Синдром Леннокса-Гасто. Как лечить? Ответ эпилептолога.

Что такое синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) и как он проявляется у детей? Какое требуется лечение и каков прогноз на будущее? Отвечает детский эпилептолог профессор Ури Крамер.

Синдром Леннокса-Гасто – это отдельная форма эпилепсии детского возраста, эпилептическая энцефалопатия, которая характеризуется наличием многочисленных приступов разного типа и умственной отсталостью той или иной степени. 

Данный синдром был описан французским доктором Гасто в 1966 году, более 50 лет назад, и на сегодняшний день собрано немало информации о детях с данным заболеванием.

Чаще всего синдром Леннокса-Гасто наблюдается у мальчиков, нежели у девочек, а у каждого пятого ребёнка ранее был диагностирован синдром Веста. 

У детей с данным синдромом могут проявляться эпилептические приступы нескольких видов: 

• Короткие тонические приступы, в основном во время сна.
• Миоклонические пароксизмы. Представляют собой мышечные подергивания. В большинстве случаев, они захватывают мышцы-сгибатели, из-за чего у больного возникают серийные подергивания конечностями.  
• Приступы атипичного абсанса. Данные приступы связаны с частичными нарушениями сознания, когда ребёнок замирает на месте с отсутствием какой-либо двигательной активности. 
• Атонические пароксизмы. Они характеризуются временной утратой мышечного тонуса. Если у ребёнка происходит атонический генерализованный пароксизм, то происходит падение, так как все мышцы расслабляются и не могут поддерживать ребёнка в состоянии стоя. Также наблюдаются и локальные атонические приступы, из-за чего у ребёнка могут внезапно подкашиваться колени, падать предметы из рук или запрокидываться голова. Данные приступы  приводят к тяжелым травмам. Именно из-за этих приступов, дети с синдромом часто ходят в специальных касках, чтобы защитить голову и лицо во время частых падений. 

СЛГ у детей сопровождается умственной отсталостью, которая может быть и незаметна на первых этапах.

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ)

Атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия у детей (Atypical benign rolandic epilepsy), особенно в обостренные периоды заболевания, может проявляться похожей СЛГ клинической картиной: внезапные падения, приступы отключения и специфическая картина на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).

Вследствие этого образовалось понятие “синдром псевдо-Леннокса”.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

На данный момент существует определенный список препаратов, которые считаются наиболее эффективными для лечения данного синдрома: Депакин (вальпроевая кислота), Ламиктал (ламотриджин), Фризиум (клобазам) и другие препараты.

В том случае, если медикаментозное лечение не даёт результатов, а тяжелые регулярные падения могут привести к травмам, рассматривается вариант имплантации стимулятора блуждающего нерва или глубокая стимуляция мозга.

Дополнительные возможные варианты лечения в комбинации с препаратами – кетогенная диета и препараты на основе медицинского каннабиса с высоким содержанием CBD.

Прогноз при СЛГ у детей

В большинстве случаев, дети с синдромом Леннокса-Гасто страдают от фармакорезистентной эпилепсии, что усложняет подбор противоэпилептических препаратов. К сожалению, у многих из них приступы будут продолжаться на протяжение многих лет жизни. 

Во многих случаях детям поможет обучение в специализированных центрах, вследствие поведенческих проблем и трудностей в учёбе по стандартной программе.

Подробную информацию о синдроме Леннокса-Гасто, диагностике и протоколах лечения можно найти в книге профессора Ури Крамера “Детская эпилепсия от А до Я”. Профессор даёт четкие рекомендации родителям на что нужно обратить внимание на том или ином этапе лечения, а также даёт прогноз развития заболевания в будущем.

---

Хотите знать, что действительно помогает при эпилепсии и как помочь ребёнку жить максимально полноценной жизнью, несмотря на заболевание?

