вашего тела для атакуют раковые клетки
• Таргетированная терапия, направленная на определенные аспекты лимфомы для сдерживания их роста

Основными методами лечения лимфомы Ходжкина являются:

• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Иммунотерапия

Если эти методы лечения не работают, вам может быть сделана пересадка стволовых клеток.Сначала вы получите очень высокие дозы химиотерапии. Это лечение убивает раковые клетки, но также разрушает стволовые клетки в костном мозге, из которых образуются новые клетки крови. После химиотерапии вам сделают трансплантат стволовых клеток взамен разрушенных.

Можно сделать два типа трансплантации стволовых клеток:

• Аутологичная трансплантация использует ваши собственные стволовые клетки.
• Аллогенный трансплантат использует стволовые клетки, взятые от донора.

Забота о себе

Лечение лимфомы может вызвать побочные эффекты.Поговорите со своей медицинской бригадой о способах облегчения любых симптомов, которые у вас есть.

Также узнайте у врача, какие изменения в диете и упражнениях помогут вам почувствовать себя лучше во время лечения. Обратитесь за помощью к диетологу, если вы не знаете, какую пищу вам следует есть. Такие упражнения, как ходьба или плавание, могут снять усталость и помочь вам почувствовать себя лучше во время таких процедур, как химиотерапия и лучевая терапия. Вы также можете попробовать альтернативные методы лечения, такие как расслабление, биологическая обратная связь или управляемые образы, чтобы облегчить боль.

Чего ожидать

Лечение значительно улучшилось, и многие люди очень хорошо себя чувствуют после лечения. Ваш врач расскажет вам о плане ухода за выжившими. Ваш прогноз зависит от:

• Типа лимфомы
• Как далеко распространился рак
• Ваш возраст
• Тип лечения
• Какие еще проблемы со здоровьем у вас есть

Получение поддержки (ресурсы)

Вы можете получить поддержку от людей, перенесших эту болезнь.

Свяжитесь с Обществом лейкемии и лимфомы или Фондом исследований лимфомы, чтобы узнать больше.

Лимфома | Сидарс-Синай

Обзор

Лимфома — это группа опухолей клеток крови, которые возникают в клетках иммунной системы организма. В Соединенных Штатах ежегодно диагностируется около 79 990 * новых случаев лимфомы. При лимфоме раковые клетки обнаруживаются в лимфатической системе, которая состоит из костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, желудка, кишечника и кожи.Поскольку лимфатические ткани присутствуют во многих частях тела, лимфома может начаться практически где угодно.

Нормальные лимфатические узлы — это крошечные бобовидные структуры, в которых задерживаются клетки, содержащие яды и отходы. Они также служат резервуаром клеток, которые поставляют антитела для борьбы с микроорганизмами. Трубчатые сосуды, несущие жидкость молочного цвета, называемую лимфой, соединяют лимфатические узлы друг с другом. Лимфа позволяет лейкоцитам (лимфоцитам) циркулировать. Когда лейкоциты ненормально размножаются, они вызывают образование масс и увеличение лимфатических узлов.Некоторые лимфомы могут поражать костный мозг и мешать образованию клеток крови. Результатом является анемия или низкое количество эритроцитов.

* Американское онкологическое общество , Онкологические факты и цифры, 2014 г.

Классификация лимфом

Лимфомы делятся на низкие, промежуточные и высокие в зависимости от типа присутствующих лимфомных клеток и того, как они влияют на лимфатические узлы и хромосомы. Некоторые лимфомы растут быстрее и требуют специального лечения. Классифицировать их сложно, потому что могут быть задействованы многие виды лимфоцитов.

Лимфома низкой степени злокачественности

Они растут так медленно, что пациенты могут жить в течение многих лет в основном без симптомов, хотя некоторые могут испытывать боль из-за увеличения лимфатических узлов. Через 5–10 лет заболевания низкой степени тяжести начинают быстро прогрессировать, становясь агрессивными или тяжелыми и вызывая более серьезные симптомы.

Лимфома средней степени тяжести

Этот тип довольно быстро прогрессирует без лечения. При лечении ремиссия может быть вызвана от 50 до 75 процентов случаев.Первоначальное лечение оказалось настолько успешным, что люди, которые остаются в ремиссии в течение трех лет после постановки диагноза, часто считаются вылеченными. Нарушения I стадии лечатся лучевой терапией.