Раз в неделю мы выпускаем видео или статью о лечении эпилепсии. Это БЕСПЛАТНАЯ и ЕДИНСТВЕННАЯ в своем роде электронная рассылка в мире и мы уверены, что в этих выпусках вы найдёте много полезных рекомендаций для себя и своего ребёнка.

Первый выпуск, который Вы получите – “9 Главных вопросов и ответов об эпилепсии”.

1. Можно ли вылечить эпилепсию у детей?
2. Переходит ли эпилепсия по наследству?
3. Помогают ли альтернативные методы лечения контролировать приступы?
4. Что нельзя делать при эпилепсии?
5. Сколько должен спать ребёнок с эпилепсией?
6. Чем опасны приступы эпилепсии во сне?
7. Как помочь пациенту во время приступа?
8. Можно ли заниматься спортом?
9. Может ли эпилепсия привести к проблемам в учебе, задержке развития, проблем с памятью и поведением?

Введите адрес вашей электронной почты и проверьте почту через 5 минут

***Мы ценим вас и ваше доверие. Наша цель – предоставить вам достоверную информацию о лечении эпилепсии, а также постараться помочь вам или вашим детям жить с этим тяжелым заболеванием. Ни при каких обстоятельствах ваши данные не будут переданы и проданы третьим лицам. Как и вы, мы не любим получать бесполезную почту или рекламу, и постараемся оправдать ваше доверие.

---

---

Читайте книгу детского эпилептолога профессора Ури Крамера «Детская эпилепсия от А до Я»

Узнайте, как помочь ребёнку жить максимально возможной полноценной жизнью, несмотря на эпилепсию. Автор – известный детский эпилептолог профессор Ури Крамер. Издательство: клиника «Мигдаль Медикал» (Израиль, 2022)

Книга написана простым языком для мам и пап, полна практических советов и рекомендаций эксперта-эпилептолога с мировым именем.

В книге профессора Крамера вы найдёте ответы на многие ваши вопросы об эпилепсии у детей, начиная с видов приступов, правильной диагностики, эффективных методов лечения, и заканчивая практическими советами о том, как повысить качество жизни вашего ребёнка и подготовить его к самостоятельной взрослой жизни.

---

Профессор Ури Крамер

Профессор Крамер – известный детский эпилептолог, эксперт с мировым именем в диагностике и лечении эпилепсии у детей.

Образование, стаж и научная работа

• опыт более 30 лет
• окончил медицинский факультет Тель-Авивского университета
• стажировка в области детской неврологии в педиатрической клинике г. Бостона (США), отделение детской эпилепсии
• ординатура в области педиатрии в больнице Каплан (Реховот, Израиль).
• автор многочисленных работ и исследований в области детской неврологии, в частности в лечении эпилепсии.
• председатель Израильской ассоциации детской неврологии и эпилепсии.

Являются ли противосудорожные лекарства эффективными и безопасными видами лечения при синдроме Леннокса-Гасто?

Почему этот вопрос важен?

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — это тяжелая форма эпилепсии, которая встречается преимущественно среди детей. Основной симптом СЛГ — это частые приступы разного типа. Приступы вызываются внезапными и неконтролируемыми вспышками аномальной электрической активности в головном мозге. Приступы с трудом поддаются лечению противосудорожными лекарствами (ПСЛ). В попытках прекратить приступы (припадки) пациентам назначают много разных ПСЛ. Часто одновременно назначают два или три ПСЛ, что называют политерапией. Неясно, какие лекарства являются наиболее эффективными. У большинства людей с СЛГ также наблюдаются проблемы в обучении и поведенческие нарушения.

Как мы идентифицировали и оценили доказательства?

Мы провели поиск медицинской литературы на предмет рандомизированных контролируемых испытаний (РКИ), в которых анализировали эффекты противосудорожных лекарств (ПСЛ) при лечении СЛГ. Мы включили любые РКИ, в которых сравнивали ПСЛ, будь то монотерапия или дополнительная (адъюнктивная) терапия, с плацебо (препарат- «пустышка» ), отсутствием лечения или другим видом лечения. Затем мы сравнили результаты выявленных РКИ и обобщили доказательства из всех исследований. Мы оценили нашу уверенность в «определенности» доказательств, основываясь на таких факторах, как методы и размеры исследований, а также согласованность результатов между исследованиями.

Характеристика исследований

В этот обзор было включено 11 испытаний (1277 участников, в том числе дети, подростки и взрослые). Период длительности испытаний после рандомизации был в диапазоне от 11 до 112 недель. Ни в одном из включённых испытаний не сравнивали применение одного ПСЛ самого по себе с другим лечением. В двух испытаниях сравнивали схемы с добавлением каннабидиола (препарат на основе конопли) со схемами с добавлением плацебо (396 участников, только дети и подростки). В одном испытании сравнивали схему с добавлением цинромида со схемой с добавлением плацебо (56 участников, только дети и подростки). В одном испытании сравнивали схему с добавлением клобазама со схемой с добавлением плацебо (238 участников). В одном испытании сравнивали схему с добавлением фелбамата со схемой с добавлением плацебо (73 участника). В двух испытаниях сравнивали схемы с добавлением ламотриджина со схемами с добавлением плацебо (186 участников). В двух испытаниях сравнивали схемы с добавлением руфинамида со схемами с добавлением плацебо (197 участников).

В одном испытании сравнивали схему с добавлением руфинамида со схемой с применением другого ПСЛ (37 участников). В одном испытании сравнивали схему с добавлением топирамата со схемой с добавлением плацебо (98 участников).

Большинство доказательств, представленных в этом обзоре, касались людей из стран со средним или высоким уровнем дохода и, там, где об этом сообщали, участники относились к белой расе.

Результаты и определённость доказательств

Мы обнаружили доказательства высокой определенности, что добавление ламотриджина увеличило число участников, у которых было отмечено снижение среднего числа зарегистрированных приступов не менее, чем на 50%. Мы также обнаружили доказательства низкой определенности, что добавление ламотриджина, возможно, сократило число участников с неблагоприятными событиями, которые привели к прекращению участия в исследовании, по сравнению с добавлением плацебо.

Мы обнаружили доказательства высокой определенности, что добавление руфинамида увеличило число участников, у которых сократилось среднее число зарегистрированных приступов не менее, чем на 50%, по сравнению с добавлением плацебо.

Мы также обнаружили доказательства низкой определенности, что добавление руфинамида, возможно, незначительно влияет (или не влияет вовсе) на эффективность в сравнении с добавлением плацебо или другого неопределенного ПСЛ, на снижение числа участников с неблагоприятными событиями, которые приводят к прекращению участия в исследовании.

Добавление топирамата, возможно, увеличивает число участников со снижением среднего числа зарегистрированных приступов не менее, чем на 75%, и, вероятно, незначительно влияет (или не влияет вовсе) на число неблагоприятных событий, которые приводят к прекращению участия в исследовании, по сравнению с добавлением плацебо (доказательства низкой определенности).

Добавление фелбамата (фаза лечения), возможно, незначительно влияет (или не влияет вовсе) на прекращение зарегистрированных приступов и на неблагоприятные события, которые привели к прекращению участия в исследовании, в сравнении с добавлением плацебо (доказательства низкой определенности).

Однако, мы обнаружили, что когда приступы были зарегистрированы в условиях проведения исследования, добавление фелбамата, возможно, увеличивало число участников, у которых прекратились приступы, по сравнению с добавлением плацебо (доказательства низкой определенности).

Остается неопределенность, приводят ли другие виды дополнительной лекарственной терапии, включая каннабидиол, цинромид и клобазам, к уменьшению числа всех типов приступов, поскольку об этом исходе не сообщали или доказательства были очень низкой определенности. Мы обнаружили доказательства высокой определенности, что добавление каннабидиола и добавление клобазама увеличило число участников с неблагоприятными событиями, которые привели к прекращению участия в исследовании, в сравнении с добавлением плацебо. Мы не обнаружили доказательств в отношении неблагоприятных событий, которые привели к прекращению участия в исследовании, при сравнении добавления цинромида с добавлением плацебо.