Лимфома высокой степени

Без лечения они могут быстро прогрессировать независимо от стадии. К ним относятся агрессивно. При лечении от 50 до 75 процентов пациентов достигают ремиссии. Те, кто остается в ремиссии один год, могут рассчитывать на жизнь без рецидивов. Лечение состоит из интенсивной комбинированной химиотерапии, которая иногда дополняется лучевой терапией.Используемые схемы приема лекарств определяются рядом факторов, наиболее важным из которых является исследование тканей.

Типы лимфом

В зависимости от течения заболевания и типа пораженных лимфоцитов лимфомы делятся на два типа: болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Болезнь Ходжкина

Около 75 процентов людей, у которых диагностирована болезнь Ходжкина, полностью выздоравливают. Около 90 процентов всех людей, у которых диагностирована ранняя стадия заболевания, и более 50 процентов людей с более поздней стадией в настоящее время живут более 10 лет, и никаких признаков рецидива болезни не наблюдается.Стадия заболевания на момент постановки диагноза имеет решающее значение при планировании лечения. Иногда введение пациенту агрессивной химиотерапии с последующим введением молодых клеток из костного мозга (трансплантация костного мозга) может увеличить шансы пациента на более долгую жизнь. Трансплантация костного мозга должна рассматриваться для каждого пациента, у которого болезнь возвращается после прохождения химиотерапии.

Неходжкинская лимфома

За последние 10 лет это заболевание стало легче лечить, так как было обнаружено, что все больше процедур оказываются эффективными.В целом от 50 до 60 процентов пациентов с неходжкинской лимфомой в настоящее время живут пять или более лет без рецидивов. Хотя ряд факторов определяет наилучшее лечение этих заболеваний, наиболее важным является классификация тканей с последующим определением стадии заболевания.

Симптомы

В большинстве случаев пациенты обращаются к врачу при появлении безболезненного отека в области шеи, подмышек, паха или живота. Иногда опухоль или опухоль возникает в других органах, например, на коже или желудке (экстранодальная лимфома), либо как первый симптом, либо как признак, появляющийся позже при заболевании.

Как и большинство видов рака, лимфому лучше всего лечить при раннем обнаружении.

Симптомы включают:

• Потеря аппетита
• Потеря веса, тошнота, рвота, несварение желудка или боли в животе
• Чувство вздутия живота
• Зуд, боль в костях, головные боли, постоянный кашель, аномальное давление и заложенность лица, шеи и верхней части грудной клетки
• Усталость и гриппоподобные боли в теле
• Утомляемость вследствие анемии
• Ночная потливость, повторяющаяся сильная лихорадка или постоянная субфебрильная температура

Причины и факторы риска

Рак ротовой полости и ротоглотки часто распространяется на лимфатические узлы шеи.В теле 600 лимфатических узлов. Примерно 200 узлов находятся на голове и шее.

Лимфатические каналы похожи на кровеносные сосуды, но по ним транспортируют лимфу, а не кровь. Лимфа — это жидкость, которая переносит лейкоциты по всему телу, чтобы бороться с инфекцией. Лимфа также может переносить раковые клетки в другие части тела. Лимфатические узлы действуют как фильтры и улавливают инфицированный материал. Зараженный материал может привести к увеличению узлов.

Причина лимфомы до сих пор неизвестна, но она не считается наследственной.Большинство лимфом возникает в возрасте от 40 до 70 лет. Болезнь Ходжкина, которая считается наиболее излечимой формой лимфомы, часто встречается у молодых людей или пожилых людей. Возможные триггеры лимфомы включают:

• Генетические факторы
• Определенные инфекции или факторы окружающей среды.
• Воздействие гербицидов и высоких доз радиации (включая агрессивную лучевую терапию).
• Некоторые вирусы (также подозреваются человеческие ретровирусы, такие как HTLV-1 и в некоторой степени вирус Эпштейна-Барра).
• СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита). Этим пациентам требуется специализированное лечение.
• Нарушения в генетическом материале, называемом хромосомами, и иммунный ответ организма.

Хотя заболевание было зарегистрировано у пациентов, которые живут или работают физически близко друг к другу (кластеризация), не существует доказательств, указывающих на то, что это заболевание является заразным.

Диагностика

Для постановки диагноза лимфома врачи могут сделать следующее:

• Изучить историю болезни пациента
• Провести тщательное физическое обследование для обнаружения увеличенного лимфатического узла, печени и / или селезенки
• Заказать анализы крови для проверки работы почек и печени
• Сделайте биопсию, удалив небольшое количество ткани из подозреваемой области и исследуя ее, чтобы определить тип имеющейся лимфомы

Лечение

Лучевая терапия является предпочтительным методом лечения пациентов с лимфомами I или II стадии, поскольку она успешно вызывает длительную ремиссию и даже во многих случаях излечивает.