Доказательства актуальны по состоянию на март 2020 года.

Заметки по переводу: 

Перевод: Пляхина Ксения Сергеевна. Редактирование: Юдина Екатерина Викторовна. Координация проекта по переводу на русский язык: Cochrane Russia — Кокрейн Россия на базе Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования (РМАНПО). По вопросам, связанным с этим переводом, пожалуйста, обращайтесь к нам по адресу: [email protected]

Пример синдрома Леннокса-Гасто

На этой странице:

«Это LGS» — предоставлено LGS Together

Что такое синдром Леннокса-Гасто?

• Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) представляет собой тип эпилепсии с множественными различными типами припадков, в частности тоническими (жесткостью) и атоническими (капельными) припадками.
• Интеллектуальное развитие обычно задерживается и со временем часто ухудшается. Поведенческие проблемы, в том числе гиперактивность, возбуждение, агрессия и аутизм, распространены.
• Синдром Леннокса-Гасто — это тип «эпилептической энцефалопатии». Этот термин означает, что частые припадки и очень ненормальная активность ЭЭГ (электроэнцефалограммы) ухудшают когнитивные и поведенческие проблемы.
• Причина расстройства неизвестна у 1 из 4 детей.

Подробнее:

Насколько это распространено?

«На синдром Леннокса-Гасто приходится от 2 до 5% детских эпилепсий».

Тем не менее дети с этим типом эпилепсии хорошо известны как детским, так и взрослым неврологам. Судороги у людей с LGS трудно контролировать, и они продолжаются на протяжении всей жизни. Интеллектуальные и поведенческие проблемы, наблюдаемые при LGS, усугубляют трудности в управлении жизнью.

Хотя припадки часто начинаются в раннем дошкольном возрасте, для проявления всех клинических и ЭЭГ-признаков обычно требуется время.

• Диагноз может быть неочевидным, когда начинаются приступы. Диагноз LGS может занять несколько лет.
• У некоторых детей младшего возраста наблюдаются типы припадков, типичные для LGS, но не все признаки LGS. Эти дети нуждаются в тщательном наблюдении, чтобы следить за другими признаками LGS.
• LGS, начинающийся после 10 лет, встречается редко.

Во многих случаях синдром Леннокса-Гасто развивается после другого типа эпилепсии, такого как синдром Веста (инфантильные спазмы), синдром Отахара или детская эпилепсия с мигрирующими фокальными припадками.

Большинство детей имеют проблемы с развитием или умственными способностями до постановки диагноза СЛГ.

LGS несколько чаще встречается у мальчиков. Никаких расовых различий зарегистрировано не было.

Как диагностируется?

Для постановки диагноза синдрома Леннокса-Гасто у ребенка или взрослого должны присутствовать три основных признака. К ним относятся следующие.

Множественные типы приступов
• Типы приступов при LGS включают тонические, атонические или дроп-атаки, атипичные абсансы, миоклонические и генерализованные тонико-клонические приступы, начинающиеся в детстве.
• Судороги начинаются в детстве, но со временем могут проявляться разные типы. Фокальные (одна область мозга) припадки чаще встречаются у подростков и взрослых.
Характерный паттерн ЭЭГ

ЭЭГ во время бодрствования показывает диффузное или распространенное фоновое замедление и медленные всплески спайк-волн. Во сне наблюдается характерный паттерн, называемый «генерализованной пароксизмальной быстрой активностью». Иногда это может коррелировать с тонкой тонической активностью.

Когнитивные нарушения, проблемы с поведением или задержка развития

До начала судорог у 70-80% (или у 7-8 из 10) детей в анамнезе была задержка развития и неврологические проблемы. Когда начинаются припадки, эти проблемы почти всегда видны и часто со временем ухудшаются.

Что вызывает LGS?

Существует множество возможных причин синдрома Леннокса-Гасто. Причина в конечном итоге обнаруживается более чем у 75% (3 из 4) людей.

«Есть 3 основные группы известных причин.»

Структурные причины

Структурные причины делятся на две основные группы:

• Врожденные пороки развития головного мозга : Этот термин означает, что часть мозга развилась ненормально, что делает ее более склонной к судорогам.
  • Аномальное развитие головного мозга может быть вызвано генетической аномалией, инфекцией, возникшей на ранних сроках беременности, или травмой, возникшей на ранних сроках беременности.
  • Часто причина аномального развития мозга неизвестна.
  • Когда у ребенка диагностируют врожденный порок развития головного мозга, матери обычно беспокоятся о том, что это может быть связано с чем-то, что они делали во время беременности, например, с бокалом вина, кратковременным воздействием определенного химического вещества или провести короткое время в джакузи. Их следует заверить, что эти действия не приводят к тяжелым врожденным порокам развития головного мозга .
• Приобретенная черепно-мозговая травма : Это означает, что мозг развился нормально, но черепно-мозговая травма возникает позже. Повреждения головного мозга могут включать недостаток кислорода или кровотока, инсульт, кровотечение, инфекции, такие как менингит или энцефалит, или травму головы.

Пороки развития или травмы головного мозга могут поражать очаговые (специфические) области головного мозга или могут поражать мозг более диффузно.

Генетические расстройства

Генетические расстройства все чаще признаются в качестве причины ранней тяжелой эпилепсии, такой как LGS.

• Иногда генетические нарушения могут приводить к структурным изменениям в головном мозге, например, при туберозном склерозе.
• При других генетических заболеваниях мозг выглядит нормальным на МРТ (магнитно-резонансной томографии).
• Специфическое генетическое заболевание может проявляться другими симптомами, такими как характерный внешний вид лица (наблюдается при синдроме Дауна) или другие неврологические симптомы (например, двигательные расстройства или проблемы с развитием).
• Возникают многие генетические нарушения, которые приводят к раннему началу эпилепсии» de novo ». Это означает, что в семейном анамнезе других пострадавших родственников нет.

Learn about Genetics to Better Understand One Cause of LGS

• Genetics: The Basics
• Epilepsy and Genes
• Genetic Counseling
• Genetic Testing
• Genetic Resources
Metabolic Disorders

Metabolic disorders редко вызывают LGS, но некоторые из них могут быть связаны со специальным лечением.

• Важно исключить их во время диагностического обследования с помощью анализов крови и мочи.
• Многие нарушения обмена веществ могут быть связаны со специфическими изменениями на МРТ головного мозга.

Как вы относитесь к LGS?

«Первое лечение эпилепсии — противосудорожные препараты».

Противосудорожные препараты

Первым лечением любого человека с эпилепсией, включая детей и взрослых с синдромом Леннокса-Гасто, являются противосудорожные препараты. Судороги с LGS обычно не контролируются одним противосудорожным средством. Часто требуется два или более препаратов. Даже в этом случае лекарства могут недостаточно контролировать судороги, и человек по-прежнему подвергается риску травм, неотложных судорог и ухудшению когнитивных функций (мышления) и поведения.

• Большинство судорог при СЛГ плохо реагируют на обычные противосудорожные препараты, а побочные эффекты могут быть трудно переносимыми.
• Частичное облегчение припадков можно получить с помощью лекарств.
  • Одним из наиболее распространенных противосудорожных препаратов, используемых при LGS, является вальпроевая кислота.
  • Лекарства, которые, как было доказано, уменьшают судороги у многих людей с LGS, включают ламотриджин, топирамат, фелбамат, руфинамид, клобазам, каннабидиол и совсем недавно фенфлурамин. Тем не менее, другие лекарства также могут быть полезны.
• Когда судороги не реагируют на лекарства, пришло время рассмотреть другие методы лечения.
Диетическая терапия

Диетическая терапия часто может уменьшить количество приступов у людей с LGS. Количество или дозы некоторых противосудорожных препаратов могут быть снижены, если диетотерапия работает хорошо.

Диетическая терапия, используемая при LGS и других формах эпилепсии, включает кетогенную диету, модифицированную диету Аткинса и диету с низким гликемическим индексом.

• Эти диеты ограничивают выбор некоторых продуктов, поэтому их трудно соблюдать в течение длительного времени.
• Кетогенная диета является наиболее ограничительной и часто используется, когда несколько лекарств не помогли. Его также можно легко давать детям или людям, которые получают пищу и питание через зонд в желудке. Родители или другие опекуны могут контролировать типы и количество даваемой пищи. Кетогенная диета назначается врачом и тщательно контролируется диетологом.
• Модифицированная диета Аткинса и диета с низким гликемическим индексом являются более либеральными и простыми в использовании. Они больше пробуются у подростков и взрослых.

Узнайте больше о диетической терапии, чтобы обсудить этот вариант со своим лечащим врачом. Следите за нашими новостями о кето, чтобы быть в курсе последних новостей о диетической терапии.

Хирургия и устройства

В редких случаях у людей с синдромом Леннокса-Гасто обнаруживается фокальная область мозга, которую можно удалить, чтобы контролировать приступы.

• Мозолистотомия тела
  • Этот тип операции на головном мозге может быть выполнен для разделения некоторых связей между двумя сторонами мозга.
  • Эта операция очень помогла снизить частоту дроп-атак. Поскольку это наиболее частые припадки при СЛГ и вызывают наибольшее количество травм, людям с СЛГ часто рассматривается каллостомия тела.
• Стимуляция блуждающего нерва (ВНС)
  • Наиболее распространенным устройством, используемым у людей с синдромом Леннокса-Гасто, является стимуляция блуждающего нерва с терапией ВНС ^® .
  • Требуется хирургическое вмешательство, чтобы поместить устройство в левую область грудной клетки и левую сторону шеи. Это не требует операции на головном мозге.
  • Повторные операции могут потребоваться через несколько лет для замены генератора, когда батарея в нем изнашивается, или для замены провода электрода. Этот тип операции является амбулаторной процедурой, которая обычно занимает не более 1-2 часов.
  • Узнайте больше о VNS, чтобы обсудить этот вариант с лечащим врачом.
Неотложные лекарства

Около 50–75% людей с СЛГ имеют один или несколько эпизодов бессудорожного эпилептического статуса.

• Этот тип экстренных судорожных припадков состоит из продолжающихся атипичных абсансных припадков.
• Сознание человека изменено, и он может долгое время казаться сбитым с толку.
• Могут наблюдаться частые или почти непрерывные подергивания рук или лица (миоклонические припадки).
• Атонические симптомы, такие как запрокидывание головы или части тела, могут возникать и в сочетании с кратковременными тоническими (скованными) припадками.

Эпилептический судорожный статус также может возникать у людей с LGS. Этот тип неотложного приступа возникает, когда генерализованный припадок с потерей сознания длится 5 минут или дольше, или повторные припадки происходят без того, чтобы человек не возвращался в сознание между припадками.

«Эпилептический статус — экстренный приступ».

• Крайне важно, чтобы семьи и лица, осуществляющие уход за детьми и взрослыми с LGS, были знакомы с типами припадков, которые случаются у их близких. Семьи должны знать об оказании первой помощи при приступах и иметь план реагирования на приступы.
• Неотложная терапия или лечение, которое может быть назначено, чтобы помочь остановить или сократить периоды приступов, является важной частью лечения судорог у людей с СЛГ.
Служба поддержки семьи

Семьи людей с LGS должны тесно сотрудничать с социальным работником, чтобы найти ресурсы для максимального улучшения качества жизни их ребенка. Временная помощь также важна для семьи.

По мере того, как ребенок становится старше и у него заканчиваются школьные ресурсы, ему потребуется другая помощь. Социальный работник может помочь изучить финансовые ресурсы, такие как варианты социального обеспечения и медицинского страхования, профессиональные или дневные программы, а также варианты проживания или проживания с уходом, если это необходимо.

Детям с LGS также потребуется Индивидуальный план обучения. Многим может быть полезна постоянная физическая, профессиональная и логопедическая терапия. Важно заблаговременно привлечь школьную медсестру и специалистов по охране психического здоровья.

«Мы можем помочь вам найти ресурсы и поддержку»

• Позвоните в нашу круглосуточную службу поддержки по телефону 800-332-1000 (на испанском языке 1-866-748-8008)
• Перейдите на нашу веб-страницу службы поддержки, чтобы «Задать вопрос». » онлайн или «Поиск ресурсов»
• Обратитесь в местный фонд эпилепсии

Будьте готовы к приступу

• Знайте и обучайте других первой помощи при приступе. Это Стой. Безопасно. Сторона.
• Заполните план действий и поделитесь им, чтобы другие знали, что вы хотите, чтобы они сделали для вас.

Подробнее:

Каков долгосрочный результат?

Долгосрочный прогноз в отношении судорог, обучения и поведения вызывает тревогу. Приступы с LGS, к сожалению, плохо реагируют на противосудорожные препараты. Проблемы с поведением могут быть очень сложными для многих людей. Психосоциальные потребности людей с LGS и их семей имеют решающее значение для удовлетворения на ранней стадии и на постоянной основе, поскольку потребности человека с эпилепсией и его семьи со временем меняются.

• Заранее создайте бригаду эпилептологов, в которую войдут врачи-эпилептики, медсестры, социальные работники, психиатры и специалисты по реабилитации. В центре эпилепсии работает команда медицинских работников, которые специализируются на диагностике, уходе и лечении людей с трудноконтролируемыми припадками. Найдите ближайший к вам эпилептический центр.
• Получение поддержки от других семей, живущих с LGS, может быть неоценимым. Обратитесь к семейным организациям, таким как LGS Foundation, за поддержкой, связью, ресурсами и услугами.

Краткий обзор

Синдром Леннокса-Гасто продолжает создавать серьезные проблемы для детей и взрослых с синдромом, их семей и тех, кто за ними ухаживает. Требуется гораздо больше исследований, чтобы определить лучшие методы лечения всех типов.

Новые достижения в обнаружении приступов, записи и оповещении, а также другие устройства безопасности и защиты требуют дальнейшего внимания со стороны семей, медицинских работников и исследователей. Эти виды лечения и услуг могут улучшить управление безопасностью и качество жизни людей с LGS и тех, кто за ними ухаживает.

• Узнайте, что происходит в клиническом испытании и почему важно участвовать
• Найдите клиническое испытание
• Узнайте о наших усилиях по продвижению инноваций, чтобы помочь семьям в нужные сроки. Пожертвуйте сейчас, чтобы поддержать эту важную работу.
• Просмотрите Epilepsy Pipeline Tracker для получения информации о методах лечения эпилепсии на различных стадиях разработки
• Ознакомьтесь с Device-apedia, онлайн-каталогом устройств и приложений, разрабатываемых для лечения эпилепсии

Ресурсы и поддержка

Фонд LGS улучшает жизнь людей, страдающих синдромом Леннокса-Гасто, посредством исследований, программ поддержки семьи, мероприятий, вебинаров, конференций и другого обучения.

• Узнайте больше о LGS
• Сколько людей живут с LGS в США? Узнайте здесь.
  • 2019-LGS-Foundation-Factsheet

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) при Национальном институте здравоохранения (NIH) Синдром Леннокса-ГастоGS

Из отрасли

• LGS Вместе при поддержке Lundbeck в США
• Жизнь с LGS при поддержке Eisai, Inc. вашему близкому
  • Обдумывание устройства оповещения о приступах

  Обращение за специализированной помощью в центр эпилепсии

  Посмотрите этот веб-семинар, записанный в декабре 2014 года о синдроме Леннокса-Гасто. Спикерами были Пэтти Осборн Шафер, штат Миннесота; Дэвид М. Фикер, доктор медицины, и Ангел Эрнандес, доктор медицины.

  Учите больше:

  Автор:

  Elaine Kiriakopoulos MD, MSC

  Elaine Wirrell MD

  Joseph I. Sirven MD

  Patty Stafer Shaffer Rn, Mn

  , Sember8,

  ,

  , 70007, 70007, 70007, 70007, 70007,

  ,

  ,

  ,

  ,

  ,

  ,

  ,

  70007,

  .

  Отзыв:

  Elaine Wirrell MD

  в среду, 12 февраля 2020 г.

  Синдром Леннокса-Гасто | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

  ПОДЕЛИТЬСЯ:

  Какие исследования проводятся?

  NINDS проводит и поддерживает широкую программу фундаментальных и клинических исследований эпилепсии, включая синдром Леннокса-Гасто. Эти исследования направлены на поиск причин этих расстройств, улучшение диагностики и разработку новых лекарств и других методов лечения. Исследователи, финансируемые NINDS, ищут комбинации лекарств, которые помогут повысить эффективность медикаментозной терапии, и исследования, направленные на лучшее понимание генетических причин синдрома Леннокса-Гасто. Другие исследования сосредоточены на улучшенных моделях животных, которые более точно отражают механизмы, вызывающие эпилепсию у людей, поэтому их можно использовать для более эффективного скрининга потенциальных методов лечения эпилепсии.

  Информация из MedlinePlus Национальной медицинской библиотеки
  Дом генетики Ссылка: синдром Леннокса-Гасто

  ---

  Определение

  Определение

  Лечение
  Лечение
  Прогноз

  Прогноз

  Клинические испытания

  Клинические испытания

  Организации

  Организации

  Публикации

  Публикации

  Определение

  Определение

  Синдром Леннокса-Гасто — тяжелая форма эпилепсии. Приступы начинаются в раннем детстве, обычно в возрасте до 4 лет.

  Дети, подростки и взрослые с синдромом Леннокса-Гасто имеют несколько типов приступов, которые различаются у разных людей. К распространенным типам припадков относятся:

  • тонические припадки (оцепенение тела, взгляд вверх, расширенные зрачки и изменение характера дыхания)
  • атипичные абсансы (пристальные взгляды)
  • атонические судороги (кратковременная потеря мышечного тонуса, которая может вызвать резкое падение)
  • миоклонические судороги (внезапные подергивания мышц) и
  • генерализованные тонико-клонические судороги (ригидность мышц и ритмичные подергивания).

  Могут быть периоды частых припадков, смешанные с периодами относительного отсутствия припадков. Хотя это не всегда присутствует в начале припадков, у большинства людей с синдромом Леннокса-Гасто наблюдается некоторая степень нарушения интеллектуального функционирования или обработки информации, наряду с задержкой развития и поведенческими нарушениями. Определенный паттерн электрической активности головного мозга можно увидеть с помощью электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Синдром Леннокса-Гасто может быть вызван различными состояниями, включая пороки развития головного мозга, туберозный склероз, перинатальную асфиксию, тяжелую травму головы, инфекцию центральной нервной системы, а также наследственные генетические и наследственные дегенеративные или метаболические состояния. У 30-35 процентов людей не удается найти причину.

  Читать далее Читать меньше

  Лечение

  Лечение

  Синдром Леннокса-Гасто очень трудно поддается лечению. Комбинация противосудорожных препаратов и других методов лечения может быть использована для улучшения контроля над приступами и других связанных состояний.

  Препарат вальпроат обычно считается терапией первой линии при различных типах припадков. Другие противосудорожные препараты могут включать клобазам, фелбамат, ламотриджин, руфинамид, топирамат и каннабидиол.